Нефрологія - офіційне видання Іспанського товариства нефрології. Журнал публікує статті про основні або клінічні дослідження, пов’язані з нефрологією, високим кров’яним тиском, діалізом та трансплантацією нирок. Журнал відповідає положенням системи рецензування, завдяки чому всі оригінальні статті оцінюються як комітетом, так і зовнішніми рецензентами. Журнал приймає статті, написані іспанською або англійською мовами. Нефрологія відповідає стандартам публікацій Міжнародного комітету редакторів медичних журналів (ICMJE) та Комітету з етичних публікацій (COPE).

загальної практики

Індексується у:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus та SCIE/JCR

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності в ймовірності цитування, що існують між журналами різних тем.

Мета дитячих нефрологів у дітей з гломерулопатіями (ГП) - забезпечити їхнє досягнення дорослими в найкращих умовах. Іноді вони потребуватимуть лікування хвороби або супутньої патології та завжди вказівки на спосіб життя в той час, коли вони найбільш схильні до адаптації. Нефротичний синдром (поширеність 15-16/100 000 дітей у віці до 16 років) та IgA-нефропатія (10-40% біопсій через гематурію/протеїнурію) є найбільш частими лікарями загальної практики, більшість із яких мають сприятливий розвиток в кінці статевого дозрівання. Однак вони також вносять значний відсоток у ниркову недостатність, коли переходять у доросле життя. Гемолітично-уремічний синдром, хоча і рідше (1-10/100 000 дітей віком до 5 років), має високу захворюваність. З іншого боку, пурпура Шенлейна-Геноха має мало наслідків нирок, але вражає 1/5000 дітей, а також вимагає тривалого спостереження, якщо є ураження нирок.

КРИТЕРІЇ ОГЛЯДУ: Це було проведено за допомогою бібліографічного дослідження, в основному за останні 10 років у Реєстрах Pub-Med, Medline та Іспанської ниркової недостатності, використовуючи терміни: тривала еволюція гломерулонефриту у дітей, гломерулопатії у дітей, еволюція нефротичного синдрому, вогнищевий та сегментарний гломерулосклероз, гострий гломерулонефрит, мембранопроліферативний гломерулонефрит, генох-шенлейн, IgA-нефропатія, системний червоний вовчак, перетинчастий гломерулонефрит, васкуліт. Мови пошуку: іспанська, англійська

Переведення педіатричних пацієнтів у центри для дорослих є завершенням стадії хронічної хвороби нирок, метою якої є максимізація її потенціалу та мінімізація обмежень. Зміни збігаються з періодом статевого дозрівання, який часто затримується у цих пацієнтів, і з ранньою постпубертатною стадією, критичним періодом, а також раннім дитинством в еволюції функції нирок через швидке зростання. З цієї причини ми повинні індивідуалізувати найбільш підходящий момент для передачі, враховуючи клінічні, психологічні та соціальні параметри 3. На той час, як і протягом усього клінічного курсу, гломерулопатії (ГП) мають дуже мінливу експресію. Більшість даних про еволюцію лікарів загальної практики обмежуються даними з поганим прогнозом, що з’являються у педіатричних ниркових реєстрах, що є найбільш частою знахідкою під час біопсії у дітей та рідкісною причиною ниркової недостатності (РІ). Однак існує мало даних та публікацій про еволюцію дитячого лікаря загальної практики з легким ураженням нирок, які в більшості випадків проходять консультації та складають до 50 разів більше зареєстрованих 4 .

Найпоширенішими ГП серед дітей є IgA-нефропатія та нефротичний синдром (NS). Нефропатія IgA, разом із сімейною гематурією, є найбільш вірогідним діагнозом у великої групи дітей, які спостерігались у дитячих нефрологічних консультаціях із ізольованою клубочковою мікрогематурією, у яких біопсія не проводилась. Це також найчастіша знахідка (30-40%) у біопсіях безсимптомних школярів, які проходять скринінг популяції. Більшість НС, з поширеністю 15-16/100000 у віці до 16 років, не потребуватимуть біопсії. Таким чином, у більшості дітей з ГП спостерігається ізольована мікрогематурія або НР з хорошою еволюцією, і вони не будуть представляти патологію, або це буде мало вираженим у їх переході у доросле життя. Однак його подальші дії рекомендуються через можливість розвитку деяких суб'єктів. В інших випадках буде представлений спектр ураження нирок до ІР.

