Клінічна ревматологія є офіційним органом наукового розповсюдження Іспанського товариства ревматологів (SER) та Мексиканського коледжу ревматологів (CMR). Клініка ревматології публікує оригінальні наукові праці, редакційні статті, огляди, клінічні випадки та зображення. Опубліковані дослідження є в основному клінічними та епідеміологічними, але також базовими дослідженнями.

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Індекс цитування нових джерел), IBECS, IME, CINAHL

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності в ймовірності цитування, що існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Причини остеомаляції
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Причини остеомаляції
  • Зміни в обміні вітаміну d
  • Гіпофосфатемічна остеомаляція
  • Інші причини остеомаляції
  • Клінічні прояви та діагностика
  • Лікування
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

фізика

Остеомаляція - це метаболічне захворювання кісток, що характеризується зміною мінералізації кісток, часто пов’язаною з порушенням метаболізму вітаміну D та фосфатів. Клінічні, рентгенологічні та аналітичні прояви цього процесу є різними і їх можна сплутати з іншими процесами, особливо остеопорозом. У цій статті розглядаються найпоширеніші причини остеомаляції, її діагностика та лікування.

Остеомаляція - це метаболічне захворювання кісток, яке характеризується зміною мінералізації кісток, часто пов’язаною із змінами метаболізму вітаміну D або фосфатів. Клінічні симптоми, рентгенологічні та аналітичні дані цього процесу різняться і можуть бути змішані з іншими процесами, особливо остеопорозом. У цій статті розглядаються найчастіші причини остеомаляції, її діагностика та терапевтичні підходи.

Остеомаляція - це захворювання кісткового метаболізму, що характеризується дефектом мінералізації кісток. У дитинстві цей розлад називають рахітом, і в цьому випадку пластинка росту також змінюється.

Процес мінералізації вимагає достатньої концентрації кальцію та фосфату, а також збереження клітинної функції та структури кісткового матриксу. Таким чином, двома основними причинами остеомаляції є зміни в метаболізмі вітаміну D та фосфатів. Крім того, існують також інші рідкісні процеси, які можуть перешкоджати мінералізації кісток, включаючи зміни лужної фосфатази (ФП), деяких лікарських засобів та порушення самого кісткового матриксу (табл. 1).

Причини остеомаляції

Остеомаляція через порушення обміну вітаміну D
• Відсутність перебування на сонці або екзогенного надходження вітаміну D
• Малабсорбція вітаміну D
- Резекція шлунка або кишечника, порожнино-клубова шунтування
- Целіакія
- Хвороба Крона
- Лікування холестираміном
- Хронічний холестаз
• Дефіцит печінкового 25-гідроксилювання
- Важкі хронічні захворювання печінки
• Підвищений катаболізм вітаміну D
- Протиепілептичне та туберкулостатичне лікування
• Ниркова недостатність 1-гідроксилювання
- Хронічна ниркова недостатність
- Вроджена ниркова недостатність 1-α-гідроксилази (рахіт VDDR типу I)
• Ниркова втрата 25-гідроксивітаміну D
- Нефротичний синдром
• Аномалії 1,25-дигідроксивітаміну D
- Вроджений рахіт VDDR типу II
Гіпофосфатемічна остеомаляція
• Зниження реабсорбції канальцевого фосфату
- Вроджений: Х-зв’язаний гіпофосфатемічний рахіт, аутосомний гіпофосфатемічний рахіт, гіпофосфатемічний рахіт з гіперкальціурією, фіброзна дисплазія
- Не вроджені: остеомаляція пухлини, дисфункція ниркових канальців (синдром Фанконі, канальцевий ацидоз нирок), внутрішньовенна терапія залізом, антиретровірусна терапія
• Виснаження фосфатів
- Низьке споживання фосфатів, пов’язане з прийомом не засвоюваних антацидів
Інші причини остеомаляції
• Метаболічний ацидоз уретеросигмоїдостомії, канальцевий ацидоз нирок
• Пов’язаний з фармакологічним лікуванням фторованими сполуками, бісфосфонатами, алюмінієм
• Гіпофосфатазія
• Недосконалий фіброгенез
• Осьова остеомаляція

