Авітаміноз є серйозною хворобою, яка мала високу поширеність наприкінці 19 століття та на початку 20 століття, особливо у бідних людей в Азії, основною їжею яких був рис. Авітаміноз, який протікає в різних клінічних формах, в першу чергу пов’язаний з дефіцитом тіаміну. В даний час класичні випадки авітамінозу реєструються епізодично. Кілька років тому хвороба контролювалася в районах Азії, де вона була ендемічною, тому лікарі та службовці охорони здоров'я приділяють менше уваги дефіциту тіаміну і менш знайомі з його симптомами, ніж у минулому. Однак дефіцит тіаміну, який спричиняє різноманітні клінічні ознаки, іноді пов’язані з дефіцитом інших вітамінів, не рідкість, але інформації про це мало. Дефіцит тіаміну переважає у хронічних алкоголіків із промислово розвинутих країн та країн, що розвиваються, з різними клінічними проявами.
ПРИЧИНИ І ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Існує припущення, що спалах епідемії на Кубі в 1993 р. Може бути частково зумовлений дефіцитом тіаміну. Прояви включають неврологічні ознаки та неврит зорового нерва із втратою зору (див. Розділ 22).
Розділ 26 містить детальну інформацію про харчові наслідки мелених зерен, включаючи рис, пшеницю та кукурудзу.
Є кілька способів клінічно розділити авітаміноз. Тут вони згруповані у три форми: вологий авітаміноз, сухий авітаміноз та авітаміноз немовлят. Ці умови мають багато різних характеристик, хоча вони, як видається, спричинені однаковими дієтичними дефіцитами та проявляються в одних і тих же ендемічних регіонах. Вологий авітаміноз - це серцева форма авітамінозу, а сухий авітаміноз - неврологічна форма.
Початкові клінічні характеристики, загальні для вологого авітамінозу та сухого авітамінозу
Вологий авітаміноз і сухий авітаміноз зазвичай помірні і схожі. Людина почувається погано, ноги відчувають втому і важкість, здається, у них менше сили, а до вечора можуть з’явитися набряки. Ви можете відчувати відчуття оніміння та відчуття шпильок на голках у ногах, а також періодичне серцебиття. Активність може продовжуватись нормально, хоча рух, вдома чи на роботі можна зменшити, але людина рідко відвідує лікаря. Під час обстеження виявляться незначні втрати рухової здатності ніг, можливо, деякі зміни в ході та місцях помірного наркозу, особливо в п’яті. Дефіцит покращується завдяки кращому харчуванню або надходженню тіаміну. Якщо його не лікувати, стан може тривати місяцями або роками, але в будь-який час воно може перерости у вологий або сухий авітаміноз. Жодного задовільного пояснення щодо того, чому одна справа розвивається одним чином, а друга - іншим, не дано.
Пацієнт загалом не особливо худий або виснажений. Основною характеристикою є стискається набряк, який майже завжди виявляється на ногах, але також може спостерігатися на мошонці, обличчі та тулубі. Зазвичай людина скаржиться на серцебиття та біль у грудях. Інші симптоми включають задишку (задишку); частий і нерегулярний пульс у деяких випадках; і розширені вени шиї з видимими пульсаціями. Серце збільшено. Сеча має тенденцію до зменшення об’єму; Пацієнта слід завжди проходити обстеження та визначати альбумін у лікарні або в невеликій клініці. Альбумін відсутній у випадках авітамінозу, і ця характеристика є важливою допомогою для діагностики випадку з набряками.
Пацієнту з вологим авітамінозом, навіть якщо він виглядає більш-менш добре, загрожує швидке фізичне погіршення стану з різким охолодженням шкіри, ціанозом, посиленням набряків, важкою задишкою, гострою недостатністю кровообігу та смертю.
Пацієнт виснажений, зі слабкими та виснаженими м’язами. Ви можете посилити відчуття анестезії, шпильок і голок у стопах і руках і поступово ускладнювати рух, поки ви не зможете ходити взагалі. До досягнення цієї стадії у пацієнта може розвинутися своєрідна атаксична хода. Ноги та зап’ястя зазвичай кошлаті через відсутність м’язового тонусу.
Основні особливості - виснаження, знеболені ділянки (особливо над великогомілковою кісткою), чутливість литок до тиску та утруднення підйому з положення на корточках.
Хвороба майже завжди є хронічною, але поліпшення може відбутися на будь-якій стадії, якщо є збалансована дієта або розпочато лікування. В іншому випадку пацієнт залишається в ліжку і часто помирає від хронічних інфекцій, таких як дизентерія, туберкульоз або виразка під тиском.
