Огляд

Феохромоцитома - це рідкісна, як правило, неракова (доброякісна) пухлина, яка розвивається в наднирниках. У вас два наднирники, по одному на кожній нирці. Зазвичай феохромоцитома розвивається в одній наднирковій залозі. Але пухлини можуть розвиватися в обох.

феохромоцитома

Якщо у вас феохромоцитома, пухлина виділяє гормони, які можуть викликати високий кров’яний тиск, головний біль, пітливість та симптоми нападу паніки. Якщо не лікувати феохромоцитому, вона може завдати серйозних або небезпечних для життя пошкоджень інших систем організму.

Більшість феохромоцитом виявляються у людей у ​​віці від 20 до 50 років. Але пухлина може розвинутися в будь-якому віці. Хірургічне втручання з метою видалення феохромоцитоми зазвичай призводить до нормалізації артеріального тиску.

Феохромоцитома може спричиняти різкі коливання артеріального тиску та нормального артеріального тиску між епізодами. Це може ускладнити виявлення цього розладу. Графік показує дев’ятиденний період короткочасного, нерегулярного підвищення артеріального тиску внаслідок феохромоцитоми. Нижні точки представляють нижнє значення показань (діастолічний тиск). Найвищі точки представляють верхнє значення показника (систолічний тиск). Наприклад, перше підвищення артеріального тиску спостерігається на другу добу, з показниками 250/110 мілілітрів ртуті.

Симптоми

Ознаки та симптоми феохромоцитоми часто включають наступне:

  • Гіпертонія
  • Головний біль
  • Сильне потовиділення
  • Прискорене серцебиття
  • Тремтіння
  • Бліде обличчя
  • Задишка
  • Симптоми типу нападу паніки

Рідше ознаки та симптоми можуть включати наступне:

  • Тривога або почуття приреченості
  • Запор
  • Втрата ваги

Діапазон симптомів

Згадані вище симптоми можуть бути постійними, або іноді можуть виникати або посилюватися. Деякі види діяльності або умови можуть погіршити симптоми, такі як:

  • Фізичні зусилля
  • Тривога або стрес
  • Зміни положення тіла
  • Робота та доставка
  • Хірургічне втручання та анестезія

Продукти з високим вмістом тираміну, речовина, яка впливає на артеріальний тиск, також може погіршити симптоми. Тирамін поширений у ферментованих, зістарених, маринованих, в’ялених, несвіжих або гнилих продуктах. Ці продукти включають:

  • Деякі сири
  • Трохи пива та вин
  • Шоколад
  • Копчене або зневоднене м'ясо

Певні ліки що може погіршити симптоми, включають:

  • Інгібітори моноаміноксидази (МАО), такі як фенелзин (Nardil), транільципромін (Parnate) та ізокарбоксазид (Marplan)
  • Стимулятори, такі як амфетаміни та кокаїн

Коли звертатися до лікаря

Хоча високий кров'яний тиск є основною ознакою феохромоцитоми, більшість людей з високим кров'яним тиском не мають пухлини надниркових залоз. Поговоріть зі своїм лікарем, якщо будь-що з наведеного стосується вас:

  • Труднощі з контролем високого кров'яного тиску при поточному лікуванні
  • Поодиноке погіршення високого кров’яного тиску
  • Сімейна історія феохромоцитоми
  • Сімейна історія пов’язаного генетичного розладу: множинна ендокринна неоплазія, тип 2 (MEN 2); хвороба фон Гіппеля-Ліндау; сімейна парагангліома або нейрофіброматоз 1 (NF1)

Причини

Дослідники не знають точної причини феохромоцитоми. Пухлина переростає в спеціалізовані клітини, звані хромафіновими клітинами, розташовані в центрі надниркової залози. Ці клітини виділяють певні гормони, насамперед адреналін (адреналін) та норадреналін (норадреналін), які допомагають контролювати багато функцій організму, такі як частота серцевих скорочень, артеріальний тиск та глюкоза в крові.

Роль гормонів

Адреналін і норадреналін викликають бій або реакцію вашого організму, коли він відчуває загрозу. Гормони призводять до підвищення артеріального тиску, а серце биється швидше. Вони готують інші системи організму, які дозволяють швидко реагувати. Феохромоцитома призводить до вивільнення більшої кількості цих гормонів і викликає їх вивільнення, коли ви не в загрозливій ситуації.

Супутні пухлини

Хоча більшість хромафінових клітин знаходиться в надниркових залозах, невеликі групи цих клітин знаходяться також у серці, голові, шиї, сечовому міхурі, задній стінці живота та вздовж хребта. Хромафінові клітинні пухлини, звані парагангліомами, можуть мати однакові ефекти в організмі.

