Цього разу передумови епізодів популярного медичного серіалу, нашого розтину, що розкриває нові захворювання, не є доктором. Хаус, але також його колега та друг, доктор. Справа про Вільсона, яку подають до речі.
Пацієнт на ім'я Вільсон Такер був госпіталізований роками раніше через неуточнену злоякісну пухлину. Він пройшов хіміотерапію і був оголошений вилікуваним після повної ремісії
Однак під час їх спільного полювання він захворів і знову доктор. Він пішов до класу Вільсона.
Після кількох пропозицій було діагностовано гострий лімфобластний лейкоз, хоча це не підтверджувалося мазком периферичної крові (він не містив ранніх, так званих бластних елементів). При захворюванні негативність аналізу крові трапляється через кілька відсотків, і в цьому випадку дослідження кісткового мозку може підтвердити попередній діагноз.
Хвороба Таккера обмежувалась центральною нервовою системою, точніше мозку. Гематоенцефалічний бар’єр фільтрувався як за ознаками, так і за поширенням, не відповідав на стандартну хіміотерапію, і дилемою була можливість та ризики використання подвійної дози.
Врешті-решт, це було застосовано, що призвело до того, що у пацієнта зникли порушення кровотворення, але його печінка зруйнувалась. Вільсон д-р. емоційна боротьба, донорство власного пацієнта з часткою печінки, особливі професійні, етичні, моральні аспекти донорства органів лікар-пацієнт не будуть висвітлюватися в цій статті.
ВСЕ виникає в основному в дитячому віці, але не рідкість і у дорослих, що становить майже 20% гострих лейкозів. Сама хвороба являє собою злоякісне розмноження гемопоетичних стовбурових клітин. Аномальні клітини не здатні диференціюватись, їх фізіологічне дозрівання затримується, а їх утворення маси витісняє нормальні елементи кісткового мозку.
Провідні скарги розвиваються протягом декількох днів, і пацієнти можуть звернутися до лікаря щодо депресії, втоми, скарг на слизову (носова кровотеча, кровоточивість ясен, гіпертрофія ясен), болі в кістках та суглобах. Також можуть виникати несподівані та в деяких випадках дуже важкі інфекційні захворювання, що вимагають негайного втручання (наприклад, пневмонія). Найпоширенішими збудниками є кишкова паличка, синьогнійна паличка, клебсієла та гриби.
Значне ослаблення здатності організму захищатися від цих мікроорганізмів зумовлене різким зменшенням кількості білих кров’яних тілець (нейтрофільних гранулоцитів). Не дивно, що незрілі, незнайомі (незнайомі) елементи вибуху потрапляють у більшість кісткового мозку (> 30%), і з вірогідністю 90% можуть спостерігатися також у мазку периферичної крові (розглянутий епізод - решта 10% - належить).
Скарги на кровотечі також спричинені зменшенням кількості нормальних клітинних елементів, зокрема тромбоцитів, тоді як значне збільшення циркуляції бластів може спричинити головний біль, можливо сплутаність свідомості та задишку. Останні є т. Зв. тривожні симптоми, тобто вимагають інтенсивної терапії та негайного лікування, подібного до вже згаданого важкого, інфекційного стану.
Під час лікування повне зцілення є метою. Важливо згадати, що т. Зв повна ремісія (безсимптомна, нормальне зображення периферичного та кісткового мозку) не еквівалентна загоєнню. Після ремісії існує кілька схем лікування (повторна хіміотерапія з трансплантацією кісткового мозку або без неї), у разі якщо, якщо її не лікувати, захворювання майже напевно повториться і стане стійким до терапії.
При гострому лімфобластному лейкозі після повної ремісії пацієнти також отримують цілеспрямовані НПЗЗ (хіміотерапія та опромінення), щоб повністю знищити лейкозні клітини, що ховаються в мозкових оболонках.
Прогноз стає кращим, але ще є місце для поліпшення. В цілому понад 80% дорослих можуть бути повністю ремісованими, а подальша терапія призводить до лікування майже у 50%. У дитячому віці прогноз є сприятливішим: майже на 100% досягається повна ремісія, а на 70% - повне одужання. У разі рецидиву, тобто рецидиву, відновлення очікується лише після трансплантації кісткового мозку.