гігантська

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Іспанський журнал захворювань органів травлення

друкована версія В ISSN 1130-0108

Преподобний esp. хворий коп. В том 100 В № 8 В Мадрид В. Серпень В 2008

КЛІНІЧНІ ПРИМІТКИ

Гігантська гемангіома печінки, пов’язана із синдромом Касабаха-Мерріта

Гігантська печінкова гемангіома, пов’язана з лімфомою Ходжкіна

Служба травної системи. Університетська лікарня Вірген де ла Арріксака. Ель Пальмар, Мурсія

Печінкова гемангіома - найпоширеніша доброякісна пухлина печінки. Переважна більшість з них є невеликими, безсимптомними та мають відмінні прогнози. У рідкісних випадках вони більші і можуть бути пов'язані із споживною коагулопатією, яка називається синдромом Касабаха-Мерріта. Ми представляємо випадок із пацієнтом молодого чоловіка з гігантською печінковою гемангіомою та множинним гемангіоматозом, пов’язаним із синдромом Касабаха-Мерріта.

Ключові слова: Кавернозна гемангіома. Гігантська гемангіома печінки. Синдром Касабаха-Мерріта.

Печінкова гемангіома - найчастіша пухлина печінки. Більшість з них невеликі, безсимптомні та мають відмінні прогнози. Ті, що перевищують 5 см, можуть бути пов'язані із споживною коагулопатією, яка називається синдромом Касабаха-Мерріта. Ми представляємо пацієнта з гігантською печінковою гемангіомою з множинним гемангіматозом, пов’язаною із синдромом Касабаха-Мерріта.

Ключові слова: Кавернозна гемангіома. Гігантська печінкова гемангіома. Синдром Касабаха-Мерріта.

Вступ

Кавернозна гемангіома є найпоширенішою доброякісною мезенхімальною пухлиною печінки (1). Це може спричинити множинні травми, хоча найпоширенішим є те, що це одна травма. Вони трапляються рідко, досягаючи від 1,2 до 5% розтинів (1,2).

Більшість - менше 5 см. Коли вони мають розмір більше 5 см, вони вважаються гігантськими і можуть бути пов’язані з дисемінованою внутрішньосудинною коагуляцією. Як правило, вони безсимптомні та мають чудовий прогноз (1,3).

Тут ми описуємо випадок гігантської печінкової гемангіоми з множинним гемангіоматозом, пов’язаної із синдромом Касабаха-Мерріта у молодого пацієнта-іммігранта.

Клінічний випадок

32-річний пацієнт чоловічої статі, який прийшов до відділення невідкладної допомоги з приводу болісної гігантської гепатомегалії після травми попереку, що супроводжується розтягуванням живота. Його історія включає хірургічне втручання в Марокко щодо гемангіоми печінки півтора роки тому, про яке ми не маємо додаткової інформації (рис. 1). Жодна інша медична або сімейна історія, що цікавить. Пацієнт має нормальну вихідну ситуацію для свого віку. Під час фізикального обстеження він показав артеріальний тиск 140/70 із частотою серцевих скорочень 72 удари в хвилину та температурою 36,5 ° С. Має систолічний шум у мітральному вогнищі, легеневу аускультацію з нормальним везикулярним шумом та розтягнутий живіт з великою болісною гепатомегалією, яка досягає обох клубових ямок без пальпувальної спленомегалії та з нормальною перистальтикою.

В аналітичних даних виділяється гемоглобін 10,4 г/дл, гематокрит 32,5%; VCM 82 ет; HCM 26,3 пг; тромбоцити 144 х 10 3/мкл; лейкоцити 3700/мкл (N: 83,6%); гаптоглобін сироватки 77 мг/дл. Біохімія: GOT 33 Од/л; GPT 21 Од/л; FA 143 U/l; GGT 217 U/л. Загальний білірубін 1,5 мг/дл; прямий білірубін: 1 мг/дл. Креатинін 0,93 мг/дл. Звичайні іони та амілаза. Негативна серологія вірусу гепатиту В, С, ВІЛ та LUES.

У дослідженні коагуляції він мав протромбінову активність 52%, D-димер перевищував 2500 нг/мл, aPTT 38 секунд, фібриноген 53 мг/дл, функціональний плазміноген 48% та інгібітор плазміну 57%, всі сумісні з синдромом Касабаха-Мерріта.

Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки показало підвищення обох півкуль діафрагм, вторинних до гепатомегалії, без кардіомегалії та легеневих інфільтратів (рис. 2). У простому животі видно велику гепатомегалію, яка зміщує кишкові петлі до лівої клубової ямки (рис. 2). Ехокардіографія зі структурно і функціонально нормальним серцем, за винятком зовнішнього стиснення правих камер внаслідок гепатомегалії, яка не викликає гемодинамічних компромісів.

Після прибуття до лікарні швидкої допомоги, враховуючи його історію, було вирішено провести КТ черевної порожнини, щоб оцінити кровотечу, вторинну після травматичного розриву гемангіоми, показавши: сильно збільшена печінка з неоднорідною щільністю, з множинними гіподенсними вузликовими зображеннями з посиленням периферичного контрасту. У нього також була велика гіподенсна маса, залежна від хвоста, лобулярна на вигляд, розміром приблизно 17 х 7 см (T x AP), що представляє собою контрастну структуру поглинання, подібну до попередніх, і яка зміщує кишкові петлі, підшлункову залозу, каудад. селезінка та нирки, не спостерігаючи значних змін цих структур. Невелика кількість вільної рідини в Дугласі. Все це свідчить про кавернозну печінкову гемангіому. Паренхіма печінки, схоже, поважається на рівні сегмента VII (рис. 3В).

Ці висновки корелювали з ультразвуком, підтверджуючи діагностичну підозру на множинний гемангіоматоз печінки з гігантською гемангіомою розміром 17 х 7 см та асцитом (рис. 3С).

Враховуючи підозру на травматичний розрив цього ж і через гемодинамічну та аналітичну стабільність пацієнта, було вирішено провести КТ-ангіографію, щоб оцінити наявність активної кровотечі, яка вимагала проведення артеріографії із селективною емболізацією, що виключало активну кровотечу. Свідчення компресії лівої ниркової вени з утворенням колатералів на заочеревині (рис. 3А).

Отже, ми підтверджуємо діагноз гігантської печінкової гемангіоми з гемангіоматозом та асоційованим синдромом Касабаха-Меррітта.

Печінкова гемангіома складається з вад розвитку печінкових судин недостатньо чітко визначеної етіології, поширеність яких становить від 0,5 до 20% (4). Вони, як правило, одиночні, але можуть мати численні ураження обох часток печінки у понад 40% пацієнтів (5). Більшість гемангіом мають розмір менше 5 см; тих, чий розмір перевищує 5 см, називають гігантами (6).

Як правило, вони протікають безсимптомно і мають чудовий прогноз. Симптоми частіші при ураженнях більше 4 см. Симптомом, який найбільше виділяється, є біль у животі у 54% цих пацієнтів (7). Це локалізований біль у правому верхньому квадранті і, ймовірно, вторинний у порівнянні з тромбозом або кровотечею з пухлини, а також можливим запаленням капсули Гліссона. Інші менш поширені симптоми - нудота, анорексія та рання ситість; всі вони вторинні при здавленні навколишніх органів (4,6).

У випадку, який ми представляємо, ми виявляємо, що, незважаючи на розмір печінки, пацієнт протікає безсимптомно без змін у кишкових звичках. З іншого боку, ми виявили ознаки ймовірного здавлення лівої ниркової вени колатералями, що стікають до заочеревини.

Синдром Касабаха-Меррітта - це споживна коагулопатія у дітей, яка, як було описано, пов’язана з гігантськими гемангіомами. Це проявляється важкою тромбоцитопенією, гіпофібриногенемією, підвищеними продуктами деградації фібриногену та фрагментацією еритроцитів. Випадок представляє пацієнта, який залишався безсимптомним до повноліття та який мав пов'язану коагулопатію споживання.

Природна історія гемангіоми печінки до кінця не вивчена. Більшість пацієнтів залишаються стабільними з часом (4,8,9). Тільки зрідка спостерігається збільшення розміру, що вимагає хірургічної резекції (10-12). Мимовільний розрив рідкісний навіть при гігантських гемангіомах.

Лікування цих пацієнтів буде залежати від розміру гемангіоми та симптомів. У безсимптомних пацієнтів таке ставлення є більш очікуваним навіть при гемангіомах розміром менше 1,5 см (7). У пацієнтів із симптомами, що свідчать про зовнішню компресію, слід розглянути можливість хірургічного втручання, причому енуклеація є більш показовою, ніж резекція, оскільки вона представляє менше кровотеч у післяопераційному періоді (13,14). Трансплантація печінки проводитиметься у пацієнтів із симптомами із нерезектабельними ураженнями або у випадку гігантської гемангіоми з гемангіоматозом та асоційованої із синдромом Касабаха-Мерріта (15-17). У деяких випадках доведена ефективність трансартеріальної емболізації гемангіом із швидким поліпшенням споживної коагулопатії (18).