Ендокринна система включає гіпофіз, щитовидку, паращитовидну залозу, наднирники, підшлункову залозу, яєчники (у жінок) і яєчка (у чоловіків).

Фактори ризику

Люди, які мають певні рідкісні спадкові розлади, мають підвищений ризик розвитку феохромоцитоми або парагангліоми. Пухлини, пов'язані з цими розладами, частіше є раковими. Ці генетичні умови включають:

  • Множинна ендокринна неоплазія 2 типу - це розлад, який викликає пухлини в більш ніж одній частині гормонопродукуючої (ендокринної) системи організму. Інші пухлини, пов’язані з цим станом, можуть з’являтися на щитовидній залозі, паращитовидних залозах, губах, язиці та шлунково-кишковому тракті.
  • Хвороба фон Гіппеля-Ліндау може спричинити пухлини в різних місцях, включаючи центральну нервову систему, ендокринну систему, підшлункову залозу та нирки.
  • нейрофіброматоз 1 типу викликає різні пухлини шкіри (нейрофіброми), пігментовані шкірні плями та пухлини зорового нерва.
  • спадкові синдроми парагангліоми є спадковими розладами, що призводять до феохромоцитом або парагангліом.

Феохромоцитома може виникати при спадковому синдромі множинної ендокринної неоплазії типу 2B (MEN 2B). Окрім феохромоцитоми, люди з МЕН 2B також мають медулярний рак щитовидної залози та пухлини в нервах губ, рота, очей та травного тракту.

Ускладнення

Високий кров'яний тиск може пошкодити різні органи, особливо тканини серцево-судинної системи, мозку та нирок. Ця шкода може спричинити низку серйозних станів, зокрема:

  • Хвороба серця
  • Інсульт
  • Ниркова недостатність
  • Проблеми з нервами ока

Діагностика

Лікар може призначити кілька обстежень.

Лабораторний аналіз

Наступні тести вимірюють рівень адреналіну, норадреналіну або побічних продуктів цих гормонів у вашому організмі:

  • Цілодобовий аналіз сечі. У цьому тесті ви будете збирати зразок сечі кожного разу, коли будете мочитися протягом 24 годин. Запитуйте письмові інструкції щодо зберігання, маркування та повернення зразків.
  • Аналіз крові. Ваш лікар забирає вашу кров для аналізу в лабораторії.

Для обох типів тестів попросіть свого лікаря про спеціальні препарати, такі як голодування або пропуск ліків. Не пропускайте дозу ліків без вказівки лікаря.

Тести зображень

Якщо результати лабораторних досліджень вказують на феохромоцитому або парагангліому, ваш лікар, швидше за все, призначить один або кілька візуалізаційних тестів для виявлення можливої ​​пухлини. Ось деякі тести:

Тести зображень, зроблені з інших причин

Пухлина в наднирковій залозі може бути виявлена ​​під час візуалізаційного дослідження, проведеного з іншої причини. У цих випадках ваш лікар призначить подальші тести, щоб визначити природу пухлини.

Генетичне тестування

Ваш лікар може порекомендувати генетичне тестування, щоб визначити, чи пов’язана феохромоцитома із спадковим розладом. Інформація про можливі генетичні фактори може бути важливою з кількох причин:

  • Оскільки деякі спадкові розлади можуть спричинити різні захворювання, результати тестів можуть свідчити про необхідність виявлення інших медичних проблем.
  • Оскільки деякі розлади частіше повторюються або ракові, результати тестів можуть вплинути на рішення щодо лікування або довгострокові плани управління здоров’ям.
  • Результати тестів можуть свідчити про те, що інших членів сім'ї слід обстежувати на наявність феохромоцитом або пов'язаних з ними порушень.

Поговоріть зі своїм лікарем про послуги генетичного консультування, які допоможуть вам зрозуміти переваги та наслідки генетичного тестування.

Лікування

Основним варіантом лікування феохромоцитоми є проведення операції з видалення пухлини. Перед операцією ваш лікар призначить конкретні ліки від артеріального тиску, які блокують дію гормонів з високим рівнем адреналіну, щоб зменшити ризик підвищення артеріального тиску під час операції.

Передопераційні препарати

Ви, ймовірно, будете приймати два препарати протягом семи-десяти днів, які допомагають знизити артеріальний тиск перед операцією. Ці ліки замінять або додають до інших ліків від артеріального тиску, які ви приймаєте.

