Стаття медичного експерта

Діагностика гіперпаратиреозу, особливо на ранніх стадіях захворювання, важка. Він базується на оцінці анамнезу, клінічних, рентгенологічних, біохімічних та гормональних показників. Патогномічними клінічними ознаками є зміни в очах - кальцифікація на століттях, кератопатія, ЕКГ - скорочення інтервалів ST.

діагностика

Важливою інформацією для діагностики гіперпаратиреозу є метод рентгенологічного дослідження. Для характеристики стану скелета, використовуваного в динамічній резорбційній візуалізації з використанням рентгенівського контрастного стандарту щільності, сканування скелета з 131 1-дифосфонату та γ-фотонів методом абсорбціометрії.

Основою гіперпаратиреозу є порушення обміну фосфору та кальцію. Дослідження біохімічних показників виявляє підвищення рівня кальцію в сироватці крові; це найважливіша ознака гіперпаратиреозу. Нормальний рівень кальцію становить 2,25-2,75 ммоль/л (9-11,5 мг%). При гіперпаратиреозі він збільшується до 3-4 ммоль/л, а при гіперпаратиреоїдних кризах - до 5 ммоль/л і більше. Іноді бувають хворі на нормокальціємічний гіперпаратиреоз. Однак у більшості з них знижується вміст кальцію в сироватці крові, що відбувається на пізніх стадіях захворювання, а ниркова недостатність пояснюється прогресивним рівнем фосфату в сироватці крові (через зменшення його кліренсу), що є поганою прогностичною ознакою. Активна фракція кальцію в сироватці крові є іонізованим кальцієм. Його рівень становить 1,12-1,37 ммоль/л. Ця фракція має найбільше біологічне значення; приблизно така ж кількість кальцію знаходиться у зв’язаному стані (переважно з альбуміном, меншою мірою з глобулінами).

При оцінці загального вмісту кальцію в сироватці крові слід зробити корекцію як функцію рівня альбуміну: вміст альбуміну в сироватці крові менше 40 г/л до загального рівня кальцію (ммоль/л), що виявляється, додається 0,1 ммоль/л для кожного відсутні 6 г/л речовин. І навпаки, якщо він містить більше 40 г/л, 0,1 ммоль/л кальцію видаляється для кожного надлишку 6 г/л альбуміну.

Наприклад, загальний вміст кальцію в сироватці крові становить 2,37 ммоль/л, альбуміну 34 г/л, корекція - (2,37 ± 0,1) = 2,47 ммоль/л; кальцій у сироватці крові 2,64 ммоль/л, альбумін 55 г/л, корекція - (2,64 ± 0,25) = 2,39 ммоль/л; кальцій у сироватці крові 2,48 ммоль/л, альбумін 40 г/л, корекція не потрібна. Це особливо важливо в умовах диспротеїнемії. Активність зв’язування кальцію сироваткових білків залежить від рН та зменшення ацидозу. При первинному гіперпаратиреозі підвищення концентрації хлориду та ацидозу спостерігали відповідно у 85-95 та 67% пацієнтів.

Гіперпаратиреоз характеризується підвищеним споживанням кальцію (в нормі = 200-400 мг/добу). Рівень фосфору в сироватці крові при гіперпаратиреозі знижується і зростає лише тоді, коли настає хронічна ниркова недостатність. Виведення фосфору з сечею є змінним (у здорових людей та при гіперпаратиреозі) і не має чіткого діагностичного значення.

Важливим біохімічним показником гіперпаратиреозу є дослідження активності лужної фосфатази. Основна активність цього ферменту характеризує інтенсивність метаболічних процесів у кістковій тканині (кісткова фракція ферменту). Найвищий показник активності (до 16-20 одиниць Боданського при нормі 2-4 одиниці) визначається при фіброзно-кістозному остеїті (порівняно з остеопорозом і зокрема - вісцеропатіческой формою). Індексом активності руйнівного процесу в органічному кістковому матриксі є сиалова кислота крові та гідроксипролін, а також інтенсивність останньої ізоляції з сечею. Гідроксипролін повинен бути продуктом деградації колагену, рівень мукополісахаридів сиалової кислоти відображає величину руйнування кісткового матриксу.

