При деяких захворюваннях кількість тромбоцитів в нормі, але їх функція ненормальна, тому вони не в змозі запобігти кровотечам. Такі розлади тромбоцитів можуть передаватися у спадок (наприклад, хвороба фон Віллебранда) або придбані (наприклад, для деяких препаратів).

THE хвороба фон Віллебранда спадкова відсутність або дисфункція фактора фон Віллебранда (білка, що впливає на тромбоцити) в крові.

порушення

Хвороба фон Віллебранда є найпоширенішим вродженим розладом тромбоцитів. Фактор фон Віллебранда міститься в плазмі, тромбоцитах та стінках судин. Коли цей фактор відсутній або ненормальний, перший крок у формуванні тромбу при пошкодженні стінки судини - тромбоцити, що прилипають до стінки судини в місці пошкодження - не відбувається.

Як результат, кровотеча зупиняється не так швидко, як слід, хоча з часом зупиняється.

Симптоми та діагностика

У пацієнтів із хворобою фон Віллебранда також в анамнезі спостерігаються аномальні кровотечі. У дитини, як правило, легко з’являються синці або сильна кровотеча після травми шкіри, видалення зуба, видалення мигдаликів або інших операцій. У жінок можуть спостерігатися сильні менструальні кровотечі. Кровотеча може погіршуватися часом.

З іншого боку, гормональні зміни, стрес, вагітність, запалення та інфекції можуть стимулювати вироблення фактора фон Віллебранда та тимчасово покращувати згортання крові.

Аспірин та багато засобів, що застосовуються при артриті, можуть посилити кровотечу, оскільки ці речовини впливають на функцію тромбоцитів. Пацієнти з хворобою фон Віллебранда можуть отримувати парацетамол як знеболюючий засіб, оскільки він не впливає на функцію тромбоцитів.

Лабораторні дослідження показують, що кількість тромбоцитів в нормі, але час кровотечі подовжується. Час кровотечі - це час між початком і припиненням кровотечі з невеликої подряпини на передпліччі.

Для постановки діагнозу лікар повинен виміряти рівень фактора фон Віллебранда в плазмі. Оскільки фактор фон Віллебранда - це білок, який присутній у VIII. фактор у крові, тому рівень останньої зазвичай може знижуватися.

Деякі люди, які постраждали від хвороби фон Віллебранда, ніколи не потребують лікування. У разі сильної кровотечі можуть бути надані збагачені фактори згортання, які також включають фактор фон Віллебранда. При легших формах захворювання введення десмопресину під час хірургічного втручання або стоматологічних процедур є достатнім для збільшення кількості фактора фон Віллебранда, так що не потрібно переливання крові.

Багато захворювань та різні ліки можуть спричинити дисфункцію тромбоцитів.

Захворювання включають ниркову недостатність, лейкоз, множинну мієлому, цироз печінки та системний червоний вовчак. Ліки включають аспірин, тиклопідин, нестероїдні протизапальні засоби (застосовуються для лікування артриту, розтягнення зв’язок та загального знеболення) та пеніцилін у високих дозах.

Таке розлад тромбоцитів у більшості випадків не викликає сильних кровотеч.

Джерело: Медичний довідник з МСС у сім’ї
Опубліковано: 2002.