Первинно кісткова десмопластична фіброма - рідкісна, високоагресивна місцева пухлина. Зазвичай це доброякісні ушкодження без здатності метастазувати, при яких неадекватне хірургічне лікування збільшує ризик місцевого рецидиву.
ВООЗ визначає його як доброякісну пухлину, що характеризується наявністю рясних колагенових волокон, утворених клітинами пухлини. Пухлина погано клітинна, а ядра яйцеподібні або видовжені. Вони не мають клітинності, плеоморфізму та мітотичної активності, характерних для фібросаркоми.
Він може розвинутися у будь-якому віці, але має особливу прихильність до пацієнтів другого та третього десятиліття життя. На нього припадає 0,3% доброякісних пухлин і 0,06% усіх пухлин кісток.
Відмінностей за статтю немає (2, 4, 6). Ні клініка, ні фізичний огляд не є остаточними.
В анамнезі цих пацієнтів часто трапляється повідомлення про помірний біль, який не вщухає в стані спокою, місяців еволюції та не має відповідної історії. Це також може бути випадковим виявленням на рентгені.
Рентгенологічно вони являють собою остеолітичні ураження, які часто розширюють кістку внаслідок процесу ендостальної ерозії (2, 3, 5, 6), з незначною або відсутністю періостальної реакції. Поразка чітко визначена зі склеротичними полями, які демонструють повільний ріст та його спочатку доброякісний характер. Місце розташування переважно є центральним у метафізарній ділянці довгих кісток і рідко перетинає або розбиває епіфізарний хрящ, хоча воно може досягати великих розмірів при помітному витонченні кори (6), а іноді і при патологічних переломах.
Візуалізація
Рентген
Характерних рентгенологічних ознак немає. Як правило, це експансивне радіопрозоре ураження, яке розширює кіркову кістку і стоншує її. Ураження оточене тонким краєм мінімально реактивної кістки і може мати трабекулярний вигляд. Реакції склерозування немає, але межі чітко визначені, хоча зрідка є широка зона переходу. Пухлина все ще може проникнути в тонку кортикальну оболонку, але з часом поширюється через кору в м’які тканини. Значної реакції на окісті немає. Агресивні варіанти характеризуються помітною здатністю до руйнування кісток та інвазії м’яких тканин.
Ураження розташоване центрально в метафізі або діафізі.
Сцинтиграфія
Спостерігається посилене поглинання радіосигналу в місцях ураження.
КТ та МРТ
Томографія корисна для оцінки прогресування кори і розширення м'яких тканин. МРТ також корисна для оцінки внутрішньо або позакісткового розширення. Поразки демонструють проміжну інтенсивність сигналу в Т1 і неоднорідний характер у Т2, що характеризується областю підвищеного сигналу, змішаного з фокусами проміжного або низького сигналу. Сигнальна гіпоінтенсивність відображає щільний сполучний матрикс та відносну безклітинність пухлини. Рентгенологічно диференціальний діагноз необхідно проводити з іншими пухлинами, такими як:
- Фібросаркома низького ступеня.
- Некостеніюча фіброма.
- Основна кіста кістки.
- Аневриматична кіста кістки.
- Гігантськоклітинна пухлина.
Основою діагнозу залишається патологічна анатомія.
Мікроскопічно ураження складається з листків дрібних фібробластів, переплетених у грубу і густу мережу колагенової тканини. Плеоморфізму чи клітинного гіперхроматизму немає. Мітози рідкісні або відсутні. Ядра невеликі і без ядерців (7, 8). У патологічній анатомії важливо диференціювати цю пухлину від фіброзакоми низького ступеня.
Саме Яффе в 1958 р. (1) запропонував норми для цієї диференціації: «Пухлини, у яких присутній мало фібробластів з малими ядрами, слід розглядати як десмопластичну фіброму; тоді як ті, що мають видатні та плеоморфні ядра, слід розглядати як фібросаркому низького ступеня злоякісності ».
На думку Бертоні та співавт. (6), різниця між цими двома пухлинами є швидше відносною та умовною, а не суворою і остаточною, оскільки з терапевтичної точки зору ставлення до них є подібним.
Основним методом лікування цієї пухлини є хірургічне лікування, необхідне для досягнення широкої резекції її (3, 4, 7-10).
Терапевтично десмопластичну фіброму не слід розглядати як просту доброякісну пухлину. Хоча метастазування на сьогоднішній день не описано (8), проте він представляє високий рівень місцевих рецидивів, коли не проводиться широка резекція. Відсоток місцевих рецидивів після крайової резекції можна прогнозувати в 33% і в 66%, коли резекція є внутрішньолезійною (3, 9).
Місцеві рецидиви у неадекватно оброблених пухлин виявляються між 6 і 12 післяопераційними місяцями, а насправді це не зовсім розвиток нового ураження, а прогресивний ріст нерезектованих тканин пухлини. Слід врахувати, що кожен місцевий рецидив є більш агресивним, ніж початкове ураження з терапевтичної точки зору
Насправді, при ураженні, спочатку лікуваному без широких полів, під час другої хірургічної процедури буде важче досягти широкого краю резекції без більших функціональних порушень, ніж те, що було б досягнуто, якби спочатку проводилась адекватна операція (3).
У деяких випадках пухлина представляє патологічний перелом. Спочатку це слід лікувати консервативними заходами, але, на відміну від більшості доброякісних пухлин, пізніше регресії пухлини не спостерігалося (8).
Існують припущення щодо можливості використання хірургічних ад'ювантів (6, 8), таких як фенол, для зменшення місцевої частоти рецидивів, коли важко досягти широкого запасу резекції через обсяг пухлини.
Променева терапія (6, 9) може зменшити ризик місцевих рецидивів, але вона не показана, враховуючи подальший ризик можливих саркоматозних змін. Хіміотерапія також не показана при десмопластичній фібромі.
Бібліографія
1. Яффе Х.Л. Фіброзний кортикальний дефект і неоссифікуюча фіброма. У пухлинах та пухлинних станах кісток та суглобів. Філадельфія: Леа та Февєгер 1958; 117-41.
2. Далін DC. Кісткові пухлини. Загальні аспекти та дані щодо 6221 справ. 3 вип. Ред. Спрінгфілд. Іллінойс: Чарльз К. Томас 1978; 325-6.
3. Еннекінг ВФ. Фіброзні ураження кісток. МакКолістер Евартс, доктор медичних наук (за ред.). У: Хірургія опорно-рухового апарату К. К. 2-е вид. Т. 5. Черчілль-Лівінгстон 1990; 4835-41.
4. Еннекінг ВФ. Хірургія опорно-рухового апарату. Нью-Йорк: Черчілль Лівінгстон 1983; 827-34.