Стаття медичного експерта

Дистрофія ока містить ряд дегенеративних захворювань, які вражають його рогівку - прозору частину зовнішньої мантії, сітківку ока - внутрішню капсулу з фоторецепторними клітинами та судинну систему ока.

основні

Найважливішою частиною очей є сітківка ока, оскільки це елемент, який сприймає світлові імпульси зорового аналізатора. Хоча можна уявити нормальний зір без здорової рогівки - світлозаломлюючої кришталика ока, що забезпечує принаймні дві третини своєї оптичної енергії. Що стосується кровоносних судин очей, то факт, що ішемія судин може спричинити значні порушення зору, говорить далеко не останнє завдання.

[1], [2]

Причини дистрофії ока

Тепер у тому ж порядку ми врахуємо причини дистрофії ока.

Як відомо, рогівка сама по собі не має кровоносних судин, а її метаболізм у клітинах - це судинна система руки (зона зростання між рогівкою та склерою) та рідинно-очний розрив. Тому вже давно припускають, що причини дистрофії рогівки ока - структурні зміни та зниження прозорості - пов’язані виключно з порушенням місцевого метаболізму та частково з іннервацією.

Генетично обумовлений характер більшості випадків дегенерації рогівки, які передаються за автосомно-домінантним принципом, визнається і проявляється в різних вікових категоріях.

Наприклад, результат мутацій або гена KRT12 гена KRT3, що забезпечують синтез кератину в епітелії рогівки - дистрофія рогівки Мессмана. Причина макулярної дистрофії рогівки криється в мутаціях гена CHST6, що порушує полімерний синтез сульфатованих глікозаміногліканів, що належать до тканин рогівки. Етіологія дистрофії базальної мембрани та мембрана Боумена 1 (дистрофія рогівки Рейса-Бюклерса), зерниста та решітчаста дистрофія, пов’язана з функціональними порушеннями гена Tgfbi для фактора росту тканини рогівки.

До основних причин захворювання належать офтальмологи, по-перше, біохімічні процеси в мембранах його клітин, пов’язані з віковим збільшенням перекисного окислення ліпідів. По-друге, нестача гідролітичних лізосомальних ферментів, що сприяє накопиченню частинок в пігментному епітелії пігменту ліпофусцину і який інактивує світлочутливі клітини.

Він підкреслює, що такі захворювання, як атеросклероз та гіпертонія - завдяки їх здатності дестабілізувати стан усієї серцево-судинної системи - збільшують ризик центральної дистрофії сітківки в три та сім разів відповідно. На думку офтальмологів, короткозорість (бізорурія) відіграє важливу роль у розвитку дегенеративної ретинопатії, при якій розтягування очного яблука, запалення судинної оболонки, підвищений рівень холестерину в крові. Британська офтальмологія повідомляла в 2006 році, що куріння втричі збільшує ризик розвитку вікової дистрофії.

Після базових досліджень за останні два десятиліття було виявлено генетичну етіологію багатьох дистрофічних змін у сітківці. Мутосні домінантні мутації генів спричиняють надмірну експресію трансмембранного білка G родопсину, ключового зорового пігменту паличкових фоторецепторів (паличок). Це мутації гена цього хромопротеїну, що пояснює дефекти каскаду фототрансдукції при дегенерації пігменту сітківки.

Причини захворювання можуть бути пов'язані з порушенням місцевого кровообігу та внутрішньоклітинного обміну при гіпертонії, атеросклерозі, хламідіозі або токсоплазмозі увеїті, аутоімунних захворюваннях (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак), обох типах цукрового діабету або травмах очей. Існує також припущення, що проблеми з судинами в очах - через судинну патологію головного мозку.

[3], [4], [5]

Симптоми очної дистрофії

Очні симптоми дистрофії рогівки включають:

  • хворобливі відчуття різної інтенсивності в очах;
  • відчуття забруднення очей (наявність стороннього предмета);
  • хвороблива чутливість очей до світла (світлобоязнь або світлобоязнь);
  • надмірне сльозотеча;
  • гіперемія склер;
  • набряк рогівки;
  • Зниження прозорості рогового шару та зменшення гостроти зору.