Більш прямим та інформативним методом діагностики є визначення рівня паратгормону в крові, який завжди підвищений до гіперпаратиреозу. Згідно з дослідженнями, первинний гіперпаратиреоз продовжує підвищувати рівень паратгормону в 8-12 разів порівняно з верхньою межею норми і досягає 5-8 нг/мл і більше.

Функціональні тести використовуються для діагностики ступеня автономності функції паращитовидної залози для діагностики гіперпаратиреозу. Більшість з них спричинені підвищенням рівня паратиреоїдного гормону у здорових людей та відсутністю автономних паратиреоїдних аденом, а при наявності аденоми суттєво не змінюють спочатку підвищену активність секреції паратиреоїдного гормону:

  • при інсуліновій гіпоглікемії; інсулін у дозі 0,05 ОД/кг (вводиться внутрішньовенно) спричинює підвищення рівня паратиреоїдного гормону до 130% протягом 15 хвилин порівняно з вихідним рівнем;
  • з адреналіном; при дозах від 2,5 до 10 мкг/хв підвищує рівень паратгормону. Інформація про вплив норадреналіну на секрецію паратиреоїдного гормону суперечлива.
  • з секретином; у здорових людей рівень гормону паратиреоїдного гормону різко зростає без зміни вмісту кальцію в крові, ймовірно, через короткочасний ефект;
  • з кальцитоніном; підвищує рівень паратгормону та зменшує вміст кальцію у здорових людей; Він покращує перший і зменшує (але не до норми) вміст другого при первинному гіперпаратиреозі (рівень паратиреоїдного гормону змінюється не тільки при дуже різкому збільшенні, а його початкова потреба в аденомі паращитовидної залози стає повністю автономною). Гіперкальціємія іншої етіології кальцитонін не впливає на вміст паратиреоїдного гормону в крові, що дозволяє диференціюватися від інших форм гіперпаратиреозу гіперкальціємії;
  • Визначення остеокальцину - кісткового білка, що містить γ-карбоксиглутамінову кислоту (кістковий глюпротеїн) у сироватці та γ-карбоксиглутамінову кислоту (γ-Glu) у сечі, що відображає посилення резорбції кісток та є біохімічними маркерами первинного гіперпаратиреозу.

Для поточних діагностичних цілей використовуються наступні типи досліджень.

  • Рентгенографія (візуалізація), на відміну від ретростернальної суспензії, стравохідного простору ячменю (тест Рейнберга Земцова), що дозволяє виявити аденому паращитовидної залози. Стравохід, прилеглий до стравоходу, діаметром не менше 1-2 см;
  • радіоізотопне сканування паращитовидних залоз за допомогою 75 5е-селен-метіоніну, який має здатність активно накопичуватися в паращитовидних залозах. Для блокування також досить високого вмісту 75 паратиреоїдного 5-селен-тиреоїдного метіоніну, що виявляється; Дослідження проводиться на тлі придушення щитовидної залози трійодтироніном. Для підвищення активності паращитовидної залози перед тестом була призначена дієта з нижчим вмістом кальцію;
  • УЗД (ехоматографія) - високочутливий і специфічний метод;
  • комп’ютерна томографія (томоденситометрія);
  • термографія.

  • селективна артеріографія з контрастними речовинами та барвниками. Найчастіше застосовується 1% розчин толуїдинового синього в 5% розчині глюкози;
  • катетеризація вен із селективним забором крові для визначення паратгормону.

Диференціальна діагностика гіперпаратиреозу. Гіперпаратиреоз - це захворювання з поліморфними симптомами, що залучає різні органи та системи організму. Це може виникати при "масках" системних захворювань кісток та обміну генетичною природою, імітуючи хронічну ниркову недостатність, нефролітіаз, виразку шлунку та дванадцятипалої кишки, панкреатит, нецукровий діабет тощо. Найбільш складною диференціальною діагностикою гіперпаратиреозу є захворювання кісток.

