У вересні ми розглянемо рідкісне аутоімунне захворювання, походження якого ще не відоме. Пацієнти скаржаться на раптове оніміння та біль, після чого можуть початися серйозні проблеми.

описи

Про що це?

Синдром Гійєна-Барре (GBS) пошкоджує мієлін, що оточує периферичні нерви, що призводить до переривання передачі нервових імпульсів, подібних до розсіяного склерозу. У гострій фазі хвороба також може загрожувати життю. Близько чверті пацієнтів потрібно штучно утримувати. У деяких пацієнтів коливання у функціонуванні вегетативної нервової системи можуть призвести до небезпечних, ненормальних серцебиття та артеріального тиску. Походженням захворювання може бути інфекція, така як легкий перебіг інфекції верхніх дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту, але причини ще не з’ясовані до кінця. За статистикою, цією рідкісною хворобою на рік страждає 100-200 людей від усього угорського населення. Хронічною версією GBS є хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (CIDP).

Які перші симптоми захворювання?

Першими симптомами захворювання є оніміння, поколювання, м’язова слабкість, можливо параліч і біль. Далі слідує симетрична слабкість нижніх кінцівок і рук, яка з часом посилюється. М'язова слабкість може виникати у шиї пацієнтів, також можуть бути порушені мозкові нерви, що відповідають за рух голови, а також лицьові м’язи. Також присутній слабкість м’язів обличчя, утруднене ковтання, а іноді і слабкість очних м’язів. Захворювання, як правило, вражає вікову групу 30-40 років, але може спостерігатися і в дитинстві, і у літніх людей. GBS - це швидкий початок, тоді як хронічна версія, CIDP, може зайняти до 8 тижнів між симптомами.

Які можуть бути причини захворювань?

Причини захворювання ще не ясні, воно також може бути викликане легким перебігом інфекції верхніх дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту. GBS може розвинутися після вагітності, хірургічного втручання, вакцинації, але кореляція все ще залишається сумнівною перед медициною.

З якими захворюваннями їх часто плутають?

Прості люди думають про оніміння або грижу насамперед через оніміння. На жаль, у випадку ГБС дуже важко точно діагностувати захворювання навіть за допомогою належних тестів. Він працює аналогічно розсіяному склерозу, міастенії Гравісу, БАС та іншим аутоімунним захворюванням. Однак у випадку GBS всі результати тестів є негативними, лише з винятково високого значення кількості білка можна зробити висновок, чи є це захворювання або, можливо, хронічна версія, CIDP. Діагноз синдрому Гійєна - Барре залежить від таких результатів, як швидкий розвиток м'язового паралічу, дефіциту рефлексу, лихоманки та ймовірної події. Для підтвердження діагнозу зазвичай проводять тест на ліквор (через хребетний кран) і тест на провідність.

Які симптоми можуть виникнути пізніше?

Параліч дихання призводить до того, що третина пацієнтів потребує штучної вентиляції легенів. Крім того, сильно коливається артеріальний тиск і нерегулярне серцебиття можуть погіршуватися у пацієнтів, доки серцебиття не зупиниться і не будуть використані кардіостимулятори.

Які варіанти лікування існують?

У GBS існує кілька способів лікування, доступних для пацієнтів. Атаку організму на нервову систему можна зменшити за допомогою плазмаферезу або фільтруючи антитіла з крові, іноді застосовуючи внутрішньовенну терапію імуноглобулінами (IVIg), щоб усунути шкідливі антитіла та зменшити запалення. Плазмаферез видаляє, тоді як IVIG нейтралізує блокуючі антитіла. Обидва способи лікування однаково ефективні, і їх поєднання не має суттєво кращого ефекту, ніж обидва. Крім того, постраждалі повинні проходити реабілітацію залежно від симптомів та ступеня їх виникнення. Це може бути фізіотерапія, логопедія. Плазмаферез та внутрішньовенна терапія імуноглобулінами також є найкращими методами лікування ХІДП, а також тривалими протизапальними стероїдними препаратами.

GBS і CIDP також можуть призвести до летального результату, якщо виникають різні ускладнення, такі як важкі інфекції, згустки крові або серцева недостатність через порушення функції нервової системи.

Нижче наведено два швидкі відео про GBS та CIDP!