Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

гіперамоні

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Продовження публікації як "Ендокринологія, діабет та харчування". Більше інформації

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Розширений Індекс наукового цитування, Звіти про цитування журналів/Наукове видання, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

Радикальна цистектомія - звичайне лікування інфільтруючого раку сечового міхура. Він має високу захворюваність через резекцію структур та метаболічні ускладнення, спричинені відводом сечі, такі як гіперамонімічна енцефалопатія, рідкісне ускладнення, яке може виникнути через кілька років після операції 1 .

Це 78-річна жінка, яка не мала жодної відповідної особистої чи сімейної історії, їй діагностували за 5 років III ступеня, стадію В раку сечового міхура і лікували цистектомією, гістеректомією, подвійною аднексектомією та уретеросигмоїдостомією.

Через чотири роки після операції він потрапив до іншого центру через епізоди відключення від навколишнього середовища, смоктальні рухи, міоклонічні ривки в області голови та правих кінцівок, амнезію епізоду та постіктальну сплутаність свідомості. Був проведений ядерний магнітний резонанс, що було нормальним явищем, та електроенцефалограма, яка показала велику двосторонню лобно-скроневу активність. Діагностували ідіопатичну епілепсію та розпочали протиепілептичне лікування (леветирацетам 500 мг/12 год).

Через три місяці, в контексті гарячкових симптомів, його повторно прийняли за тими ж симптомами, і було засвідчено гіперхлоремічний метаболічний ацидоз. Враховуючи історію відведення сечі, було запропоновано визначення рівня аміаку в крові, який показав аміак 200 мкг/дл (нормальний рівень: 17-80 мкг/дл). Протягом міжкритичного періоду у пацієнта не спостерігалося симптомів хронічної гіперамонемії.

Проведено аналіз аутоімунітету, гормонів (тиреотропін 2,36 мкУ/мл [0,27-4,2] та вільний тироксин 1,05 нг/дл [0,93-1,7]), онкомаркери, вірусна серологія та УЗД. Черевної порожнини, щоб виключити печінкове походження гіперамонемії, що були нормальними.

Враховуючи діагноз енцефалопатія з несудомним статусом складних часткових нападів токсично-метаболічного походження та гіперхлоремічного метаболічного ацидозу, вторинного внаслідок шлунково-кишкового шунтування, лікування гіпопротеїновою дієтою, гідратація 2 л/добу, пероральний прийом бікарбонату 500 мг/8 год. була розпочата. лактулоза 10 г/8 год та леветирацетам 500 мг/12 год, і її направили до відділу харчування нашого центру для налагодження дієтичного лікування.

Пацієнт повідомив про втрату ваги на 8% після хірургічного втручання. Він важив 55 кг з індексом маси тіла 27 кг/м 2, складка трицепса 18 мм, окружність руки 25 см, окружність м'язів руки 19,35 см, оцінка суб'єктивної глобальної оцінки B. Він представив кров'яний тиск 120/80 мм рт.ст., обстеження нормальний апарат і системи, а також відсутність набряку тібіомалеолеру.

Після оцінки справи було рекомендовано повне обмеження білків тваринного походження з доповненням білків рослинного походження.

Оцінку дієтичного споживання вимагали за допомогою дієтичного щоденника 3 дні без послідовності. Під час контрольного візиту спостерігали щоденне споживання 40 г білка та 1300 ккал.

Результати аналізу крові при діагностиці після першого відвідування консультацій з питань харчування та його розвитку наведені в таблиці 1.

Хімія крові при постановці діагнозу, після першого відвідування консультацій з питань харчування, через рік та 4 роки після початку харчування

Параметр При діагностиці Три місяці після консультації з питань харчування Через 1 рік Через 4 роки Базовий діапазон
Глюкоза 95 мг/дл 83 мг/дл 81 мг/дл 86 мг/дл 64-106 мг/дл
Сечовина 42 мг/дл 33 мг/дл 50 мг/дл 44 мг/дл 20-50 мг/дл
Креатинін 0,87 мг/дл 0,75 мг/дл 0,61 мг/дл 0,78 мг/дл 0,51-0,95 мг/дл
Альбумін 3,0 г/дл 3,3 г/дл 3,5 г/дл 3,7 г/дл 3,5-5,2 г/дл
Амоній 200 мкг/дл 36 мкг/дл 63 мкг/дл 51 мкг/дл 17-80 мкг/дл

Ми наполягаємо на повному обмеженні білків тваринного походження, за винятком деяких яєць, зрідка в якості добавок до білків рослинного походження, для яких проводився індивідуальний режим годівлі, а з огляду на дефіцит вітаміну D, лікування кальцифедіолом 266 мкг/місяць.

