ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

тромбоцитів

Геморагічний діатез тромбоцитарного походження може бути спричинений наявністю аномальної кількості тромбоцитів (тромбоцитопенія, рідше тромбоцитоз) або зміною їх функції (тромбоцитопатія).

1. Тромбоцитопенія: визначається кількістю тромбоцитів у периферичній крові .

1) Центральний стан спричинений зменшенням виробництва тромбоцитів:

а) вроджений: рідкісний, іноді сімейний, присутній у дитинстві, напр. напр. при анемії Фанконі, синдромі Альпорта, синдромі TAR (тромбоцитопенія з відсутнім радіусом), вродженому дискератозі.

б) набуті: вони частіші; були пов’язані з наркотиками (мієлосупресанти, тіазиди, естрогени, інтерферон), хронічним алкоголізмом, вірусними інфекціями, дефіцитом вітаміну В 12 або фолієвої кислоти, інфільтрацією кісткового мозку (лейкемії, лімфопроліферативні новоутворення, мієлодиспластичні синдроми, неопластичні метастази, хвороба Гоше, туберкульоз), мієлофіброз, ПНГ, ефект іонізуючого випромінювання, апластична анемія, чиста аплазія мегакаріоцитарного ряду та циклічна тромбоцитопенія (зменшення кількості тромбоцитів регулярно кожні 21-39 днів, що частіше трапляється у молодих жінок).

2) Змішана форма спричинена надмірним виведенням тромбоцитів із кровообігу та зменшенням вироблення тромбоцитів: первинна імунна тромбоцитопенія (TIP).

3) Периферія спричинена надмірним виведенням циркулюючих тромбоцитів:

а) імунна: індукована препаратом посттрансфузійна тромбоцитопенія, частіше через гепарин (індукована гепарином неімунна тромбоцитопенія, як правило, безсимптомна, однак імунна, що називається HIT → глава 2.34.1, має тромбоз замість кровотечі), абциксимаб, хінідин, сульфаніламіди, НПЗЗ, антибіотики або солі золота; при перебігу інфекцій; аутоімунні захворювання (наприклад, СЧВ, САФ); неходжкінські лімфоми, гестаційна тромбоцитопенія (зазвичай> 70 000/мкл на пізніх термінах вагітності, не потребує лікування, спонтанно проходить після пологів); після алогенної трансплантації кісткового мозку та після лікування антилімфоцитною або антитимоцитарною сироваткою.

4) Пов’язане з секвестрацією тромбоцитів: гіперспленізм → Розділ. 1.18.

5) Розведенням: після переливання через 24 год> 15-20 одиниць. упакованих еритроцитів без концентрату тромбоцитів.

Псевдотромбоцитопенія: лабораторний артефакт, спричинений аглютинацією тромбоцитів in vitro у крові, зібраній у пробірці ЕДТА. Кількість тромбоцитів, визначена на гематологічному аналізаторі, значно зменшується, навіть до 0. Аглютинація обумовлена ​​наявністю антитіл (у

0,2% здорових людей), коли концентрація іонів кальцію, секвестрованих ЕДТА, зменшується. При дослідженні крові, зібраної в пробірці з гепарином або цитратом, кількість тромбоцитів є нормальним, а тромбоцити спостерігаються в мазку периферичної крові.

2. Тромбоцитоз: визначається кількістю тромбоцитів у периферичній крові> 400 000/мкл .

1) первинна: ​​належить до групи мієлопроліферативних новоутворень → розд. 15.7

2) вторинні: причини → розд. 15,7; вони, як правило, протікають без симптомів, не викликають кровотечі, діатезу або тромбозу і розсмоктуються після ефективного лікування основного захворювання.

3. Порушення функції тромбоцитів (тромбоцитопатії): тривалий час кровотечі та час оклюзії в апараті PFA-100, свідчення зміни агрегації тромбоцитів, підтримання нормальної або незначно зменшеної кількості тромбоцитів у периферичній крові

1) Вроджені: дуже рідкісні порушення, що зачіпають рецептори поверхні тромбоцитарної мембрани, дефекти активності прокоагулянтів тромбоцитів, відхилення в гранулах тромбоцитів, відхилення в структурі або цитоскелеті білків тромбоцитів

2) придбані: переважно індуковані ліками (АСК, тиклопідин та клопідогрель, антагоністи GPIIb/IIIa, фібринолітичні препарати) або при перебігу уремії, хвороб печінки, мієлопроліферативних новоутворень, гострих лейкозів, моноклональних гаммапатій. Симптоми, як правило, слабкі, у разі сильного кровотечі при діатезі → застосовуйте десмопресин 0,3 мкг/кг (разова доза) або концентрат тромбоцитів (як правило, коли десмопресин неефективний).

Слизово-шкірна кровотеча: невеликі петехії на шкірі кінцівок, тулубі (рідше обличчя) та в слизовій оболонці ротової порожнини, кровотечі з ясен, носа, сечовивідних шляхів та піхви. Кровотеча, що загрожує життю, може з’явитися в травному або внутрішньочерепному тракті. Надмірна кровотеча після пошкодження тканин. У випадках тромбоцитопенії симптоми геморагічного діатезу зазвичай з’являються при виявленні тромбоцитів ×