Стаття медичного експерта

Ідіопатичний легеневий гемосидероз (код МКБ-10: J84.8) розвивається як первинне захворювання і відноситься до інтерстиціальної хвороби легенів невідомої етіології. Оскільки глюкокортикоїди та імунодепресивна терапія ефективні при гемосидерозі, справжня гіпотеза захворювання все ще залишається імуноалергічною, тобто пов’язаною з утворенням аутоантитіл. Не виключена роль спадкового фактора. Патогенез процесу кровотечі складається з альвеол і подальшого просочення солями заліза в зоні кровотечі, потовщення інтерстиціалу, розвиток фіброзу, легеневої гіпертензії та формування легеневого серця.

гемосидероз

У мокроті хворих на гемосидероз виявляються макрофаги (гемосидерофаги), фагоцитарний гемосидерин. Гемосидероз рідко зустрічається у дітей, часто у дівчаток.

Симптоми ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Діти частіше хворіють у віці 3-8 років. Початок захворювання поступове: задишка виникає в стані спокою, анемія. У кризові періоди гарячкова лихоманка, кашель іржавий з кров’ю, посилюється дихальна недостатність, анемія (гемоглобін до 20-30 г/л і нижче!). Ділянки вкорочення легеневого звуку реєструються під час перкусії. При аускультації - дифузно вологі, ніжно бульботливі хрипи. Характерне збільшення печінки та селезінки. Період кризи триває кілька днів (набагато рідше - довше), поступово перетворюючись на прощення. Рівень гемоглобіну підвищується, симптоми зникають.

Діагностика ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Характерні зміни у вигляді мікроцитарної гіпохромної анемії, низького вмісту заліза в сироватці крові, ретикулоцитозу, реакції еритробластичного мозку та легкого лейкоцитозу, посилення осідання еритроцитів, тромбоцитопенії. Реакція Кумбса (пряма та непряма) рідко буває позитивною. Виявлено підвищений вміст циркулюючих імунокомплексів, доповнений низькими титрами, гіпергамаглобулінемія іноді знижує вміст IgA.

У деяких випадках біопсія легенів показана для діагностики гемосидерозу.

Під час кризи на знімках грудної клітки добре видно кровоточать черепи, іноді виснажені, збільшені базальні лімфатичні вузли. Під час повторних рентгенологічних криз були виявлені нові спалахи захворювання. Під час ремісії рентген відрізняється: кращий інтерстиціальний малюнок, що нагадує дрібне сито, багато дрібних (мільйонів) тіней, що утворюють "метелика", що є ознакою гемосидерозу.

Бронхоскопія в бронхоальвеолярній рідині виявляє більше 20% сидерофагів, індекс заліза вище 50 (норма до 25).

Синдром Хайнера - легеневий гемосидероз різновидна гіперчутливість до коров'ячого молока, за клінічною картиною відрізняється від ідіопатичної, я знаю, що у пацієнтів є антитіла (преципітини) та позитивні шкірні проби на алергени молока. У деяких дітей захворювання супроводжується невирішеним фізичним розвитком, хронічним ринітом, середнім отитом, аденоїдитом.

У плані обстеження визначення антитіл до молока є обов’язковим.

Лікування ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Лікування гемосидерозу залежить від часу захворювання. У кризові періоди преднізолон призначають по 1,5-3 мг/кг на добу. Тому необхідно дотримуватися суворої дієти без молочних продуктів. Коли настає ремісія, коли індекс заліза бронхоальвеолярної рідини падає до 25 і менше, глюкокортикоїди скасовуються. Імунодепресивні препарати додають до лікування в підтримуючій дозі: циклофосфамід (2 мг/кг щодня) або азатіоприн (3 мг/кг щодня). Після масивної кровотечі дезфероксамін вводять для видалення надлишку заліза.

Дієта без тиску показана всім дітям з гемосидерозом, особливо синдромом Хайнера.

Прогноз захворювання несприятливий. Небезпекою для життя є момент кризи, розвиток легеневих крововиливів, дихальної та серцевої недостатності.

Синдром Гудпасчера діє як форма гемосидерозу у підлітків. Це частіше зустрічається у хлопчиків. Характерні легеневі крововиливи, анемія, гематурія та інші симптоми проліферативного або мембранного гломерулонефриту, які швидко призводять до гіпертонії та хронічної ниркової недостатності. Патогенез цієї форми гемосидерозу відіграє роль антитіл, які впливають не тільки на мембрану легеневих пухирців, але і на мембрану клубочків нирок.

Прогноз несприятливий, оскільки хвороба постійно прогресує.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14], [15]