Деформації грудної клітки та хребта представляють групу захворювань різної етіології, і їх діагностика та лікування часто вимагають міждисциплінарної співпраці широкого кола фахівців. Хоча значна частина пацієнтів з легким ступенем деформації безсимптомна, більш важкі деформації можуть впливати на функцію опорно-рухового апарату та спричиняти здавлення внутрішньогрудних органів з подальшим погіршенням функції серцево-дихальної системи. Серед ускладнень з боку дихальних шляхів найбільш часто реєструються ознаки обмеження вентиляції, яке без раннього терапевтичного втручання в деяких випадках може призвести до хронічної дихальної недостатності.
Проблема деформацій грудної клітки та хребта є однією з відносно часто обговорюваних тем у сучасній медицині. Частота їх виникнення у популяції має тенденцію до зростання, в той же час діагностичні та терапевтичні можливості поступово розширюються. Найбільш поширеною деформацією грудної стінки є pectus excavatum (PE, перевернута грудна клітка), що характеризується переверненням грудини та сусідніх ребер (деформація виїмки), що становить до 90% усіх вроджених деформацій грудної стінки. Це відбувається з частотою приблизно 1: 100 - 1: 1000, і зустрічається у чоловіків приблизно в 5 разів частіше, ніж у жінок. Ще однією відносно поширеною деформацією передньої грудної стінки є pectus carinatum (ПК, грудна клітка птаха, виступаюча грудна клітка), коли під час росту утворюється вузька грудна клітка з висуненням грудини вперед - карінатна деформація. Захворюваність на ПК в кілька разів нижча, ніж захворюваність на ПЕ. Решта 3-5% - це поєднані деформації типу pectus excavatum-carinatum. Інші синдромологічні форми та вторинне ураження грудної стінки зустрічаються у населення лише епізодично (1, 2, 3).
Термін сколіоз походить від грецького слова skoliosis (кривий, кривий). Під цим терміном у більш широкому розумінні ми маємо на увазі будь-яку тривимірну деформацію хребта будь-якої етіології в будь-якому місці хребта. На відміну від фізіологічних викривлень хребта в сагітальній площині (шийний та поперековий лордоз та грудний кіфоз), у фронтальній площині на хребті здорових людей присутня кривизна не більше 10 градусів. За даними Товариства дослідників сколіозу, сколіоз визначається як патологічне викривлення хребта вище 10 градусів у фронтальній площині. Це найдавніша із описаних деформацій хребта, що зачіпає близько 3% населення, тоді як приблизно у 0,3% ця хвороба може бути інвалідною. Найпоширенішим видом сколіозу є т. Зв ідіопатичний сколіоз, на який припадає понад 80% всіх сколіотичних деформацій хребта в дитячому віці. Сколіоз, як правило, пов'язаний з обертанням тіл хребців та порушенням фізіологічних викривлень хребта в сагітальній площині, найчастіше з грудним гіпоцитозом або гіперкіфозом (4, 5, 6).
Етіологія та класифікація
Деформації грудної клітки представляють порівняно велику групу аномалій, які можна просто класифікувати на 5 основних типів (табл. 1) (7). Причини вроджених деформацій передньої грудної стінки недостатньо з'ясовані. Зафіксовано, що близько 40% спостерігається у кількох членів сім'ї, що свідчить про значну участь генетичних факторів у їх походженні та розвитку, але причинні гени досі не виявлені. У випадку ПЕ очікується ефект надмірного росту ребер в області кістково-хондрального з'єднання, що може призвести до різних типів деформації передньої грудної стінки. Початок ПК іноді асоціюється з гіповітамінозом D, але ця асоціація чітко не встановлена. Деформації грудної клітки також трапляються епізодично як частина різних генетичних синдромів, включаючи генетично обумовлені дифузні захворювання сполучної тканини (синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса). Їх також рідко можна виявити у пацієнтів після кардіохірургічної операції, пов’язаної зі стернотомією, але в цьому випадку це вторинні деформації (1, 2, 3).