Наприкінці підліткового віку лікарі загальної практики є причиною 20% термінальних ІР (IRT) і лише 3% нетермінальних ІР (IRnoT), як це відображено в іспанських педіатричних реєстрах. На відміну від решти етіологій, вони частіше зустрічаються у жінок (58%), збільшуються з віком і є важливою причиною ІРноТ при переході до дорослих 6-9 .

Серед лікарів загальної практики, які призводять до ІРТ в дитячому віці, виділяються вогнищевий сегментарний гломерулосклероз (ФСГС) та гемолітико-уремічний синдром (ГУС), які є причиною ІРТ 10% та 4,2% відповідно, із захворюваністю менше 1,7% для кожної з інших гломерулярних етіологій 7,9. Однак, як і в IRnoT, лікарі загальної практики значно збільшуються з віком, складаючи до 44% IRT у віці від 10 до 19 років, у порівнянні з 11% у дітей до 5 років. У європейських підлітків з ІРТ захворюваність на гломерулонефрит (ГН) та ГУС становить 4,5 та 0,3 на мільйон пов’язаного населення 11. Наявність артеріальної гіпертензії (НТН) у 63% лікарів загальної практики із ІР сприяє прогресуванню пошкодження нирок та сприяє тому, що вони становлять більший відсоток ІРТ, ніж ІРноТ у дитячому віці. Таким чином, більше дітей із РЧ через ВПЛ перейдуть до дорослих із замісним лікуванням або з трансплантацією нирки, ніж у IRnoT 2,6,7 .

Що стосується трансплантації нирок у дітей, то лікарі загальної практики мають найгіршу виживаність трансплантатів, поряд із судинними захворюваннями, яка становить 87% на 1 рік, 78% на 4 роки та 74% на 6 років. Однак вони не припускають вищого ризику смертності при ІРТ, оскільки вони виявляються в тому ж процентному співвідношенні як причина смертності, ніж як причина ІРТ 7 .

Враховуючи, що поширеність ІРТ у Європі становить 51 дитина у віці від 10 до 14 років на мільйон пов'язаного населення, 12 лише спостереження у спеціалізованих центрах, які зосереджують патологію, покращить прогноз. Дитинство - це також можливість для менш запущених захворювань нирок, при яких терапевтичне втручання може змінити його перебіг. Ризик прогресування хронічної хвороби нирок вищий у дітей зі значним впливом молодшого віку, ХТН, рівня кальцію, фосфору, альбуміну та гематокриту. Поряд із низьким зростом, це фактори, до яких слід звертати особливу увагу, оскільки вони є визначальними в еволюції 4,13 .

Дитинство - це період, коли ми можемо навчити своїх пацієнтів приймати правильну дієту, особливо коли мова йде про захворювання нирок. Настанови сім'ї щодо обмеження споживання білка, якого дуже багато в нашому середовищі, з подальшим зменшенням споживання фосфору, і контроль за харчуванням наших дітей є щоденним завданням дитячого нефролога, так що в цьому до речі, приходьте до відділення для дорослих з певними знаннями та харчовими звичками, які принесуть вам користь у довгостроковій перспективі. Крім того, і все частіше ми наполягаємо на контролі ожиріння та дисліпідемії, з якими пов'язані ниркові фактори ризику, такі як гіпертонія та альбумінурія.

HBP і протеїнурія є найважливішими факторами ризику прогресування захворювання, і на них ми можемо найкраще діяти. Обидва вони часто зустрічаються у лікаря загальної практики і потребують прийому препаратів, які діють на вісь ренін-альдостерон 14,15 .

Надзвичайно педіатричною проблемою у деяких лікарів загальної практики є низький зріст, якому сприяє сама нефропатія, ІР або отримані методи лікування. Більш молодий вік на початку нефропатії, ступінь функції нирок, анемія та первинне захворювання є визначальними факторами остаточного зросту. У педіатричних підрозділах ми уважно стежимо за харчуванням та зростанням, вказуючи при необхідності лікування гормоном росту. Під час спостереження за 10000 дітьми в ІРТ в педіатричних центрах 67% отримували гормон росту, тоді як лише 13% тих, хто отримував лікування в непедіатричних центрах. Незважаючи на те, що таке лікування діє вже більше 20 років, протягом останніх 10 років ріст чоловіків при ІРТ продовжував покращуватися в Іспанії з 164 (–1,5 SDS) до 169 см (–0,9 SDS, медіана 172 см), і змін у жінок не виявлено (медіана 155 см) 7 .