Авітаміноз - єдине серйозне захворювання на аліментарну недостатність, яке іноді вражає звичайних дітей у віці до шести місяців, які отримують достатню кількість грудного молока. Це обумовлено недостатнім вмістом тіаміну в молоці матерів з нестачею цього вітаміну, хоча у матері часто відсутні видимі ознаки авітамінозу.
Авітаміноз у немовлят зазвичай виникає у віці від двох до шести місяців. У гострій формі у дитини розвивається задишка та ціаноз і незабаром помирає від серцевої недостатності. У найбільш тривалому різновиді класичним ознакою є афонія: дитина робить рухи, щоб плакати, але це як добре навчена міма, не видаючи звуку або, щонайбільше, видаючи тихі стогони. Дитина зношується і худне, з’являється блювота та діарея, а по мірі прогресування захворювання стає маразматичним через брак енергії та поживних речовин. Іноді спостерігаються набряки та судоми, які були описані на термінальних стадіях.
ДІАГНОСТИКА ТА ЛАБОРАТОРНІ ЕКСПЕРТИ
Діагностика вологого, сухого та дитячого авітамінозу важка, коли присутні лише перші прояви. Свідчення неправильної дієти в ендемічному регіоні та покращення за допомогою правильної дієти допомагають встановити діагноз.
Вологий авітаміноз слід відрізняти від набряків, що виникають внаслідок хвороби нирок або застійної серцевої недостатності. Альбумінурія виникає в останніх станах. Іноді може бути поставлена помилкова діагностика сухого авітамінозу у випадку невриту прокази без явних уражень шкіри. При невриті прокази уражені нерви, особливо ліктьовий та перонеальний нерви, при пальпації здаються товстими та струноподібними, тоді як при авітамінозі немає потовщення. Часто надзвичайно важко відрізнити сухий авітаміноз від інфекційних та токсичних невропатій, і тому ретельна оцінка історії хвороби має важливе значення.
При гострому дитячому авітамінозі перебіг захворювання настільки швидкий, що діагностика дуже важка. У найбільш хронічній формі втрата голосу є одним із характерних ознак захворювання. У будь-якій формі матір слід обстежити на наявність ознак дефіциту тіаміну.
У дослідженнях стану поживності рівень тіаміну в сечі іноді використовується для визначення статусу тіаміну в громаді. Використовуючи 24-годинні зразки сечі або рівні тіаміну, пов’язані з рівнем креатиніну в сечі, аналізи сечі можуть надати докази статусу тіаміну. Однак на індивідуальному рівні тіамін у сечі відображає кількість тіаміну, що вживається з їжею за останні 48 годин, і рівні можуть бути низькими, якщо людина не має низького рівня тіаміну.
Іншим методом було тестування на підвищений рівень пірувату в крові після дози глюкози. На сьогодні найбільш чутливим тестом є вимірювання рівня активності транскетолази еритроцитів. Цей тест робиться більш чутливим з додаванням тіамінпірофосфату (PFT). Ці методи, як правило, доступні лише у добре обладнаних лабораторіях.
При вологому та дитячому авітамінозі реакція на терапевтичний тіамін майже завжди вражає. Якщо реакції немає, це є хорошим свідченням того, що стан не є авітамінозом.
ЛІКУВАННЯ
Мокрий авітаміноз
При вологому авітамінозі рекомендується наступне лікування:
абсолютний постільний режим;
тіамін шляхом внутрішньом’язової (або внутрішньовенної) ін’єкції від 50 до 100 мг на день до відмічення поліпшення;
після припинення ін’єкцій - 10 мг перорально на день;
повноцінна дієта, багата продуктами, які, як відомо, містять тіамін (можливо, збагачений комплексом вітаміну В), але з низьким вмістом вуглеводів.
Важкий вологий авітаміноз є дуже корисною хворобою для лікування, тому що реакція, в більшості випадків, швидка і вражаюча. Спостерігаються діурез та зменшення задишки, а набряки зникають через кілька днів.
Лікування сухого авітамінозу складається з наступного:
10 міліграмів тіаміну щодня через рот;
повноцінна дієта, багата тіаміном і доповнена комплексом вітаміну В;
фізична терапія або шинування суглобів, залежно від конкретного випадку.
Реакція на лікування, як правило, є досить повільною, але вона зупиняє розвиток захворювання.