Як і у випадку з деформаціями грудної стінки, явної причини виникнення та розвитку деформацій хребта в більшості випадків виявити не вдається. Приблизно в 20% випадків сколіоз викликаний чітко визначеним захворюванням. Однак етіологія решти близько 80% випадків невідома, і ми позначаємо цю групу як ідіопатичний сколіоз (ІС). Вважається, що зріст тіла, стать та генетична схильність відіграють певну роль у етіопатогенезі ІС. Враховуючи той факт, що більшість випадків прогресуючого ІС виявляється у швидкозростаючих дівчат, також слід враховувати вплив гормональних факторів (4). Чудові висновки також зроблені роботою, яка вказує на причинно-наслідковий зв’язок між розвитком ІС та концентрацією мелатоніну в сироватці крові та кальмодуліном тромбоцитів (8).
Клінічна картина
Менш важкі деформації грудної клітки та хребта в більшості випадків не пов'язані з будь-якими клінічними симптомами. Багато пацієнтів (особливо в період статевого дозрівання та підліткового віку), як правило, відчувають психосоціальні проблеми, що виникають внаслідок зазначеної деформації, такі як скутість, зниження самооцінки або проблеми у стосунках. Однак більш серйозні деформації передньої грудної стінки та хребта можуть спричинити пригнічення внутрішньогрудних органів і, отже, негативно вплинути на функцію кардіореспіраторної системи (1, 3).
Часто у маленьких дітей можна спостерігати розкопки та каринатні деформації передньої грудної стінки, але особливо вони виражені в дошкільному віці та в період статевого дозрівання, коли діти інтенсивно ростуть. Значне ПЕ є причиною нефізіологічного зсуву серця у бік лівого гемітораксу з одночасним його здавленням, внаслідок чого відбувається зменшення систолічного об’єму та серцевого викиду в хвилину. Компресія стерналу також спричиняє зменшення об’єму грудної клітки, зменшення дихального об’єму та життєвої ємності. З цих станів виникають суб'єктивні труднощі у вигляді хронічної втоми, зниження працездатності, задишки, відставання однолітків у спортивних заходах, наявності серцебиття або болю в грудях. Посилення дихальної роботи із зменшенням надходження кисню до дихальних м’язів в результаті зменшення венозного повернення до правого серця також може сприяти розвитку цих симптомів. Огляд найпоширеніших симптомів, що з’являються у пацієнтів з ТЕЛА, наведено у таблиці №. 3. Однак вираженість цих симптомів може не у всіх випадках корелювати зі ступенем деформації (1, 3).
Оскільки легенева паренхіма та дихальні шляхи у людей з деформацією грудної клітки в основному не змінюються патологічним процесом (якщо вони не страждають іншим супутнім захворюванням), спостережуване зниження параметрів функції легенів, швидше за все, пов’язане лише з мальформацією грудної стінки. Більш важкі форми екскавації, рідше каринатні деформації були пов'язані з обмежувальним розладом вентиляції (RVP), який характеризується зменшенням загальної ємності легенів (TLC) (1). Декілька авторів також відзначали наявність ПЕ у дітей з аденоїдними вегетаціями (або хронічно збільшеними мигдаликами), тоді як відповідна деформація грудної клітки також зникла після усунення перешкоди у верхніх дихальних шляхах. Це спостереження свідчить про те, що обструкція верхніх дихальних шляхів призводить до значного збільшення дихальних зусиль з подальшим розвитком ПЕ (10).
Діагностика
Історія хвороби, фізикальне обстеження та антропометричне обстеження
Детально викладено основу для діагностики деформацій грудної клітки та хребта аналіз історії та детальний фізичний огляд. На початку обстеження слід отримати дані про час початку захворювання, його симптоми, перебіг та можливе попереднє лікування. У дитячому та юнацькому віці також необхідно з’ясувати стан росту та розвитку первинних та вторинних статевих ознак. Суб'єктивні симптоми повинні включати наявність болю, задишки, неврологічних симптомів або проблем із психічним здоров'ям (1, 4).
При обстеженні деформацій хребта скринінговим обстеженням є тест Адамаса на вигин вперед, при якому пацієнт перебуває в 90-градусному вигині вперед у валу, п’яти разом і долоні, пальці ніг зближені та опущені (4). Найпоширенішими проявами сколіотичних деформацій є асиметрія висоти плечей та асиметрія стовбура, найпомітнішим її проявом є гіббус (горб), спричинений деформацією ребер на видному боці грудної клітини. Так званий структурний сколіоз потрібно відрізняти від так званого постуральний сколіоз, що є вторинним наслідком асиметричної довжини нижніх кінцівок, а також інших неструктурних деформацій. Якщо під час клінічного обстеження буде виявлена сколіотична конфігурація хребта, пацієнт неминуче буде ортопедичне обстеження (1). Що стосується більш широкої диференціальної діагностики, також важливо відзначити загальний габітус пацієнта, можливі зміни кольору шкіри, наявність підшкірних пухлин або інших супутніх симптомів (5).
