Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності в ймовірності цитування, що існують між журналами різних тем.

вузликова

Фокальна вузликова гіперплазія (UFH) - рідкісне доброякісне новоутворення печінки, яке становить 8% пухлин печінки у дорослих та менше 2% у дітей 1,2. Хоча деякі автори повідомляють, що захворюваність зросла за останні 5 років. Це частіше зустрічається у жінок (66% у дитячому віці та 90% у зрілому віці) та у жінок дітородного віку після використання оральних контрацептивів, хоча ця взаємозв'язок не доведена 3 .

Ми представляємо 4 випадки печінкової НТГ у дітей у віці від 3 до 13 років, діагностовані в нашому центрі, відображені в таблиці 1 (рис. 1).

Опис 4 клінічних випадків

Випадок віку (роки) Клінічне обстеження Гемограма функції печінки AFP УЗД МРТ Біопсія черевної порожнини
1 13 Біль у животі N N N Гіперехогенне ураження правої частки печінки розміром 8 × 6 см Вогнищеве ураження в сегменті печінки VIII, субкапсулярне діаметром 9 × 9,6 × 8,6 см з центральним рубцем, ураження захоплює контраст в артеріальній фазі, стає ізоінтенсивним щодо паренхіми печінки в портальній фазі, центральний рубець гіперінтенсивний у Т2 і гіпоінтенсивність у Т1, пізнє посилення після введення контрасту UFH
два 5 Біль у животі Твердий правий верхній квадрант, трохи ніжний N N Тверде ураження з полілобульованим контуром, злегка гіперехогенне в правій частці печінки без центрального рубця Тверда, поодинока, часточка, маса в сегменті печінки IV, із судинами всередині, неінфільтративна, 7 × 4 × 7 см. На відміну від цього: швидке посилення в артеріальній фазі з промиванням у портальній та пізній фазах UFH (рис. 1)
3 6 Біль у животі. Підозра на апендицит N N N Маса в лівій печінковій частці, субкапсулярна, ізоехогенна, з інтралезійною та периферичною васкуляризацією. Витягнутий і звивистий апендикс із підвищеною ехогенністю сусіднього мезо, який зник при подальшому ультразвуковому контролі Ураження в лівій частці печінки, у сегменті II, часточкоподібне та чітко виражене, розміром 2,8 × 4,8 × 3,6 см, за інтенсивністю подібне до паренхіми печінки. Ізоінтенза з паренхімою печінки після введення контрасту UFH
4 3 Переривчасті гарячкові фотографії N N N Тверда маса печінки в сегменті IV b 2,8 × 3,4 × 3,5 см, однорідна і майже ізоехогенна щодо паренхіми печінки з внутрішньопухлинною васкуляризацією з більш помітним центральним судиною, з нормальним артеріальним малюнком Нереалізовані UFH

AFP: альфа-фетопротеїн; UFH: фокальна вузликова гіперплазія; N: нормальний; МРТ: магнітно-резонансна томографія.

Гістологія фокальної вузликової гіперплазії печінки. Біопсія печінки, що відповідає UFH: A) Нормальна клітинність, без атипії. Б) Відсутність портальних просторів (характерно для UFH). Наявність жовчних каналів (на відміну від аденоми печінки). В) Наявність фіброзу (трихромна пляма Массона).

Загалом прийнято вважати, що патогенний механізм може бути пов'язаний з гіперпластичною реакцією гепатоцитів на порушення гемодинаміки через місцеві фактори (судинні аномалії або місцевий венозний тромбоз) або системні фактори (оральні контрацептиви та ангіогенні молекули) 4. Випадки НТГ також були описані у дітей, які отримували хіміотерапевтичне лікування, його розвиток може бути пов'язаний із пошкодженням судин, викликаним зазначеною терапією, особливо у випадках трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин 3 .

Зазвичай воно протікає безсимптомно, найчастішим явищем є відчутна маса живота або гепатомегалія, виявлена ​​випадково або за допомогою візуалізаційного тесту, проведеного з іншої причини. Іноді можуть з’являтися болі в животі. У нашій серії у 3 пацієнтів спостерігався самообмежений біль у животі (який зникав без лікування), і лише у випадку, коли у 2 виявилася відчутна маса. У випадку 4 ми не виявили взаємозв'язку між клінічною картиною та UFH, тому вважаємо це випадковим виявленням.

Зазвичай функція печінки не змінюється, а альфа-фетопротеїн є нормальним. Тести візуалізації можуть надати інформацію для діагностики. МРТ є найвищою чутливістю та специфічністю при діагностиці НФГ. Типовими рентгенологічними даними є: тверде, однорідне, чітко виражене, часточкове та васкуляризоване ураження на УЗД; на МРТ виявляється ізоінтенсивність або гіпоінтензія щодо решти паренхіми печінки в послідовностях Т1 та гіперінтенсивність або ізоінтенсивність у послідовностях Т2, з швидким поглинанням контрасту після інфузії гадолінію через його артеріальне кровопостачання. Центральний фіброзний рубець є типовою рентгенологічною знахідкою, але не постійною (присутня в 30-60% випадків, залежно від серії). Жоден з цих даних не є патогномонічним. Найчастіше локалізація знаходиться в правій печінковій частці (присутня лише в одному з випадків нашої серії). Ураження, як правило, поодиноке, але приблизно у 8% випадків можуть бути множинні вузлики 2 .

Гістологічно гепатоцити виявляються доброякісними; вони розташовані в канатиках, розділених волокнистими перегородками з безліччю артеріальних гілок, що випромінюються від великої центральної артерії. Існують атипові форми НФГ, такі як телеангієктатичні, у яких немає вузликової архітектури, а ураження не з’являється навколо судинної вади розвитку, воно, як правило, більше і частіше ускладнюється, викликаючи симптоми і навіть аналітичні зміни.

UFH залишається стабільним з часом у більшості випадків, хоча було описано зменшення розміру пухлини та навіть спонтанну регресію. Випадків малігнізації не описано. Існують дослідження молекулярної біології, які підтвердили, що UFH не є переопластичним ураженням, до цього часу не виявлено соматичної мутації в гені ß-катеніну або інших генах, що беруть участь у гепатоцелюлярній аденомі, де можлива злоякісна трансформація 6 .

Низька частота випадків НФГ у порівнянні з іншими типами пухлин печінки, особливо злоякісними, робить інформацію, отриману за допомогою візуалізаційних тестів, більш обмеженою, що робить біопсію необхідною для встановлення остаточного діагнозу практично у всіх випадках 1 .

Хоча немає остаточних доказів, що демонструють переваги спостереження над резекцією, ця стратегія була прийнята при лікуванні дорослих з хорошими результатами. Оскільки НФГ є доброякісним ураженням, бажано уникати хірургічного лікування, коли це можливо, індивідуалізуючи ситуацію кожного пацієнта. В даний час показання до операції зрозумілі: наявність симптомів, збільшення розміру маси або неможливість безпечного виключення злоякісності ураження. Деякі автори розглядають вибіркову емболізацію як альтернативу 3 .

У всіх наших випадках консервативне ставлення було вирішено після гістологічного діагностичного підтвердження з клінічним та рентгенологічним спостереженням. Після 70, 37, 33 та 19 місяців спостереження відповідно вони протікають безсимптомно зі стабільним ураженням при візуалізаційних тестах.