Мієлофіброз належить до групи мієлопроліферативних захворювань, описаних раніше. Як уже згадувалось, спільною рисою перерахованих тут захворювань є надмірне розмноження певної форми клітин крові, отриманих з кісткового мозку, та збільшення селезінки.

Мієлофіброз (буквально фіброзна дегенерація кісткового мозку) - це захворювання, яке з часом включає накопичення сполучнотканинних волокон у кістковому мозку. Ця масивна маса волокон витісняє гемопоетичні елементи спочатку там із кісткового мозку. Білі та еритроцити, що утворюють кров'яні клітини, "повертаються" назад у печінку та селезінку, подібно до умов у внутрішньоутробному розвитку плоду, коли ці органи є головними місцями кровотворення. На останніх стадіях захворювання проліферуючі гемопоетичні клітини з часом можуть набути форми гострого лейкозу.

фіброзна

Якого типу симптоми у вигляді цієї підступної, повільної хвороби?

Мієлофіброз, як правило, захворювання старшого віку. Початкові симптоми не характерні. Втрата ваги, втома та працездатність можуть бути першими симптомами. Часто тромботичні події, кровотечі зі шкіри або слизових оболонок можуть свідчити про порушення згортання крові, пов’язані із захворюванням. Збільшення селезінки може звернути увагу першого лікаря, що оглядає, на наявність захворювання. Збільшена селезінка викликає посилення симптомів черевного тиску в міру прогресування захворювання (відчуття ситості, особливо біль, обмежений лівою частиною живота, розлад травлення).

Втрата ваги та втрата апетиту можуть посилитися, і нічне потовиділення є загальним явищем. Ускладнення кровотечі рідкісні через дисфункцію тромбоцитів, а сечова кислота, що виділяється з клітин, які у великій кількості розмножуються та розпадаються, може спричинити симптоми подагри.

THE лабораторні симптоми серед них зростаюча анемія, кількість лейкоцитів і тромбоцитів є високими на початку захворювання, пізніше частота лейкоцитів і дефіцит тромбоцитів. У периферичній крові поширені краплеподібні еритроцити, молоді форми еритроцитів та еритробласти. Звичайна процедура обстеження кісткового мозку, дослідження досліджуваної речовини, отриманої з грудини, проколюванням голкою на фарбованому препараті, як правило, не підходить для постановки діагнозу. Це пов’язано з тим, що через фіброзну трансформацію кісткового мозку з кісткового мозку не можна витягти достатньо зразків. З цієї причини завжди потрібно просвердлити зразок із тазостегнової кістки (біопсія криста).

Хвороба його лікування вона полягає в основному із заміщенням фігурних елементів зменшеної крові, що на практиці зазвичай означає регулярне переливання крові. Проліферацію пухлинних клітин можна зменшити за допомогою антипроліферативних цитостатичних засобів. Іноді опромінення або хірургічне видалення селезінки дає хороші результати. Хвороба прогресує повільно, із середньою виживаністю більше п’яти років.