Функціональне обстеження легенів та кардіологічне обстеження
У пацієнтів з деформацією грудної клітки та хребта необхідно перевірити, чи деформація впливає на функцію кардіореспіраторної системи. Це потрібно впровадити функціональне дослідження легенів (базова спірометрія, бодіплетизмографічне дослідження), яка, особливо при більш важких деформаціях, може виявити різну ступінь обмежувальної недостатності вентиляції з характерним зниженням ТШХ. У деяких випадках також повідомляється про легку обструктивну вентиляцію.
Огляд серця показаний пацієнтам з важкими деформаціями хребта, а також усім пацієнтам з ТЕЛА (навіть за відсутності серцевої компресії) через можливий збіг вроджених вад серця. Частиною кардіологічного обстеження є виготовлення електрокардіографічний запис, який може виявити порушення серцевого ритму (атріовентрикулярна блокада, права плеча Тавара, синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта). У деяких випадках також може бути чутний систолічний шум. Трансторакальний або чреспищеводний забезпечує корисну інформацію ехокардіографія, за допомогою якого можна підтвердити погіршення діастолічної функції правого передсердя та правого шлуночка, а також наявність пролапсу мітрального клапана. Це також може бути корисним вправа ехокардіографії. Здійснення спірометричного та спіроергометричного обстеження також є частиною передопераційної підготовки перед планованою хірургічною корекцією деформацій передньої стінки грудної клітки та перед операціями на хребті (3).
Візуалізація
Серед візуалізаційних тестів це золотий стандарт у пацієнтів з деформацією грудної стінки КТ обстеження грудної клітки, що є джерелом точної інформації про ступінь і форму виїмки, симетрію (або асиметрію) грудної клітки, ступінь повороту грудини, відношення місця максимального виїмки до положення серця, як а також будова легенів. Для оцінки тяжкості деформації важливим є т. Зв. Індекс Галлера, що виражає співвідношення внутрішнього поперечного розміру грудної клітки та заднього переднього розміру грудної клітини між тильною поверхнею грудини та черевною поверхнею хребця в місці максимального виїмки. Індекс Галлера у здорових осіб коливається від 2,0 до 2,3; тоді як значення 3,25 відповідає важкому ступеню деформації. Він використовується в діагностиці ПК протягом останнього десятиліття дисплей за допомогою 3D-лазерного сканера, що дозволяє отримати віртуальне зображення грудної клітки пацієнта, тоді як стандартне КТ обстеження грудної клітки показано цим пацієнтам лише до запланованого хірургічного лікування (1, 3).
Основним візуалізаційним обстеженням на сколіотичну деформацію хребта є Рентгенологічне зображення всього хребта стоячи із захопленим положенням голови та тазу. Зображення зроблені в передньо-задній і бічній проекції, що дозволяє визначити окремі вигини їх верхівкою і кінцевими хребцями, виміряти кут викривлення за Коббом, визначити ступінь патологічного обертання хребців та оцінити вік кісток на основі ступеня окостеніння епіфізів клубової лопати (метод Ріссера). Для більш точного представлення ураженого розділу часто доречно доповнювати зображення в інших проекціях (5, 6).
Це забезпечує більш детальну картину стану кістково-суглобового деформаційного відділу комп'ютерна томографія, перевага якого полягає у можливості тривимірної реконструкції та має принципове значення при плануванні хірургічного втручання. Це великий внесок у представлення анатомічних структур м’яких тканин МР-обстеження, що часто необхідно для оцінки знахідки на спинному мозку та спинних корінцях (5).
Інші обстеження
Якщо є підозра на генетичний синдром, це є важливою частиною діагностичного процесу у пацієнтів з деформацією грудної клітки та хребта. генетичне тестування (1). У деяких педіатричних пацієнтів це також може бути корисним огляд ендокринологом, що уточнює ступінь зрілості кісток і допомагає точніше передбачити збільшення у висоту. Окрім кардіологічного та спірометричного обстеження, у пацієнтів із деформацією хребта передбачає і передопераційна підготовка неврологічне обстеження в тому числі електроміографія (ЕМГ) (5).
