Стаття медичного експерта

У повсякденній практиці лікар будь-якої галузі не частіше стикається з вродженими аномаліями розвитку деяких органів. Увага вимагає як функціональних, так і косметичних аспектів. Як правило, аномалії супроводжуються помітною дисфункцією слухового аналізатора, яка відіграє важливу роль у формуванні мовлення дитини та її психосоматичному розвитку в цілому, при двосторонніх захворюваннях, що призводять до інвалідності. Важливо ознайомитися з різними варіантами шкідливих звичок, оскільки в багатьох випадках можуть знадобитися багатоетапні втручання кількох фахівців.

ilive

Зовнішні дефекти розвитку вуха дуже мінливі: від збільшення пучка або окремих його елементів (макроклітин) до повної відсутності вуха (мікротія, анотія); інші утворення в зоні запалення (вушні бирки, привушна свища) або неправильне положення вуха. Аномальним вважається також кут 90 градусів між вухом і бічною поверхнею голови (пелюшки).

Аномалії розвитку зовнішнього слухового проходу (атрезія або стеноз), рубці слуху, лабіринт - більш важкі вроджені вади розвитку з порушенням слуху.

  • Q16 Вроджені вади розвитку (вади розвитку) вуха, спричиняють втрату слуху КОК.
  • Q17 Інші вроджені вади розвитку (вади розвитку) вуха.
  • Розрізняють вади розвитку зовнішнього, середнього та внутрішнього вуха: мікротія (Q17.2), макротія (Q17.1), виступаюче вухо або пониклі вуха (Q17.5), добавка вушної раковини (Q17.0). Привушна свища, стеноз та атрезія зовнішнього слухового проходу (Q16. I), місцеві дефекти слухових кісток (Q16.3), аномалія лабіринту та внутрішнього слухового проходу (Q16.9).

Епідеміологія вушних аномалій

За сукупними даними вітчизняних та зарубіжних авторів, вроджені вади розвитку слухового органу спостерігаються приблизно у 1 із 7000-15000 новонароджених, частіше в правому місці. Хлопчики страждають і в середньому в 2-2,5 рази частіше, ніж дівчатка.

Причини аномалій вуха

Більшість випадків вад розвитку вух є спорадичними, але близько 15% є спадковими.

Симптоми вушних аномалій

Найбільш часто вроджені вади розвитку слухового органу спостерігаються при синдромах Кенігсмарка, Голденхара, Тричер-Коллінза, Мебіуса, Нагера.

При синдромі Кенігсмарка, мікротії, атрезії зовнішнього слухового проходу, кондуктивної втрати слуху. Зовнішнє вухо представлено вертикальним розрахунком циліндра шкірного хряща без зовнішнього слухового проходу, обличчя симетричне, вад розвитку інших органів немає.

Коли аудіометрія виявляє перенесення втрати слуху з III-IV ступеня. Спадщина синдрому Кенігсмарка виникає за аутосомно-рецесивним типом.

Діагностика вушних аномалій

На думку більшості авторів, перше, що повинен зробити отоларинголог, коли народжується дитина з аномалією вуха, - це оцінка слухової функції. Довгі опитування маленьких дітей використовують об'єктивні методи дослідження слуху - визначення порогових значень методами реєстрації короткочасних GMP та ОАЕ; вимірювання акустичного імпедансу. У пацієнтів старше 4 років різкість слуху визначається зрозумілістю сприйняття мовлення та шепоту, а також тональною аудіометрією. Навіть при односторонній аномалії я повинен показати, що у зовнішньому здоровому другому вусі відсутні порушення слуху.

Мікротія зазвичай супроводжується кондуктивною втратою слуху третього ступеня (60-70 дБ). Однак можуть спостерігатися більше або більше ступенів провідності та сенсоневральної втрати слуху.

Лікування аномалій розвитку вух

При двосторонній кандуктивной втраті слуху на нормальний розвиток мовлення дитини допомагає носіння слухового апарату з кістковим вібратором. Якщо є зовнішній слуховий прохід, може бути використаний стандартний слуховий апарат.

У дитини з мікротією така ж ймовірність розвитку середнього отиту, як і у здорової дитини, оскільки слизова оболонка носа та горла продовжується в слуховому проході, середньому вусі та голові. Бувають випадки мастоидиту у дітей з мікроциркулем та атрезією зовнішнього слухового проходу (потрібна операція).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]