    Альфа-блокатори. Ці ліки тримають менші артерії та вени відкритими та розслабленими, тим самим покращуючи кровотік та знижуючи артеріальний тиск. Альфа-блокатори включають феноксибензамін, доксазозин (Cardura) та празозин (Minipress). Побічні ефекти можуть включати нерегулярне серцебиття, запаморочення, втома, проблеми із зором, порушення статевої функції у чоловіків та набряки в кінцівках.

Бета-блокатори. Ці ліки змушують серце битися повільніше і менш сильно. Вони також допомагають тримати кровоносні судини відкритими і розслабленими. Під час підготовки до операції лікар, швидше за все, призначить бета-блокатор через кілька днів після початку прийому альфа-блокатора.

До бета-блокаторів належать атенолол (тенормін), метопролол (лопресор, топрол-XL) та пропранолол (індерал, іннопран XL). Можливі побічні ефекти включають втому, розлад шлунка, головний біль, запаморочення, запор, діарею, нерегулярне серцебиття, задишку та набряки в кінцівках.

  • Дієта з високим вмістом солі. Альфа- та бета-адреноблокатори розширюють судини, а це зменшує кількість рідини в кровоносних судинах. Це може спричинити небезпечні перепади артеріального тиску при стоянні. Дієта з високим вмістом солі буде втягувати більше рідини в судини, тим самим запобігаючи розвитку низького кров’яного тиску під час та після операції.

    • Хірургія

    У більшості випадків хірург видаляє весь наднирник із феохромоцитомою за допомогою малоінвазивної хірургії. Ваш хірург зробить невеликі отвори, через які він вставить прилади типу палички, оснащені відеокамерами та невеликими інструментами.

    Залишок наднирника, який здоровий, виконує функції, які зазвичай виконують двоє. Артеріальний тиск зазвичай нормалізується.

    У деяких випадках, наприклад, коли видалено іншу надниркову залозу, лікар може видалити лише пухлину і зберегти частину здорової тканини.

    Якщо пухлина є раковою, пухлина та інші ракові тканини будуть видалені. Однак, навіть якщо видалити не всю ракову тканину, хірургічне втручання може обмежити вироблення гормонів та забезпечити певний контроль артеріального тиску.

    Онкологічні методи лікування

    Дуже мало феохромоцитом є раковими. Тому досліджень щодо найкращих методів лікування небагато. Деякі з методів лікування видалення ракових пухлин та ракових захворювань, що поширюються по всьому тілу та пов’язані з феохромоцитомою, включають наступне:

    Підготовка до призначення

    Швидше за все, ви спочатку побачите свого лікаря. Тоді вас можуть направити до лікаря, який спеціалізується на гормональних порушеннях (ендокринолог).

    Ось інформація, яка допоможе вам підготуватися до зустрічі.

    Що ти можеш зробити

    Призначаючи зустріч, запитайте, чи потрібно щось робити заздалегідь, наприклад, голодування перед певним тестом. Складіть список із наступного:

    • Ваші симптоми, включаючи будь-які зміни порівняно зі звичайними, коли вони почалися та як довго вони тривають
    • Важлива особиста інформація, включаючи основні стресові ситуації, останні зміни у вашому житті та сімейну історію хвороби
    • Всі ліки, вітаміни та інші добавки, які ви приймаєте, включаючи дозування
    • Запитання до лікаря

    Якщо можливо, приведіть члена сім’ї або друга, щоб він запам’ятав отриману інформацію.

    У разі феохромоцитоми питання для лікаря включають наступне:

    • Що може спричинити мої симптоми?
    • Окрім найбільш вірогідної причини, які ще можливі причини моїх симптомів?
    • Які тести мені потрібно зробити?
    • Чи є мій стан тимчасовим чи хронічним?
    • Який найкращий план дій?
    • Які альтернативи первинному підходу, який мені говорить?
    • У мене інші захворювання. Як я можу керувати ними разом?
    • Чи є якісь обмеження, яких я повинен дотримуватися?
    • Чи варто звертатися до фахівця?
    • Чи є брошури чи інші друковані матеріали, які я можу взяти з собою? Які веб-сайти ви рекомендуєте?

    Не соромтеся задавати інші запитання.

    Чого чекати від лікаря

    Ваш лікар, швидше за все, задаватиме вам такі питання, як такі:

    • Чи симптоми були постійними або періодичними?
    • Чи є щось, що сприяє покращенню симптомів?
    • Чи здається, що-небудь викликає або погіршує ваші симптоми?
    • Чи діагностували у вас якусь іншу хворобу? Якщо так, яке лікування ви отримуєте?
    • Чи є у вас в сімейному анамнезі пухлини надниркових залоз чи інші ендокринні пухлини?

    Останнє оновлення 3 березня 2020 р