Серед показань для наших пацієнтів підліткового віку зручно повідомляти про ризик вагітності та необхідність її контролю з ниркової точки зору. Вагітність - це ситуація ризику та декомпенсації всіх захворювань нирок. Навіть у ситуаціях, коли не спостерігається жодної зміни нирок, але в яких в анамнезі є пурпура Шенлейна-Геноха (HSP) або мінімальна участь, така як мікрогематурія при IgA-нефропатії, діагностованій у дитячому віці, високий відсоток вагітностей з протеїнурією та/або HTA.

Це найчастіший лікар загальної практики в дитячому віці, із захворюваністю 2–7 випадків на 100 000 у віці до 16 років та поширеністю 15–16 17,18. 90% - це ідіопатичні НС через мінімальні зміни, хоча в більшості випадків біопсія не проводиться. 70% дітей мають рецидиви та 30% мають слабкий розвиток, але більшість (90%) досягають повної ремісії, вважаючи, що хвороба вирішена через 7-10 років без рецидивів. Коли вони переходять у зрілий вік, до чверті продовжують бути активними після 18 років, а 40% мають певні рецидиви у зрілому віці 19. Первинна ФСГС недодіагностується, оскільки у випадках НС проводиться мало біопсій. Він виявляється у 10% біоптатів дітей у віці до 6 років та у 20-50% тих, хто починається в підлітковому віці. Він розвивається до ІР у 8% випадків через 5 років, у 17% через 10 років та у 40% через 20 років. Аналогічним чином, він становить 310% IRnoT та 10% IRT у дитячому віці 6,7. Повна ремісія зменшує ризик розвитку ІР на 90%, але це також покращується при частковій ремісії, причому обидві отримуються відповідно у 20 та 33% після лікування кортикостероїдами та імунодепресантами. .

Лікування, отримане в дитинстві, призведе до негативних наслідків, які можуть бути тимчасовими або залишатись у зрілому віці. Кортикостероїди, зазначені в змінних дозах та тривалості, мають такі побічні ефекти, як катаракта, ожиріння, остеопенія, затримка росту, HTN або діабет22, з цієї причини ми намагаємось зменшити їх, комбінуючи інші препарати (циклофосфамід, циклоспорин, мікофенолат). Серед них дуже корисний циклоспорин, але він має нефротоксичність і, перш за все, естетичні побічні ефекти, які у підлітків становлять ризик недотримання 23 .

У стійких до стероїдів пацієнтів виживання нирок принципово залежить від контролю протеїнурії та HTN у половини дітей, а інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) та антагоністи рецепторів ангіотензину II виявились корисними (ARA II). Контроль гіперліпідемії за допомогою дієти та статинів зменшує серцево-судинний ризик, хоча їх ренопротективний ефект не вивчався у дітей 24,25 .

Основною довгостроковою проблемою психологічних наслідків у дітей з НС є зростання, пов'язаний зі ступенем та стійкістю протеїнурії (що призводить до недоїдання, гіпотиреозу, зниження рівня IgF1 та IgF2) та ниркової недостатності 26. Після ремісії ріст залежить від дози та часу лікування кортикостероїдами, особливо в період статевого дозрівання 27. До 25% мають висоту нижче 3-го процентилю, яку можна відновити, якщо досягти суспензії стероїдів у переддолесценції, що дозволить спалах пубертатного росту 28,29 .

ФІОЛЕТ ШЕНЛЕЙН-ХЕНОХ

HSP є найпоширенішим васкулітом у дитячому віці (1/5000 дітей), і половина дітей страждає на нирки. У 80% спостерігатиметься нефротична гематурія (Н) або протеїнурія (Р), оборотна з наступним повним одужанням. Однак до 10% тих, у кого також було легке початкове ураження нирок (нефротичне Н або Р), підтримуватимуть Н, Р і НТ окремо або в комбінації. Навпаки, до 50% дітей, які мали нефротичний або нефротичний синдром, матимуть наслідки із стійкими P, HTN та IRT (10%) 30. Пацієнти з Р, особливо ті з ГТ, отримують користь від лікування АПФІ, щоб затримати прогресування захворювання нирок 31 .

Ураження нирок під час передачі дорослим не корелює з результатами первинної біопсії, але це стосується початкових симптомів і гірше у жінок. Вони вимагають особливого моніторингу під час вагітності, оскільки 78% тих, хто мав спалах HSP з нефротичним або нефротичним синдромом, будуть мати P та/або HT під час вагітності. Однак у жінок з легкою та оборотною початковою участю, які мали лише H, P

o HT без подальших наслідків, 67% також матимуть протеїнурію та HT під час вагітності. З цієї причини необхідно попередити підлітків, які мали ВГС в анамнезі, про ризики вагітності, навіть із незначним ураженням нирок, а також уважно стежити за ними 32,33 .

