Васкуліт у педіатрії Дра Марсела Карріл Дитячий ревматолог HPC Мар дель Плата

карріл

ВИЗНАЧЕННЯ N Наявність запального інфільтрату в стінці судин. Геморагічні, тромботичні, некротизуючі ураження. Різні клінічні характеристики залежно від ураженої судини: великого калібру, малого судини, артерії або вен. Системний або локалізований. Виключаються процеси, при яких запальні інфільтрати знаходяться навколо судини (периваскуліт).

скультит у Pediatriaa ETIOLOGY munológica. fecciosas ІЗІОПАТОЛОГІЯ Цитотоксичність: NK-нейтрофільні тіла: Ac Antiendothelium Циркулюючі імунні комплекси

скульїт у педіатрії ДЕМІОЛОГІЯ: щорічна ідентичність 20,4/100 000 000 дітей НАЙЧАСТІШІ ЦИЦИ Шонлейн Пурпура Хвороба Каносакі Хвороба Такаясу PAN

Васкуліт в педіатрії

Характеристики, що вказують на ОНСТИТУЦІЙНИЙ васкулітичний синдром: лихоманка, втрата ваги, втома, лихоманка відомого походження. ЕРІЇ ШКІРИ: промацується фіолетовий, кропив'янка, васкуліт, ліведоз, виразкові вузли, ішемічні ураження, флебіт ШИЯ: Гайморит, хондрит, отит, ірит.

Характеристики, які свідчать про васкулітичний синдром ЛАБОРАТОРНА швидкість осідання або укоцитоз С-реактивного білка, анемія Терація функції печінки ca P Anca C, анти-GBM фактор VII позитивний, циркулюючий мунокомплекс іоглобулінемія ематурія

регенерація васкуліту.

відновлення васкуліту - це іомікроскопія очних хвиль спірометрія LCO CG кокадіограма Офтальмологічний контроль або Пневмологічний контроль Кардіологічний контроль

Зв'язування васкуліту Виключають інфекційні процеси Кортикостероїди, високі дози, імпульси ev Циклофосфамід f id Підтримка

Пурпура Шенлейна Генох Найчастіший васкуліт Васкуліт дрібних судин Середній вік 6 років

ШКОЛЕЙНСЬКИЙ ХЕНОХ ІТЕРІЙ ДЛЯ КЛАСИФІКАЦІЇ ФІОЛЕТОВОГО 1990) ІО пальпується ВИЗНАЧЕННЯ Пальпуються нетомбоцитопенічні злегка підняті геморагічні ураження шкіри, величезні до 20 років на початку дололічного віку Пацієнт до 20 років на початку симптомів Дифузні болі в животі посилюються після їжі або діагностика ішемії кишечника, включаючи кров’яну діарею, що виявляє гранулоцити в артеріальній стінці Гістологічні зміни, що показують гранулоцити в стінці артеріол та венул Діагноз: 2 з 4 критеріїв (чутливість 87,1% та специфічність 87,7%)

Пурпура Шенлейна Геноха КИШКОВА ОБОВ'ЯЗКА = 58% Кровотеча = 17% (Чанг 01) АРТРИТ = 42% (Чанг 01) НІРОЧНІ ЗВЕРНЕННЯ (Пабунруанг`02) = 49% Протеїнурія, гематурія = 21% Асоційоване з Синдом. Нефротичний-Нефритичний = 2% Хронічна хвороба нирок = 1 до 5% ураження ЦНС: Головний біль/Кровотеча Легеневе ураження: Дифузне легеневе крововилив

Schonlein urpura Henoch ФАКТОРИ РИЗИКУ ПОСТІЙНІ Постійні шлунково-кишкові кровотечі із сечею> 1 місяць АТ на початку

Schonlein Henoch urpura ДОДАТКОВІ ДОСЛІДЖЕННЯ SG = Нормальний або злегка підвищений STO-емограма підвищений g Підвищений виділення сечі IOPSIA: ЛЕВКОЦИТОКЛАСТИЧНИЙ васкуліт

Schonlein urpura Henoch ЛІКУВАННЯ INES нмуносупресивні ортикоїди UIMENT періодичний, щомісячний, щоквартальний кожен прорив шкіри

Хвороба Кавасакі, первинний системний васкуліт, невідома Tylogia redomimus у дітей до 5 років у середньому 2 роки у випадках середнього розміру; прихильність коронарної артерії до включення стандартного лікування t t зменшила частоту id i з 20% до 5%

Хвороба Кавасакі Основний критерій Лихоманка більше 5 днів Поліморфний шкірний висип. Неексудативна двостороння ін’єкція кон’юнктиви. Ураження губ та рота: ін’єкційні порізані губи - Ін’єкція Ci Критерії i незначний розгалужений язик. проти іншої причини, що пояснює захворювання Травми рук і ніг: Еритема долоні або підошви Набряк рук і ніг - навколомовне лущення. Відсутність гнійної аденомегалії шийки матки більше або дорівнює 1 см.

КАВАСАКІ НЕ ПОВНИЙ Фебрильна хвороба на 72 години.

Хвороба Кавасакі ЛІКУВАННЯ: та 1 або> початкові симптоми протягом 2–7 днів після прийому глобуліну. ВОГНЕЗМІСТНИЙ САКІ: камедь або рецидив лихоманки (Температура> 38 *) год лікування гамма-глобуліном та ASA R ЛІКУВАННЯ: Аневризма коронарних артерій

Терапевтичні альтернативи при хворобі Каваса сакі рятують ерапію або більше доз гамма-глобулінів 1 або 2 гр// кг/день. оральні стероїди при дозі 2 мг/кг/добу = від 2 до 3 тижнів. EV стероїди (метилпреднізолон) 20 терапій рятувальними дозами: іклфосфамід іклоспорин етотрексат плазмаферез нфліксимаб 30 мг/кг/день

КАРДІОЛОГІЧНА КАДІОГРАММА на 6 тижні еволюції Відсутність коронарної аневризми = призупинення АСК Коронарна аневризма 8 мм = АСК протягом усього життя 1: контроль кожні 3 - 5 років, ієнт 2 та 3: щорічний контроль (ЕКГ ЕХО)