ДОКТОР. ДЖУЛІО АНКОШЕЯ БЕРМЕДЕС/ГРЕГОРІО ДЕЛ РОСАРІО | EFESalud Вівторок 04.07.2017
Доктор Хуліо Анкочеа Бермудес, керівник служби пневмології лікарні Університету Ла-Принцеса, повторює, що «єдиний спосіб перемогти дифузні інтерстиціальні захворювання, такі як ідіопатичний легеневий фіброз, полягає в сумлінній реальності досліджень, клінічних випробувань та медицини 5P: населення, профілактика, прогнозування, участь та персоналізація ".
Професор Анкочеа, директор кафедри медицини "Respira Vida" в Автономному університеті Мадрида (UAM), за підтримки фармацевтичної компанії Glaxosmithkline (GSK), бере інтерв'ю у пульмонолога Клаудії Валенсуели, експерта з питань інтерстиціальних захворювань, у своєму "бібліоінформативному" наборі дифузних пацієнтів у тій же лікарні та до Мануеля Ескудеро Плаза, 68-річного пацієнта ІПФ.
При ідіопатичному фіброзі легень точна пульмонологія
Лікарня Universitario La Princesa de Madrid (HULP) акредитована як надзвичайно складний мультидисциплінарний підрозділ із категорією "відмінно" при лікуванні дифузних інтерстиціальних захворювань, зокрема, ідіопатичного легеневого фіброзу (IPF).
"Цей інтелектуальний, етичний та науковий виклик є результатом зусиль багатопрофільної групи, що складається з пульмонологів, рентгенологів, патологоанатомів, ревматологів, медсестер, лікарняних фармацевтів та спеціалізованого психолога", - підкреслив д-р Хуліо Анкочеа.
IPF є найпоширенішим з дифузних інтерстиціальних захворювань легенів. Це рідко, з поширеністю від 7 до 16 людей на 100 000 жителів, як правило, страждають люди старше 65 років, більше чоловіків, ніж жінок, і, як правило, прогноз має поганий прогноз, середнє виживання 3,5 року.
Але що таке ідіопатичний легеневий фіброз, який лише в Іспанії контролює близько 7500 людей?
«Це хронічне, прогресуюче респіраторне захворювання, обмежене легенями, її інтерстиціальним простором, тканиною, яка оточує легеневі альвеоли, де відбувається газообмін (кисень на вуглекислий газ і навпаки). Ця тканина розвиває рубці і стає жорсткою, без еластичності, що ускладнює дихання ", - говорить доктор Клаудія Валенсуела.
Здорова легеня - це як губка, яка легко наповнюється. Коли у вас IPF, дихання, особливо на вдиху, є серйозним зусиллям. Викликає, на пізніх стадіях, потребу в цілодобовому допоміжному кисні.
Національний центр онкологічних досліджень (CNIO) виявив у 2015 році, що відсутність теломер (структур, що захищають хромосоми) є смертельною для альвеолярних клітин II типу. Без цих клітин легеневий епітелій не може регенерувати, а отже, шкода, заподіяна токсинами навколишнього середовища, не відновлюється.
Коли теломери стають дуже короткими, клітина трактує це як непоправну шкоду і перестає ділитися; якщо це трапляється, легенева тканина не відновлюється, і натомість активується програма захисту від пошкодження, яка включає утворення рубців - фіброз-.
Інша група дослідників з Університетської лікарні Вал д'Еброн у Барселоні в 2013 році під час дослідження на 60 пацієнтах з ІПФ, проведеного між 2004 і 2011 роками, виявила, що вплив пухових ковдр та/або подушок - антигенні джерела визначальним фактором появи захворювання у половині випадків.
Крім того, вплив птахів та грибів у мінімальних, але постійних кількостях може вплинути на їх розвиток.
Тож наскільки важливо рання діагностика?
Пам’ятайте про постійний сухий кашель, який не вщухає через три-чотири тижні і не реагує на звичайний застуду, втому чи задишку, задишку, після підйому по сходах або трохи швидкої ходьби, болю в грудях або синюшного зміни кольору шкіри та нігті.