ГЕМОЛІТИЧНИЙ УРЕМІЧНИЙ СИНДРОМ (HUS)

Захворюваність на HUS становить 1–10/100 000 дітей у віці до 5 років, і це часта причина гострого РІ. 90% - типові HUS, з одужанням без наслідків у 70-75% випадків. 14% підтримуватимуть нормальну роботу нирок при протеїнурії та гіпертонії, тоді як у 13% буде помірний ІР, а у 3% - ІРТ. Еволюція пацієнтів залежить від максимального піку креатиніну протягом гострої фази 36-38. У довгостроковій перспективі всі потребують подальшого спостереження, оскільки навіть серед тих, хто не потребував діалізу під час епізоду HUS, 21% буде підтримувати мікроальбумінурію, а 15% матимуть Р, НТ або ХНН. Атипові HUS, хоча і рідко, мають поганий прогноз у 80% випадків, з високою смертністю та переходом до IRT. У деяких членів сім'ї діагностуються мутації регуляторних факторів комплементу, і їх слід контролювати через ризик розвитку ВГС у 50% випадків, що виникає у таких ситуаціях, як вагітність, інфекційні епізоди та прийом ліків 39 .

Переважна еволюція у переважній більшості (95%), і лише 2% потребують біопсії нирок у разі поганого розвитку, діагноз не підтверджується у 10-15% тих, хто був діагностований клінічно. У тих, хто погано розвивався, 50% були загостреннями іншого лікаря загальної практики. Відновлення може бути повільним, при гістологічному виліковуванні 20% через 2 роки, 94% через 10 років та 97% через 12 років. 18% пацієнтів із знахідкою півмісяця під час біопсії будуть еволюціонувати до ІРТ у меншій пропорції, ніж інші лікарі загальної практики з півмісяцями. Перевага імунодепресивного лікування не продемонстрована 40. Незважаючи на те, що це дуже поширена патологія, більшість із них не має довготривалих наслідків.

МЕМБРАНОЗА І МЕМБРАНОПРОЛІФЕРАТИВНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

В даний час обидва вони зустрічаються рідко і діагностуються здебільшого через протеїнурію або слабо розвивається НС. Пацієнти з мембранозною ГН та ізольованою протеїнурією стихійно ремітують із високим відсотком, тоді як у хворих на НС до 75% випадків із різними методами лікування, решта підтримують стійкий НС, який еволюціонує до ХНН 41. Мембранопроліферативний ГН має коливальний перебіг і прогресує до ІР, що повільніше в дитячому віці. 40% буде в ІРТ через 10 років еволюції. При І типі лікування стероїдами покращило виживання нирок за допомогою інших імунодепресантів у рефрактерних випадках 42 .

ВОЛОК І ІНШІ ВАСКУЛИТИ

Вовчакова нефропатія є формою вовчака у 60-80% дітей, і вона визначатиме їх прогноз, який в цьому віці є більш агресивним. Захворюваність становить 0,4-0,9/100000 дітей, переважно серед жінок (5/1). 9-20% розробляють ІРТ. Завдяки сучасним методам лікування виживання значно покращилось (94% за 11 років), причому інфекції є основною причиною смерті. Він представляє високу захворюваність із ризиком тромбоемболії в 54% випадків, а також психологічні зміни внаслідок хронічних захворювань, затримку росту, зміни зовнішнього вигляду та порушення навчання. У довгостроковій перспективі вони мають ризик смертності вдвічі вищий за інші етіології, як наслідок серцево-судинних захворювань 43,44 .

Системний червоний вовчак за частотою супроводжується панартеріїтом, смертність якого в даний час зменшилась до 1%, але який також має високу тривалу серцево-судинну захворюваність внаслідок атеросклерозу 45 .

1. Найпоширеніші лікарі загальної практики у дитячому віці, ідіопатична СН, HSP та IgA-нефропатія, як правило, добре розвиваються в дитячому віці, але потребують подальшого спостереження через можливість наслідків або прогресування захворювання.
2. Спостереження та лікування педіатричного спеціаліста можуть допомогти поліпшити прогноз у деяких суб’єктах та мінімізувати обмеження для дорослого життя.
3. Поряд зі специфічним лікуванням, ми намагаємось обмежити прогресування нефропатії, контролюючи дієту, HTN та протеїнурію, а також зменшуючи пов'язані з цим проблеми (низький зріст та серцево-судинна захворюваність, серед інших).
4. Гломерулопатії є причиною 20% IRT та 3% дитячих IRNT, відсотки яких зростають із віком. GESF та HUS є найбільш частими патологіями.