При кератоконусі також відчувається свербіж в очах і візуалізація декількох зображень окремих предметів (монокулярна поліопія).

Слід мати на увазі, що дистрофія сітківки поступово розвивається і не виявляє ознак себе на ранніх стадіях. І симптоми, характерні для дегенеративно-патологічних станів сітківки, можуть бути виражені як:

  • швидка стомлюваність очей;
  • тимчасовий розлад переломів (гіперметропія, астигматизм);
  • зменшення або повна втрата контрастної чутливості зору;
  • метаморфози (деформація ліній та деформація зображень);
  • диплопія (подвоєння видимих ​​предметів);
  • нікталопія (погіршення зору при зниженому освітленні та вночі);
  • поява перед кольоровими плямами, «мушками» або спалахами світла (фотопозиція);
  • порушення сприйняття кольору;
  • відсутність периферичного зору;
  • велика рогата худоба (поява в полі зору ділянок, що не сприймаються оком у вигляді темних плям).

Центральна дистрофія сітківки (віковий, вітелліформний, прогресуючи з конуса, макулярний та ін.), починає розвиватися у людини зі змінами гена PRPH2, який кодує забезпечення світлочутливими фоторецепторними клітинами (паличками та супозиторіями) 2 мембранного білка периферину.

Найчастіше хвороба відчувається після 60 - 65 років. За даними Національного інституту очей, близько 10% людей у ​​віці 66-74 років мають потенціал дегенерації жовтої плями в оці, а у людей у ​​віці 75-85 років вірогідність зростає до 30%.

Особливість центральної (макулярної) дистрофії полягає у наявності двох клінічних форм - неекстрактивної або сухої (80-90% усіх клінічних випадків) та вологої або ексудативної.

Суха дистрофія сітківки характеризується відкладенням невеликих жовтуватих грудочок (копита) під жовтою плямою в субретинальній області. Шар макулярних фоторецепторних клітин внаслідок накопичення відкладень (продуктів метаболізму, які не руйнуються через генетично обумовлений дефіцит гідролітичних ферментів) починає атрофуватися і відмирати. Навпаки, ці зміни призводять до спотворення зору, яке найчастіше зустрічається при читанні. Найчастіше уражаються обидва ока, хоча все може початися з одного ока, і процес триває досить довго. Однак суха дистрофія сітківки зазвичай не призводить до повної втрати зору.

Мокра дистрофія сітківки вважається більш серйозною формою, оскільки вона за короткий час викликає погіршення зору. Це пов’язано з тим, що під впливом тих самих факторів починається процес субретинальної неоваскуляризації - розростання нових аномальних кровоносних судин під жовтою плямою. Пошкодження стінок судин супроводжується виділенням з крові серозних транссудатів, які накопичуються в макулярній області і порушують трофіку пігментних епітеліальних клітин сітківки. Зір значно погіршується, у дев'яти випадках з кожних десяти спостерігається втрата центрального зору.

Офтальмологи зазначають, що вікова дегенерація сітківки починається у 10-20% пацієнтів як суха, а потім переходить у ексудативну форму. Вікова дегенерація жовтої плями завжди двостороння, тоді як в одному оці може спостерігатися суха дистрофія, а в іншому - вологе. Перебіг захворювання може ускладнитися відділенням сітківки.

Дистрофія сітківки у дітей

Достатній спектр різновидів дегенеративних захворювань очей представлений дистрофією сітківки у дітей.

Центральна дистрофія сітківки у дітей - це вроджена патологія, пов’язана з генними мутаціями. По-перше, це хвороба Старгардта (ювенільна макулярна хвороба, ювенільна дегенерація жовтої плями) - генетично зумовлене захворювання, пов’язане з дефектом гена, спадковою аутосомно-рецесивною основою ABCA4. Статистика Королівського національного інституту сліпих (RNIB) свідчить про те, що хвороба становить 7% усіх випадків дегенерації жовтої плями у британських дітей.

Ця патологія вражає обидва ока і починає з’являтися у дітей після п’яти років. Це проявляється у світлобоязню, зменшує центральний зір та прогресуючу дальтонізм - дисхроматопсію зеленого та червоного кольорів.

