1-тижнева дівчинка попросила думки щодо можливого дакрйококе (рис. 1) у свого педіатра. Поразка коливалась, але не була рухомою і мала діаметр приблизно 2 см. Через парацентральне розташування дермоїдна кіста вважалася найбільш вірогідним діагнозом. МРТ-сканування виключає внутрішньочерепне збільшення вогнища ураження (рисунок 2).

екстраназальна

Фотографії вродженої середньої лінії носової маси.

Повнорозмірне зображення

Сагітальне МРТ Т1 зважування (ліворуч) та осьове МРТ Т2 зважування (праворуч): мозок в нормі. Поразка демонструє ізотермічний сигнал при Т1 і м'який гіперінтенсивний сигнал при Т2.

Повнорозмірне зображення

За 2 місяці до запланованої операції проконсультувались з групою окулопластики. Вважалося, що через положення середньої лінії слід розглянути невеликий енцефалокоель. Тонкі зрізи виконували на сагітальних скануваннях КТ, які виключали будь-які дрібні дефекти кісток (рис. 3). Сканування досліджував дитячий нейрорадіолог, який вважав, що найбільш ймовірною причиною є шкірна кіста.

Осьова КТ. Немає дефекту кістки, який би вказував на енцефалокоель.

Повнорозмірне зображення

Проведено ексцизійну біопсію. Поразка виявилася твердішою, ніж типова дермоїдна кіста, і була видалена масово без розриву. Через тонкий стебло було кріплення до невеликого поглиблення на передній поверхні передньої відросткової верхньої щелепи. Під час різання не було витоку ліквору з вирізаного кінця насадки.

Гістологічний аналіз показав екстраназальну гліому носа (рисунок 4). Дитина залишається добре без ознак місцевого рецидиву.

(Зліва) Поразка складається з смуг, лусочок і листя еозинофільних клітин, типових для зрілої гліальної тканини. Ядра невеликі з нечітким хроматином. Мітозів та некрозів та інвазій немає (× 100 H&E). (Праворуч) Клітини еозинофілів сильно позитивні щодо гліального фібрилярного кислого білка, що підтверджує гліальну тканину (× 100).

Повнорозмірне зображення

обговорення

Вроджені серединні носові маси (СМНМ) зустрічаються рідко, зустрічаються у 2 - 5 на 100 000 живонароджених. Диференціальна діагностика включає дермоїдні/епідермоїдні кісти, енцефалоколі та гліоми носа. Вважається, що носові гліоми - це колекції гетеротопних тканин нейрогенного походження, які втратили свої внутрішньочерепні зв’язки і можуть представляти варіанти енцефалоколів 2 із приблизно 20% збереження внутрішньочерепної зв’язки. Внутрішньоносові порушення пов’язані з утрудненням дихання та годування. Гліоми носа - це доброякісні ушкодження, і повне висічення, яке часто вимагає ЛОР та нейрохірургічної підтримки, є варіантом лікування, оскільки рецидиви трапляються рідко. Наявність фіброзного стебла пов’язане з витоками ліквору та дефектами кісткового черепа. Незважаючи на те, що офтальмологи зустрічаються рідко, вони повинні знати, що CMNM вимагають нейровізуалізації з високою роздільною здатністю перед операцією, щоб виключити дефекти кісток та виявити ураження, які прагнуть до внутрішньочерепного розширення та прикріплення, 5, 6, 7, оскільки неправильна діагностика може спричинити катастрофічні захворювання. Витік CSF. 8