Лікування авітамінозу немовлят полягає в наступному:
внутрішньом’язово або внутрішньовенно ін’єкційно вводити 25 мг тіаміну при першій появі захворювання (може рецидивувати);
10 мг тіаміну двічі на день перорально матері, якщо дитина знаходиться на грудному вигодовуванні та/або 5 мг дитині;
забезпечення дитини продуктами, багатими тіаміном, або добавками (наприклад, продуктами на основі дріжджів), якщо мати недоступна або якщо дитина не годується груддю.
Людям слід заохочувати різноманітну дієту, що містить достатню кількість вітаміну В. Якщо основною дієтою є високоочищений білий рис, частину рису слід замінити на дещо рафіновану крупу, таку як пшоно, а дієту слід доповнити продукти, багаті тіаміном, такі як горіхи, арахіс, квасоля, горох та інші насіння, цільнозернові каші або цільні зерна, а також продукти на основі дріжджів.
Слід уникати продажу рису та інших круп, дефіцитних тіаміном, за рахунок:
сприяти споживанню злегка рафінованого рису, а також інших круп;
законодавство чи інший стимул для забезпечення того, щоб весь ринок, що комерційний, злегка перероблявся, попередньо готувався або збагачувався;
законодавство, що забезпечує вітамінне збагачення зернових культур, котрі внаслідок подрібнення стали недостатніми.
Слід дати інструкції щодо найбільш задовільного способу приготування та приготування їжі, щоб мінімізувати втрати тіаміну.
Тіамін слід вводити в натуральну їжу, продукти на основі дріжджів, шліфований рис або в таблетках певним вразливим групам населення.
Слід організувати освіту з питань харчування, щоб виділити причину хвороби та вказати продукти, які слід їсти, та способи мінімізації втрат вітаміну під час приготування їжі.
Важливо боротися за ранню діагностику випадків дефіциту тіаміну, а також провести відповідні заходи лікування та профілактики.
ТІАМІН, ДЕФІЦЕНТНИЙ В АЛКОГОЛІКАХ
Хоча класичний авітаміноз не поширений у промислово розвинених країнах, дефіцит тіаміну теж не рідкість. Він переважає серед алкогольного населення в країнах Півночі та Півдня. Алкоголізм стає дедалі домінантнішим станом, і зараз відомо, що кілька клінічних особливостей, які раніше вважалися наслідком хронічного алкогольного сп'яніння, є наслідком харчових дефіцитів. Мабуть, найпоширенішим із цих станів є алкогольна полінейропатія, яка має подібність до невритичного авітамінозу і вважається головним чином результатом дефіциту тіаміну.
Алкоголіки, які отримують більшу частину енергії від алкогольних напоїв, часто вживають недостатньо їжі і не отримують достатньої кількості тіаміну та інших мікроелементів. У них може розвинутися периферичний неврит, який може вразити рухову та сенсорну системи, часто більше ніг, ніж рук. Різні прояви включають втрату м’язової маси, аномальні рефлекси, біль та парестезію. Ці симптоми, як правило, реагують на лікування тіаміном або вітамінами групи В, які вводять всередину.
Причиною синдрому Верніке-Корсакова є дефіцит тіаміну, а не хронічне алкогольне сп'яніння, це демонструє той факт, що стан реагує на тіамін, навіть якщо пацієнт продовжує вживати алкоголь. Особливе значення при цьому синдромі має незворотне пошкодження мозку, яке відбувається швидко; тому рання діагностика та лікування справи є життєво важливими. Коли є підозра на існування цього синдрому, особа повинна негайно отримати від 5 до 10 мг введеного тіаміну, навіть до встановлення остаточного діагнозу.
Профілактика синдрому Верніке-Корсакова вимагає значної кмітливості, коли мова йде про охорону здоров’я. Було запропоновано декілька можливих заходів, серед яких:
«імунізація» алкоголіків великими дозами тіаміну через рівні проміжки часу (розробка продукту з уповільненим вивільненням для зменшення частоти ін’єкцій була б дуже корисною);
збагачення алкогольних напоїв тіаміном;
розпоряджень органів охорони здоров’я, щоб тіамін постачався їжею біля барних стійок.
Вартість будь-якого з цих заходів, безсумнівно, була б майже меншою, ніж нинішні величезні витрати на інституційне обслуговування хворих на синдром Верніке-Корсакова.
ІНШІ СТАНИ НЕДОСТАТКУ ТІАМІНУ
Зоровий або ретробульбарний неврит, також відомий як харчова амбліопія, який траплявся в таборах під час Другої світової війни, ймовірно, був спричинений, принаймні частково, дефіцитом тіаміну, не пов’язаного з алкоголізмом. Ця картина може бути схожою на серйозний спалах невропатичної хвороби, який стався на Кубі в 1993 році.