На сьогоднішній день хвороба невиліковна, оскільки зоровий нерв з часом атрофується, і прогноз, як правило, несприятливий. Однак активні кроки реабілітації можуть підтримувати і підтримувати певний рівень візуалізації (не більше 0,2-0,1).

При найкращому захворюванні (дегенерація жовтої плями жовтої плями), яке також є вродженим, у центральній скам'янілості жовтої плями з’являється кістоподібна форма. Це зменшує чіткість центрального зору (розмиті зображення з темними ділянками), зберігаючи периферійний зір. Пацієнти з найкращими захворюваннями часто мають майже нормальний зір протягом багатьох десятиліть. Хвороба передається у спадок, і члени сім'ї часто не знають, що мають цю патологію.

Ювенільний (Х-хромосомний) ретиношизис - поділ шарів сітківки з подальшим пошкодженням і деградацією склоподібного тіла - призводить до втрати центрального зору і половини бічного. Загальними симптомами цього захворювання є косоокість і мимовільні рухи очей (ністагм); більшість пацієнтів - хлопчики. Деякі з них підтримують достатній відсоток зору в зрілому віці, тоді як інші мають значне погіршення зору в дитинстві.

Пігментний ретиніт включає кілька спадкових форм захворювання, які спричиняють поступове зниження зору. Все починається приблизно з десяти років, коли дитина скаржиться на проблеми із зором у темряві або обмежений бічний зір. Як зазначають офтальмологи, хвороба розвивається дуже повільно і дуже рідко призводить до втрати зору.

Вроджений амавроз Лебера - невиліковна вроджена сліпота передається аутосомно-рецесивно, що означає, що діти народилися з цим розладом, мутований ген RPE65 повинен був бути обома батьками. [Більше інформації - коли ми переходимо до нашого видання Amavroz Leber].

Дистрофія сітківки при вагітності

Можлива дистрофія сітківки під час вагітності загрожує жінкам важкою короткозорістю (понад 5-6 діоптрій), оскільки форма очного яблука деформована. Це створює передумови для ускладнень у вигляді периферичних дистрофій вітреохоріоретину, які можуть спричинити розрив та відділення сітківки, особливо під час пологів. Тому в таких випадках акушерки роблять кесарів розтин.

У вагітних з короткозорістю - за відсутності ускладнень (гестоз) - сітківки трохи звужуються для підтримки кровообігу в системі матка-плацента-плід. Але коли вагітність ускладнюється високим кров'яним тиском, набряком м'яких тканин, анемією та нефротичним синдромом, звуження судин сітківки помітніше, і це викликає проблеми з нормальним кровопостачанням.

На думку офтальмологів, периферична дистрофія найчастіше є наслідком зменшення об’єму циркулюючої крові у всіх очних структурах (більш ніж на 60%) та погіршення трофічного стану їх тканин.

Серед найпоширеніших патологій сітківки під час вагітності спостерігаються: решітчаста дистрофія з витонченням сітківки до зовнішньої верхньої частини порожнини склоподібного тіла, пігментні та білі плями ділянки дистрофії сітківки атрофія епітелію сітківки та дегенерація ока із судинними спазмами капілярів та вен. Досить часто це відбувається, ретиношизис сітківки відхиляється від хоріоїда (без розриву або розриву сітківки).

Що таке дистрофія ока?

Якщо ви дотримуєтеся анатомічного принципу, вам доведеться починати з рогівки. Загалом, згідно з останньою міжнародною класифікацією, дистрофія рогівки ока нараховує більше двох десятків видів - залежно від місця патологічного процесу рогівки.

До поверхневої або ендотеліальної дистрофії (де амілоїдні відкладення знаходяться в епітелії рогівки) відносять дегенерацію базальної мембрани, ювенільну дистрофію Мессмана (синдром Мессмана, Вільке) та інші. Дистрофія другого шару рогівки (так звана мембрана Боумена) включає субепітеліальну дистрофію Тіля-Бенке, дистрофію дихальних шляхів та інші; з часом вони часто потрапляють у поверхневі шари рогівки, і деякі з них можуть впливати на прошарок між стромою та ендотелієм (мембрана Десцемета) та сам ендотелій.