При гіпофосфатемічній остеомаляції визначальним фактором є зменшення позаклітинного фосфату. Нирка є головним органом, який регулює гомеостаз фосфатів шляхом його реабсорбції в проксимальних канальцях, тому цей тип остеомаляції, як правило, пов’язаний із змінами реабсорбції фосфатів. Ці типи змін можуть мати спадкове або набуте походження. В останні роки разом із відомим впливом 1,25- (OH) 2 D і PTH на регуляцію фосфатного обміну було виявлено ще один визначальний фактор, спочатку названий «фосфатоніном», фактором росту фібробластів (FGF) 23 FGF-23 є фосфатурним гуморальним фактором, головна роль якого полягає у підтримці концентрацій фосфатів у сироватці крові у вузьких межах. FGF-23 секретується в кістці, переважно в остеоцитах, а в нирках модулює реабсорбцію канальцевих фосфатів та вироблення кальцитріолу. В даний час він вважається одним з основних регуляторів фосфатного обміну. Насправді останні дослідження підтверджують збільшення рівня FGF-23 у сироватці крові при різних типах гіпофосфатемічної остеомаляції, як вроджених, так і набутих 13-16 .

Спадкові причини гіпофосфатемічної остеомаляції

Фіброзна дисплазія, або окремо, або пов'язана із синдромом МакКуна Олбрайта, також може бути пов'язана з гіпофосфатемією через посилену секрецію FGF-23 та розвиток остеомаляції. Насправді, приблизно у 50% пацієнтів з фіброзною дисплазією спостерігається зміна реабсорбції канальцевого фосфату, яка пов'язана із ступенем захворювання 18 та експресією FGF-23 у кістковій тканині 19 .

Причини набутої гіпофосфатемічної остеомаляції

Серед набутих форм гіпофосфатемічної остеомаляції варто виділити остеомаляцію пухлини; Як правило, це пов’язано з доброякісними пухлинами мезенхімального походження, невеликими за розміром і важко локалізуються. Іноді, оскільки ці пухлини можуть експресувати рецептори соматостатину, ефективність октреотидної сцинтиграфії дозволяє ідентифікувати пухлину. Цей тип остеомаляції також був описаний, пов’язаний з іншими типами пухлин, такими як карцинома молочної залози, передміхурової залози або легенів, серед інших. Пухлина утворює гуморальну речовину, яка зменшує канальцеву реабсорбцію фосфатів та ниркове гідроксилювання вітаміну D. У деяких із цих пухлин описана експресія FGF-23, а в більшості випадків - збільшення концентрації цього фактору в сироватці крові. -16 .

У виняткових випадках відсутність споживання фосфатів у раціоні, пов’язана з прийомом фосфор-хелатних антацидів, таких як гідроксид алюмінію, може спричинити остеомаляцію; ця сутність характеризується помітним зниженням фосфату в сечі.

Інші причини остеомаляції

Клінічні прояви та діагностика

Рентгенологічні зміни, пов'язані з остеомаляцією, також включають розмиту рентгенологічну картину із втратою деталізації трабекулярної сітки та вертлужної западиною. Найбільш характерною, хоча і не специфічною, аномалією є наявність ліній Воозера-Мілкмана або псевдо-переломів, які є радіопрозорими смугами, перпендикулярними кортикальній, як правило, двосторонніми та симетричними, які іноді переходять до повних переломів. Найбільш частими місцями його розташування є ребра, лобкові рами, зовнішній край лопатки, внутрішній край проксимального відділу стегнової кістки та плеснові кістки. Сканування кісток є більш чутливим, ніж рентгенографія, при виявленні псевдофрактур; показані поодинокі ділянки поглинання, які не слід плутати з метастазами в кістках. Також може спостерігатися генералізоване збільшення ізотопного поглинання (суперскановане зображення), особливо в черепних, щелепних та хондрокостальних суглобах, через вторинний гіперпаратиреоз. При вроджених гіпофосфатемічних остеомаляціях наявність остеосклерозу та окостеніння зв'язок є відносно частою, і їх можна сплутати з іншими станами, такими як флюороз, спондилоартропатії або хребетний анкілозуючий гіперостоз 6,9,18,28 .

Біохімічні зміни в різних типах остеомаляції