Алогенна трансплантація стовбурових клітин (алло-SCT) є вибором лікування різних гематологічних, негематологічних, генетичних та імунних захворювань. На додаток до тривалої нейтропенії та ризику опортуністичної інфекції, кондиціонуюче лікування може спричинити багато побічних ефектів, включаючи нудоту, блювоту, мукозит та діарею, 1 що призводить до зменшення споживання калорій та порушення всмоктування, і вимагає повноцінних режимів парентерального харчування (TPN). у одержувачів.
Енцефалопатія Верніка (WE) - це метаболічний розлад, спричинений дефіцитом тіаміну, який відіграє важливу роль як кофермент у циклах Кребса та пентофосфату. Захворювання найчастіше асоціюється з хронічним алкоголізмом, але може також виникати при інших формах гіпотрофії або мальабсорбції 3, таких як тривалий TPN, загальна резекція шлунка, гастроеюностомія, важка анорексія або гіперемезіс гравіддар.
Ми повідомляємо про випадок гострого ВЕ, який виникає після алогенної трансплантації стовбурових клітин периферичної крові (PBSCT), пов’язаної з тривалим використанням комерційного продукту TPN.
Магнітно-резонансна томографія головного мозку показує посилений сигнал у тілах ссавців на зображеннях ( a ) відновлюється в ослабленій інверсійній рідині ( a ) і показує посилені тіла ссавців після введення контрасту на зображеннях, зважених Т1 ( b ).
Повнорозмірне зображення
МЕ, спричинені дефіцитом тіаміну, характеризується тріадою зміненої ментації, атаксії та очних аномалій. 4 WE зазвичай не виявляється у пацієнтів, які проходять агресивну хіміотерапію 5 або SCT. За наявності МЕ часто асоціюється з тривалим вживанням TPN та тривалим блювотою. Очні симптоми, включаючи офтальмоплегію, горизонтальний і вертикальний ністагм та кон’югований марлевий парез, є характерною ознакою МЕ. Однак було також показано, що у пацієнтів з ВЕ можуть розвиватися різні симптоми на додаток до класичної тріади або замість неї. Початок захворювання може бути поступовим, розвиватися протягом декількох днів. Клініко-патологічні дослідження показали, що змінений психічний статус присутній у 82–90%, атаксія у 23–70% та очні симптоми у 29–93%. Також було встановлено, що лише 16% пацієнтів виявляли класичну тріаду і 19% не мали клінічних ознак.
Неврологічні ускладнення є відносно поширеними у пацієнтів, які перенесли ІКТ, що трапляється у 30-39% випадків. Вони можуть бути інфекційного, цереброваскулярного, токсичного, імунно-опосередкованого або метаболічного походження. Деякі лікарські засоби, які регулярно застосовуються під час СКТ, також були пов'язані з неврологічними відхиленнями, наприклад, циклоспорин А, що застосовується окремо або в комбінації з іншими агентами, такими як метилпреднізолон та ганцикловір, 3 може призвести до дезорієнтації, зміненого психічного стану, розладів зору та коми. Однак МЕ слід розглядати як можливу причину неврологічних проявів у конкретних ситуаціях після трансплантації.
Пацієнтам, які отримують довготривалі внутрішньовенні розчини, що містять TPN та глюкозу, потрібно більше тіаміну для метаболізму споживання вуглеводів, що може швидко виснажувати запаси тіаміну. Попереднє дослідження показало, що стан виснаження може розвинутися протягом 18-20 днів у пацієнтів на жорсткій дієті без тіаміну. У цьому випадку дефіцит клінічно зафіксували з +27 дня.
Тіамін не був включений до комерційних продуктів TPN, що використовуються в даному випадку, і ігнорувалася ймовірність того, що вітамінні компоненти комерційних продуктів TPN та ситуації після SCT прискорюють виснаження запасів тіаміну. Не всі пацієнти, які отримували комерційні препарати TPN, розвивали МЕ, можливо, через прийом полівітамінних продуктів, що містять тіамін, з інших причин або через їжу під час кондиціонування.
На закінчення, хоча WE є незвичним ускладненням SCT, тривалий TPN без додавання тіаміну, безумовно, може спричинити WE; тому необхідне додавання тіаміну у вигляді в/в полівітамінів.