Дистрофія рогівки з локалізацією в самому товстому шарі колагенових волокон, фібратів і кератоцитів, визначається як стромальна дистрофія, можуть бути різні морфології пошкодження морфології: гратчаста, гранулярна, кристалічна, плямиста.

У разі пошкодження внутрішнього шару рогівки діагностують ендотеліальні форми захворювання (Фукса, пунктатна та задня поліморфна дистрофія та ін.). Однак при конічній різновиді дистрофії - кератоконуса - дегенеративні зміни та деформації відбуваються у всіх шарах рогівки.

Дистрофія сітківки в домашній офтальмології в місці виникнення поділяється на центральну та периферичну та етіологію - закупівельну і, отже, генетично. Слід зазначити, що на сьогоднішній день при класифікації дегенерації жовтої плями багато проблем, що призводять до багатоваріантної термінології. Це лише один дуже показовий приклад: центральну дистрофію сітківки ока можна назвати віком, старечим, центральним хоріоретинальним центральним хоріоретинітом, центральною інволюцією, віковою дегенерацією жовтої плями. Тоді як західні експерти, як правило, не мають визначення - дегенерація жовтої плями. Це логічно, оскільки макула (лат. Macula - пляма) - жовта пляма (macula lutea) у центральній ділянці сітківки, має виїмки-фоторецепторні клітини, які перетворюють вплив світла та кольору на нервові імпульси та направляють у зоровий черепно-мозковий нерв до мозку. Вікова дистрофія вектора (у людей старше 55-65 років) може бути найпоширенішою причиною втрати зору.

Периферична дистрофія сітківки, перерахована в "корекціях", які її несуть у повному обсязі, є проблематичною з точки зору термінологічного заплутування. Цей пігмент (тапеторетинальний або пігментний ретиніт) конусоподібно-, вітреоретинальної дистрофії Гольдмана-Фавра, вроджений амавроз Лебера, дистрофія Леффлера-Вадсворта, запалення сітківки білі плями (білі плями) та ін Периферична дистрофія може спричинити розрив та розрив сітківки.

Нарешті, дегенерація кровоносних судин ока, яка може впливати на очні артерії та розгалужуватися з них, центральну артерію сітківки та вени та вени очей. По-перше, мікроскопічна патологія, що виявляється в опуклостях (з розширенням стінок, щоб зробити проблему), є надзвичайно тонкою судиною сітківки, а пізніше може перерости в проліферативну форму, коли у відповідь на тканинну гіпоксію починається неоваскуляризація, тобто. Ріст нових, крихких судин аномально. Вони самостійно не викликають жодних симптомів, але якщо порушується цілісність їх стінок, можуть виникнути серйозні проблеми із зором.

Діагностика очної дистрофії

В офтальмологічних клініках діагностика проводиться з використанням таких методів і прийомів, як:

  • високонтрастометрія (визначення гостроти зору);
  • периметрія (польове дослідження зору);
  • кампіметрія (визначення розміру сліпої плями та положення великої рогатої худоби);
  • Функціональне тестування центрального поля зору за допомогою сітки Амслера;
  • тестування кольорового зору (дозволяє визначити функціональний стан колбочок);
  • тестування на темну адаптацію (дає об’єктивну картину того, як працюють бари);
  • офтальмоскопія (обстеження та оцінка стану очного дна);
  • електрокультура (дає уявлення про рухи очей, потенціал сітківки та очні м’язи);
  • Електроретинографія (визначення функціонального стану різних відділів сітківки та зорового аналізатора);
  • флуоресцентна ангіографія (дозволяє візуалізувати кровоносні судини ока і виявляє розростання нових судин і витікання з існуючих судин);
  • тонометрія (вимірювання рівня внутрішньоочного тиску);
  • Внутрішні структури ока в двох проекціях;
  • оптична пошарова томографія (дослідження структур очного яблука).

Для діагностики дистрофії рогівки рогівки необхідно провести перевірку щілинної лампи, використовувати пахіметрію (для визначення товщини рогівки), скаскопію (для визначення рефракції ока), корнеотопографію (для визначення ступеня викривлення поверхні рогівки), а також конфокальну біомікроскопію.

[6]