Це вроджена аномалія, при якій спостерігається аномальний отвір у діафрагмі, м’язі між грудьми та животом, що допомагає дихати. Цей отвір дозволяє частині органів черевної порожнини рухатися в грудну порожнину біля легенів.
Альтернативні назви
Грижа діафрагми; Вроджена грижа діафрагми (HDC)
Причини
Діафрагмальна грижа - рідкісна патологія, яка виникає під час розвитку дитини в утробі матері. Діафрагма розвинена не повністю. Через це органи черевної порожнини, такі як шлунок, тонкий кишечник, селезінка, частина печінки та нирок, можуть займати частину грудної порожнини.
HDC часто включає лише одну сторону діафрагми. Частіше подавати з лівого боку. Легенева тканина і область кровоносних судин також часто не розвиваються нормально. Неясно, чи грижа діафрагми спричиняє поганий розвиток легеневої тканини та судин, чи навпаки.
У 40% немовлят із цим захворюванням також є інші проблеми. Наявність одного з батьків або брата з таким захворюванням збільшує ваш ризик.
Симптоми
Важкі проблеми з диханням, як правило, розвиваються незабаром після народження дитини через неефективний рух м’яза діафрагми та скупчення легеневої тканини. Проблеми з диханням та рівень кисню часто також пов’язані з недостатньо розвиненою легеневою тканиною та судинами.
Інші симптоми включають:
- Синюшне забарвлення шкіри через брак кисню
- Прискорене дихання (тахіпное)
- Швидкий пульс (тахікардія)
Тести та іспити
УЗД плода може показати органи черевної порожнини в грудній порожнині. У вагітної матері може бути велика кількість навколоплідних вод.
Іспит дитини показує:
- Нерегулярні рухи грудьми
- З боку грижі звучить відсутність дихання
- Звуки живота, що чуються в грудях
- Живіт, який виглядає менш грудким, ніж звичайний новонароджений, і на дотик відчуває себе менш повним
Рентген грудної клітки може показати органи черевної порожнини в грудній порожнині.
Лікування
Відновлення грижі діафрагми вимагає хірургічного втручання, яке робиться для приведення органів черевної порожнини у належне положення та відновлення отвору в діафрагмі.
У період відновлення дитині знадобиться підтримка дихання. Деякі немовлята мають серцево-легеневий шунтування, щоб забезпечити достатню кількість кисню в організмі.
Очікування (прогноз)
Результат операції залежить від того, наскільки добре розвинулися легені дитини, а також від того, чи є інші вроджені проблеми. Прогноз, як правило, дуже хороший для дітей з достатньою кількістю легеневої тканини та відсутністю інших проблем.
Досягнення медицини дали змогу вижити більше половини немовлят із таким захворюванням. Немовлята, які виживають, часто мають проблеми з диханням, харчуванням та зростанням.
Можливі ускладнення
Ускладнення можуть включати:
- Легеневі інфекції
- Інші вроджені проблеми
Профілактика
Невідомий спосіб профілактики. Пари, що мають сімейну історію цієї проблеми, можуть захотіти звернутися до генетичної консультації.
Список літератури
Альфельд С.К. Порушення дихальних шляхів. У: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Підручник з педіатрії. 21-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: Розділ 122.
Кроулі М.А. Порушення дихання новонароджених. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатально-перинатальна медицина Фанарова і Мартіна. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 66.
Хартінг М.Т., Холлінгер Л.Є., Лаллі К.П. Вроджена грижа діафрагми та евентрація. В: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Дитяча хірургія Холкомба та Ешкрафта. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 24.
Kearney RD, Lo MD. Реанімація новонароджених. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Невідкладна медицина Розена: концепції та клінічна практика. 9-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 164.