Фенілкетонурія (Занадто ФКУ - міжнародна абревіатура) - відносно рідкісне генетичне захворювання, при якому люди не в змозі метаболізувати фенілаланін. Фенілаланін - незамінна амінокислота, яка входить до складу білка в раціоні. Оскільки організм не може переробити фенілаланін, він накопичується в крові та тканинах мозку і погіршує розвиток нервової системи.
Фенілкетонурія все ще виявляється в пологовому відділенні під час скринінгу новонароджених.
Факти про ФКУ
- є спадковим порушенням обміну речовин (генетичне захворювання)
- вона виявляється відразу після народження дитини
- умовою лікування є сувора дієта протягом усього життя
- одна дієта без прийому лікарських засобів була б неефективною
- Лікарські засоби - це суміші амінокислот, з яких був видалений фенілаланін
- при правильному лікуванні симптоми та наслідки хвороби не з’являються, але хвороба невиліковна
Життя з фенілкетонурією
Оскільки фенілаланін присутній у всіх продуктах, що містять білок, все, що їдять пацієнти з ФКУ, має бути зважене з точністю до грама. Таку їжу, яка містить багато білка, не можна їсти взагалі. Деякі продукти не містять білка. Вони, з іншого боку, повинні бути достатніми для споживання калорій, щоб мати енергію.
Крім того, вони п’ють спеціальні ліки - напій, який не містить Phe, але містить багато білків, вітамінів та мінералів, які їм необхідні для вирощування - він замінює все, що їдять інші діти у своєму раціоні. Препарат має дуже неприємний смак. Ви навряд чи могли це випити. Але ці діти пили його з народження, і звикли.
Кількість напою - ліки та їжа, яку пацієнти з ФКУ можуть їсти протягом дня, дуже ретельно і суворо розраховується, точно зважується - для дотримання денного обмеження споживання Phe. Дитині добре з раннього віку навчитися, яка їжа категорично заборонена, а яка дозволена.
Заборонена і дозволена їжа
Батьки мають список продуктів, що містять білок і Phe. Поки що для дітей вистачить "світлофора":
- Заборонено: м'ясо, риба, птиця, індички, молоко, сир, морозиво, йогурт, яйця, бобові, горіхи, какао, шоколад, мак. аспартам, Nutra Sweet
- Свята, але тільки в точно зваженій кількості: фрукти, фруктові соки, овочі, овочеві соки, спеціальні продукти з низьким вмістом білка: хліб та випічка, або макарони або печиво із спеціального борошна.
- Свята: газована вода, лимонад, льодяник, желе, цукор, олія, міцні цукерки
* Їжа часто містить підсолоджувач Nutra Sweet (або аспартам або E951). Ці підсолоджувачі також містять понад 50% фенілаланіну, тому вони категорично заборонені для фенілкетонурії, а в багатьох країнах ці підсолоджувачі взагалі заборонені, оскільки вони також шкідливі для здорових людей. Кожна їжа, яка їх містить, повинна мати це позначення як попередження. Особливо небезпечні сиропи, хоча вони можуть містити ці підсолоджувачі лише у певних кількостях, визначених законодавством, але якщо їх пити більш концентрованими, вони також небезпечні для.
План і меню дієти
Дієтичний план та меню на кожен день складаються батьками згідно з двома критеріями, яким необхідно дотримуватися:
- добова кількість лікарського засобу
- максимально дозволена кількість фенілаланіну за добу
Тож єдина різниця між дітьми з ФКУ та іншими дітьми полягає в тому, що вони завжди ходять із «обідом» із дитячого садка.
Поради батькам інших дітей
Не пропонуйте іншим дітям на дитячому майданчику їжу. Не нав'язуйте іншим дітям цукерки, печиво, шоколад. якщо вони їх відкинуть. Можливо, дитина чи мама відкинуть вас, бо дитина трохи діабетик, целіакія 4