Фіброзна дисплазія - це вроджене захворювання, яке виникає з дитинства, тоді як гіперпаратиреоз частіше зустрічається у людей середнього віку. Є зміни в одній (монокісткова форма) або в декількох кістках (поліозальна форма), бувають випадки з ураженням кісток половини тіла. Спалахи захворювання рентгенологічно нагадують паратиреоїдні кісти, але розташовуються на тлі незміненого скелета. Порушень загального стану пацієнта, як правило, не спостерігається грубих змін обміну кальцію та фосфору.

Поєднання фіброзної дисплазії з початком статевого та фізичного розвитку та кольорових плям "кави" на шкірі (особливо у дівчаток) є синдромом Ф. Олбрайт. У 1978 р. С. Фанконі, С. Прадер виявили у пацієнтів з цим синдромом нечутливість до паратгормону як псевдогіпопаратиреозу типу I.

Хвороба Педжета (деформанти, "спотворюючий" остеїт або остеодистрофія) представляє труднощі в диференціальній діагностиці, особливо при "пагетоїдної" формі гіперпаратиреозу. Захворювання має неясний характер, характерний для людей похилого та старечого віку, що призводить до активного руйнування та інтенсивного поширення регенерації кісток. Починається безсимптомно і з незначним болем у кістках на тлі хорошого загального стану. Вміст кальцію і фосфору в крові не змінюється, підвищується рівень лужної фосфатази, загального остеопорозу немає. На відміну від цього, реконструйована кістка має кілька місць ущільнення з характерним «ватяним» малюнком. Різні у цих захворювань і переважна локалізація ураження. При хворобі Педжета найчастіше змінюються череп і клубові кістки, а функція нирок не порушується. Нефрокалькульоз не сприйнятливий.

Недосконалий остеогенез - це генетичне захворювання, яке виникає в дитячому віці. За своїм характерним кольором білий називають «синдромом блакитної склери». У більшості випадків це продовжується з патологічною крихкістю кісток, розвитком красивих кісток мозку на місці та невисоким зростом. Виникають вади розвитку кісток, підвищена рухливість суглобів, глухота. Загальний стан пацієнтів суттєво не змінюється. Біохімічні зрушення спостерігаються лише епізодично, але функціональні тести можуть надати ті самі показники, що і при гіперпаратиреозі.

При злоякісних пухлинах різних органів з метастазами в кістці метастатичний процес у кістці призводить до патологічних переломів та компресійних переломів хребців. Рентгенологічно чітко визначені вогнища просвітлення на фоні незміненої кісткової структури. Рівень кальцію та фосфору в сироватці крові зазвичай є нормальним, але рівень кальцію може зростати. Слід враховувати здатність деяких типів пухлин продукувати ектопічний паратиреоїдний гормон або пептидоподібну активність ПТГ (псевдогіперпаратіреоз) та простагландини, що викликають гіперкальціємію. Деякі з цитостатиків також мають гіперкальціємічну дію. Порушення крові також можуть виникати при гіперкальціємії (наприклад, хронічний лейкоз).

Важлива диференціальна діагностика з множинною мієломою (плазмацитома, хвороба Калери Рустицького), яка має багато подібних рис з гіперпаратиреозом: зменшення кісткової маси, кістозне просвітлення кісток, гіперкальціємія. Різниця полягає в процесі гостроти при множинній мієломі, посиленому осіданні еритроцитів, наявності білка Бенса Джонса (під секреторною мієломою легкої ланцюга) в сечі, парапротеїнемії, наявності М-градієнтного електрофорезу сироваткових білків плазмоцитоідної інфільтрації кісткового мозку, швидкій розвиток знеліснення кісток.

Потрібна диференціальна діагностика гіперпаратиреозу з ретикулоендотеліозом (еозинофільна гранульома, ксантоматоз), нейрофіброматозом, саркоїдозом; ідіопатичний остеопороз (постменопаузальний, старечий, юнацький), остеомаляція (післяпологовий, старечий), а також гіперкальціємія у разі інтоксикації вітаміном D; Синдром Барнета, який виникає при первинному введенні лужної молочної дієти з доброякісною сімейною гіпокальціуричною гіперкальціємією, спадковою аутосомно-домінантною хворобою.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]