Дерматоміозитоподібні ознаки, що виникають після алогенної ВМТ, вважаються рідкісним проявом хронічної РТПХ (цГВГД). 1, 2, 3, 4 Тут ми представляємо пацієнта чоловічої статі, у якого розвинувся дерматоміозит через 14 років після алогенного ІМТ. Цей 24-річний чоловік потрапив до нашої лікарні з міалгією та м’язовою слабкістю у верхніх та нижніх кінцівках. Перевірка його історії хвороби показала, що він отримав алогенну BMT від донора, пов'язаного з HLA, який не був пов'язаний з жінками як порятунок від ВСІХ рецидивів у віці 10 років. Трансплантацію проводили за схемою кондиціонування BU, CY та етопозиду з профілактикою GVHD CsA та короткочасними MTX. Повне приживлення було отримано на 16-й день. Генотипування за допомогою аналізу XY-FISH зразка ВМ, відібраного 26-го дня, показало, що 98,8% усіх ядерних клітин були донорським походженням, що вказує на те, що досягнута повна химера. Курс після трансплантації був гладким і незмінним із гострим РТПШ шкіри 1 ступеня. Він був без імунодепресантів більше десяти років з 368 дня.
Поперечний зріз зразка біопсії м’яза. a ) Атрофія м’язових волокон, яка була надзвичайною в периферійних районах. Повідомлялося про значну кількість запальних мононуклеарних клітин як в ендомізію, так і в перимізі (фарбування гематоксиліном та еозином х 100); ( b ) забарвлений анти-CD4 (х 200); ( c ), забарвлених анти-CD8 антитілами (х 200). Інфільтровані Т-клітини переважно забарвлювали на CD4 +. ( d ) Аналіз генотипів інфільтруючих клітин за допомогою FISH з використанням зонда, специфічного для Y-хромосоми. Інфільтруючі клітини мають Y-позитивний фенотип, що вказує на те, що ці клітини походять від реципієнта. Зелений сигнал (стрілка) позначає Y-хромосому, а помаранчевий - X-хромосому.
Повнорозмірне зображення
Як поліміозит, так і дерматоміозит можуть виникати після ІМТ. 5 Дерматоміозит має шкірні прояви, включаючи геліотропний висип та папули Готтрона. 6, 7 Однак, м’язові ускладнення, пов’язані із фасцитом/міозитом cGVHD, дуже рідкісні. У літературі ми виявили лише шість випадків пов'язаного з ВМТ дерматоміозиту, 1, 2, 3, 4, який розвинувся через 4-52 місяці після трансплантації. Із загальної кількості семи випадків, у тому числі семи, пацієнтам було 24-51 рік, чотирьом жінкам, а п’яти діагностовано гістологічно. Однак лише наші були охарактеризовані щодо імунофенотипів та генотипування інфільтруючих мононуклеарних клітин, які показали переважно інфільтрацію типу реципієнта CD4 +, сумісну з результатами дерматоміозиту. 6, 7 Однак при захворюваннях, пов’язаних із cGVHD, між клітинами-донорами CD8 + та клітинами-господарями повинні існувати взаємодії, що призводять до запальних захворювань.
Клінічні ознаки дерматоміозиту/юнацького дерматоміозиту іноді можуть бути подібними до СГВГД. Материнський мікрохімеризм може зіграти певну роль у імунопатогенезі юнацького дерматоміозиту, де химерні клітини включають високі частоти IFN-α-секретуючих Т-клітин у відповідь на клітини-господарі. 6, 7, 8 Однак не встановлено, чи химерна CD4 + Т-клітина сама атакує клітини-господарі в органах-мішенях у (неповнолітніх) пацієнтів з дерматоміозитом. Однак при інших аутоімунних захворюваннях, таких як системний червоний вовчак (СКВ), ІФН типу I сприяє руйнуванню периферичної толерантності шляхом активації незрілих мієлоїдних ДК, які активують аутореактивні Т-клітини. 9, 10 Разом ми припускаємо, що представлення змішаного химеризму, ймовірно, сприяло надмірній експресії IFN, що призводило до активації аутореактивних реципієнтів CD4 + Т-клітин у уражених м'язах у цьому випадку.
Це перший звіт, який демонструє походження інфільтруючих CD4 + Т-клітин у пацієнта з дерматоміозитом, який отримував алогенну ВМТ. Це надзвичайно рідкісне ускладнення, і ці висновки вказують на важливість химерного аналізу в будь-якому випадку алогенного дерматойозиту, пов'язаного з ВМТ, який визначає точну природу захворювання.