Оскільки найбільш очевидним зовнішнім симптомом ІПП є задишка, її не слід плутати з іншими захворюваннями, що вражають дихальні шляхи, такими як хронічна обструктивна хвороба легень, ХОЗЛ, спричинена головним чином сигаретним димом.
“Багато разів, якщо пацієнт є курцем або колишнім курцем, вони думають про ХОЗЛ. Необхідно підвищити обізнаність серед лікарів первинної ланки, щоб їх направляли до пульмонологічної служби лікарень, де можна проводити повні тести дихальної функції. Зазвичай для остаточного діагнозу потрібно в середньому два роки і два місяці », - каже лікар.
Досвідчений пульмонолог ідентифікує IPF, прослуховуючи легеневі звуки.
«Коли ми розміщуємо стетоскоп на грудях або на спині, ми чуємо якийсь скрип, подібний до спричиненого падіннями по снігу, або скрипу, подібного до того, що з’являється при відокремленні смужки на липучках. Ми стикаємось із руйнівним дією фіброзу ”, - каже пульмонолог.
Який прогноз для IPF?
«Ще пару років тому це було дуже несприятливо, середнє виживання три з половиною роки, навіть гірше, ніж деякі типи раку легенів. У 2014 році нам вдалося впоратися з двома новими антифібротичними препаратами в Європі - пірфенідоном від фармацевтичної компанії Roche та нінтеданібом від Boehringer Ingelheim-, які суттєво модифікують перебіг захворювання та знижують смертність до 50% ", пульмонолог.
Згідно з клінічними випробуваннями, в яких брали участь більше тисячі пацієнтів та 205 медичних центрів з різних країн, хвороба не тільки сповільнюється на легких та середніх стадіях, але і зменшує кількість загострень - епізодів гострого загострення дихальних шляхів походження-.
"80% пацієнтів із загостреннями померли", за словами спеціаліста.
"Отже, чим швидше буде діагностовано ІПФ, тим швидше ці препарати можна буде використовувати - навіть у комбінованій терапії -, оскільки ми знаємо, що в даний час діагностика затримується на два роки і два місяці", - говорить доктор Валенсуела.
Пацієнт IPF, людина з майбутнім
Мануель Ескудеро Плаза, який страждає на ідіопатичний фіброз легенів, розпочав антифібротичне лікування в 2014 році і зумів стабілізувати процес своєї хвороби. Він залишався стабільним близько двох років. Потім її функція легень рецидивувала, і вона була пов’язана з другим антифібротиком. Це один з перших випадків в Іспанії комбінованої терапії.
Для доктора Хуліо Анкочеа, як і для його довгоочікуваного колеги Альберта Джовелла, лише пацієнти, які страждають на захворювання, мають реальний досвід життя секунди за секундою зі своєю патологією.
“Мій день у день - це бовтатися, майже нічого не думаючи про хворобу. Особливо розважаю себе своїм захопленням військово-морським моделюванням. Я ледве можу ходити, і ходьба мене стомлює, особливо коли мені доводиться підніматися сходами. Для мене це приз спуститися по пандусу; натомість підйом у схил - це покарання », - каже Мануель Ескудеро.
Наскільки важлива сім'я, особливо його дружина, яка є його основною опікункою? - запитує доктор Анкочеа.
“Оскільки я хворий, і я гірший, вона найкраща. Це найголовніше у моєму житті. Це дуже добре, дуже добре ”, емоційно каже Мануель; який дуже добре почувається від усього персоналу лікарні лікарні Ла-Принсеса: "вони нездоланні".
На закінчення слід сказати, що ідіопатичний легеневий фіброз "має і буде мати остаточне рішення під призмою індивідуалізації пацієнтів, генетики кожного з них, епігенетики - причинно-наслідкових взаємодій між генами - або вивчення ролі, яку він відіграє у старінні", підкреслює.
“Ми неодмінно дійдемо до деталей кожного пацієнта, його біомаркерів. Ми стоїмо біля воріт прецизійної медицини 5P: профілактична, прогнозована, спільна, популяційна та персоналізована », - говорить Хуліо Анкочеа, громадянин медицини, який зумів бути насамперед доброю людиною, як і обіцяв батькові.