Через 3 місяці індивідуальної дієти пацієнт не приймав лікарню, підтримував вагу та мав нормальний рівень аміаку (36 мкг/дл) з нормальною функцією нирок, печінки та вітаміну D.

У всіх наступних спостереженнях нормальні показники аміаку зберігались, не маючи клінічних або біохімічних даних про недоїдання білка.

У цьому випадку енцефалопатія обумовлена ​​тим, що сегменти кишечника, які використовуються для обходу сечоводів, зберігають свою абсорбційну та секреційну здатність 2, що призводить до збільшення всмоктування амонію при насиченні печінки та здатності метаболізму. Гіперамонемія. Секреція натрію та бікарбонату, а також реабсорбція іонів водню та хлору слизовою оболонкою кишечника викликає гіперхлоремічний метаболічний ацидоз 3 .

У звичайних умовах амоній надходить головним чином з кишечника, де він утворюється після метаболізму азотистих продуктів у раціоні, дії кишкової флори та метаболізму глутаміну кишковою глутаміназою. Він всмоктується в тонкому кишечнику і досягає портального кровообігу, щоб нарешті досягти печінки, де 90% метаболізується через цикл сечовини 4,5 .

Дієти, багаті білком і бактеріальним ростом в кишечнику з переважанням протеолітичної флори, сприяють збільшенню синтезу та доступності аміаку для всмоктування.

У шлунково-кишковому байпасі всмоктуванню амонію сприяє підлуговування просвіту кишечника, за допомогою якого аміак у сечі переходить у свою іонізовану форму (NH4 +), жиророзчинного характеру з більшою дифузійною здатністю через біологічні мембрани 5 та збільшення виробництва амонію внаслідок переростання протеолітичних бактерій 6. Крім того, оскільки поглинання амонію відбувається дистальними сегментами кишечника, які стікають до нижнього гемороїдального сплетення, прямий перехід до системного кровообігу без печінкового метаболізму 7 сприяє гіперамоніємічній енцефалопатії.

Основним методом лікування непечінкової гіперамонемії є виснаження аміаку в просвіті кишечника. Запропоновані методи лікування - зменшення споживання екзогенних білків та використання не абсорбуються дисахаридів, щоб зменшити утворення аміаку флорою та сприяти його виведенню з кишечника.

Щодо обмеження білка, єдиної думки щодо вимог до цієї хвороби немає. У нашому випадку ми зупинили свій вибір на споживанні білка 0,8 г/кг/добу, не виявивши клінічних даних про недоїдання енергії білками. Дієтичні рекомендації були зроблені для досягнення найвищої якості білка за рахунок комбінованого споживання рослинних білків, оскільки зернові мають дефіцит лізину, кукурудза - бідна триптофаном, а бобові - метіоніном та цистеїном. Крім того, клітковина, яка супроводжує ці продукти, сприяє зростанню сахаролітичної бактеріальної флори над протеолітичною. Також рекомендувалося періодично включати яйце, оскільки це найякісніший білок. За допомогою цих модифікацій пацієнт підтримував адекватний харчовий стан і більше не проявляв неврологічних симптомів.

Що стосується фармакологічного лікування, нерассасывающиеся дисахариди (такі як лактулоза) метаболізуються сахаролітичною кишковою флорою в товстій кишці, утворюючи коротколанцюгові жирні кислоти, які знижують рН кишечника і, отже, всмоктування амонію. Лікування протиепілептичними препаратами у випадках епілептичного статусу, вторинного за токсико-метаболічними причинами, у пацієнтів без історії епілепсії або структурних органічних пошкоджень головного мозку може поступово зменшуватися, якщо пацієнт не має судом після повної корекції основної причини. У тому випадку, якщо очікується рецидив зміни метаболізму, зазначений препарат можна підтримувати у найнижчій ефективній дозі профілактично. .

Незважаючи на рідкість, непечінкова гіперамонемія може бути наслідком порушень циклу сечовини, таких як дефіцит орнітинтранскарбамілази (OTC). Той факт, що дефіцит цього ферменту, кодованого в Х-хромосомі, з'являється вперше у зрілому віці, як правило, пов'язаний із збігом у гетерозиготних суб'єктів факторів, що викликають (інфекції, травми, введення вальпроату, хірургічне втручання, стрес або надмірне надходження білків) 9. Клінічна підозра на цей дефіцит важлива, коли неврологічні симптоми з’являються в одній родині (розумова відсталість, атаксія, дратівливість, агресивність, сплутаність свідомості, галюцинації) разом з гіперамонемією.

У разі збереження симптомів можна розглянути можливість перетворення відведення сечі в клубову трубу, що показало нормалізацію рівня амонію та припинення симптомів у тугоплавкому випадку 1 .

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що не існує конфлікту інтересів.