Лікування
При лікуванні деформацій стінок грудної клітки застосовуються консервативні та хірургічні процедури. Консервативне лікування рекомендується пацієнтам з легкими деформаціями, які не мають тенденції до погіршення з ростом. Цим пацієнтам підходять усі види аеробних спортивних навантажень, такі як плавання, гімнастика, легка атлетика чи ковзани. Це заходи, пов’язані з великим споживанням кисню, прискореним і поглибленим диханням, під час якого грудна клітка розширюється, що в кінцевому рахунку перешкоджає подальшому розвитку деформації. Роль реабілітації постуральної мускулатури та практики правильного дихання також незамінна, тоді як реабілітаційні вправи також важливі при підготовці до операції. Ще однією можливістю консервативної терапії ПЕ є використання т. Зв "Вакуумна дзвонотерапія", що полягає у щоденному застосуванні вакуумного дзвона протягом декількох годин на місці деформації, яка підвищується під тиском. У випадку консервативного лікування ПК використання зовнішньої компресійної пластини видається дуже перспективною процедурою (1).
Хірургічна корекція деформації грудної стінки є методом вибору для пацієнтів, які відповідають критеріям індикації, причому найважливішим параметром індикації є значення індексу Галлера (табл. 4). В даний час золотим стандартом хірургічного лікування ПЕ у дітей є хірургічна техніка, яка називається MIRPE (міні-інвазивна корекція pectus excavatum). Старіший метод - це відкрита корекція (процедура за Равічем), численні модифікації якої все ще виправдані при лікуванні ПЕ, особливо при помітно асиметричних деформаціях. У разі хірургічного лікування ПК, подібно до ПЕ, може використовуватися відкрита корекція або метод міні-інвазивної корекції (MIRPC) (1, 3, 12).
У разі деформацій хребта лікування є специфічним для кожного виду деформації залежно від їх етіології, розміру та топографії кривої, віку пацієнта, кісткового віку, швидкості фізичного зростання, статі, ступеня розвитку статевих ознак, а також інші супутні симптоми. Для кожної підгрупи деформацій були розроблені точні процедури, щоб визначити, коли достатньо спостереження за станом, коли слід розпочати ефективне консервативне лікування, і в яких випадках необхідно вказувати хірургічне рішення. Для того, щоб відстежувати розвиток прогресування кривої та оцінювати ефективність терапії, пацієнти повинні регулярно спостерігатися з інтервалом від 3 до 6 місяців (4, 5).
Через те, що етіологія ідіопатичного сколіозу в більшості випадків невідома, причинно-наслідкове лікування деформацій хребта рідко можливо. Суть симптоматичної терапії полягає в зусиллях загальмувати прогресування кривої, використовуючи 3 основні терапевтичні способи, які представляють собою лікувальну фізкультуру (дихальні вправи, симетричний розвиток мотора, антилордотичні та постуральні вправи), лікування корсетом (ортез тулуба) разом з базовим терапевтичним фізичним вихованням та хірургічним лікуванням (задній підхід, передній підхід, торакоскопія, лапароскопія). Корсет зазвичай призначають пацієнтам із сколіотичною кривою в діапазоні 25-50%, показанням до хірургічного лікування є сколіотична крива вище 50 градусів для локалізації в грудній області або сколіотична крива між 40-50 градусами для локалізації в грудо-поперековий та поперековий відділи (4, 5).
Висновок
Деформації грудної клітки та хребта все ще залишаються актуальною клінічною проблемою, часто залучаючи широке коло фахівців. Цим захворюванням приділяється дедалі більша увага, особливо в останні десятиліття, головним чином через частіше оголення грудної клітки під час занять спортом та у зв'язку зі зміною тенденцій у світі моди. Деформації грудної клітки та хребта в більшості випадків безпосередньо не загрожують життю, але дуже часто вони є джерелом психосоціальних проблем. Більш серйозні деформації можуть спричинити ускладнення з точки зору порушення опорно-рухового апарату, неврологічних проявів або впливати на функцію серцево-дихальної системи. Однак раннє виявлення та належне лікування цих захворювань може усунути багато симптомів, запобігти постійним наслідкам та значно підвищити якість життя.