У нашому випадку, через значні розміри печінки, пов’язані із синдромом Касабаха-Мерріта, ми підняли можливість трансплантації печінки у пацієнта.

Бібліографія

1. Díez Redondo P, Velicia Llames R, Caro-Patón A. Гігантські кавернозні гемангіоми печінки. Rev Esp Enferm Dig 2004; 96 (9): 665-6. [Посилання]

2. Ruiz Guinaldo A, Martín Herrera L, Roldán Cuadra R. Пухлини печінки у хворих на цироз печінки: дослідження розтину. Rev Esp Enferm Dig 1997; 89 (10): 771-80. [Посилання]

3. Альварес Перес Ж.А., Бальдонедо Чернуда Р.Ф., Паласіос Фернандес Е. Гігантська печінкова кавернозна гемангіома. Rev Esp Enferm Dig 1994; 85 (5): 403-4. [Посилання]

4. Gandolfi L, Leo P, Solmi L, et al. Природний анамнез печінкових гемангіом: клінічне та ультразвукове дослідження. Кишка 1991; 32: 677. [Посилання]

5. Тейт Н, Річардсон А.Дж., Мугуті ​​Г., Маленький Дж.М. Кавернозна печінкова гемангіома: 10-річний огляд. Aust N Z J Surg 1992; 62: 521. [Посилання]

6. Адам Ю.Г., Хувос А.Г., Фортнер Дж.Г. Гігантські гемангіоми печінки. Енн Сург 1970; 172: 239. [Посилання]

7. Farges O, Daradkeh S, Bismuth H. Кавернозні гемангіоми печінки: чи є показання до резекції? World J Surg 1995; 19:19. [Посилання]

8. Ямагата М, Канемацу Т, Мацумата Т та ін. Управління гемангіомою печінки: порівняння результатів між операцією та спостереженням. Br J Surg 1991; 78: 1223. [Посилання]

9. Mungovan JA, Cronan JJ, Vacarro J. Печінкові кавернозні гемангіоми: відсутність збільшення з часом. Рентгенологія 1994; 191: 111. [Посилання]

10. DuPre CT, Fincher RM. Повідомлення про випадок: кавернозна гемангіома печінки. Am J Med Sci 1992; 303: 241. [Посилання]

11. Йошида Дж., Ямасакі С., Ямамото Дж. Та ін. Зростаюча кавернозна гемангіома печінки: збільшення обсягу в 11 разів за десятиліття. J Gastroenterol Hepatol 1991; 6: 414. [Посилання]

12. Pietrabissa A, Giulianotti P, Campatelli A, et al. Лікування та спостереження за 78 гігантськими гемангіомами печінки. Br J Surg 1996; 83: 915. [Посилання]

13. Bornman PC, Terblanche J, Blumgart RL, et al. Гігантські печінкові гемангіоми: діагностичні та терапевтичні дилеми. Хірургія 1987; 101: 445. [Посилання]

14. Popescu I, Ciurea S, Brasoveanu V, et al. Переглянута гемангіома печінки: сучасні хірургічні показання, технічні аспекти, результати. Гепатогастроентерологія 2001; 48: 770. [Посилання]

15. Longeville JH, de la Hall P, Dolan P, et al. Лікування гігантської гемангіоми печінки із синдромом Касабаха-Мерріта шляхом ортотопічної трансплантації печінки повідомлення про випадок захворювання. HPB Surg 1997; 10: 159. [Посилання]

16. Tepetes K, Selby R, Webb M, et al. Ортотопічна трансплантація печінки при доброякісних новоутвореннях печінки. Arch Surg 1995; 130: 153. [Посилання]

17. Russo MW, Johnson MW, Fair JH, Brown RS Jr. Ортотопічна трансплантація печінки при гігантській печінковій гемангіомі. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1940. [Посилання]

18. Малагарі К. Трансартеріальна емболізація гігантських гемангіом печінки, пов’язана із синдромом Касабаха-Мерріта: повідомлення про випадок. Acta Radiol 2007; 48 (6): 608-12. [Посилання]

Надійшла: 22-28-08.
Прийнято: 05-06-08.

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons