Синдром Шарпа - це аутоімунне захворювання, яке вражає всі сполучні тканини в організмі. Ступінь тяжкості ураження кожної сполучної тканини варіюється в залежності від людини, тому синдром Шарпа включає різноманітні патологічні відхилення та симптоми склеродермії, дерматоміозиту, системного вовчака та ревматоїдного артриту.

Виникнення синдрому Шарпа

Ми не маємо точних даних про його частоту, оскільки деякі пацієнти розглядаються як захворювання, що включає синдром Шарпа, найчастіше системний вовчак або ревматоїдний артрит. Певно, що справжній синдром Шарпа набагато частіше, ніж це часто визнають. MCTD виникає в будь-якому віці. Як і будь-яке аутоімунне захворювання, воно значно частіше зустрічається у жінок. 80% - жінки.

синдром

Причини синдрому Шарпа

Причина, як і будь-яке інше аутоімунне захворювання, невідома. Суть аутоімунних захворювань полягає в тому, що імунна система організму починає виробляти антитіла проти власних білків організму. Антитіла найчастіше атакують сполучну тканину, деякі при синдромі Шарпа. На місці фрагментованої сполучної тканини під мікроскопом видно однорідну мертву тканинну масу (фібриноїдна дегенерація), оточену запальними клітинами. Запалена-мертва зона з часом стає рубцевою. Поява захворювання залежить від переважання дегенерації сполучної тканини (наприклад, при гранулематозі Вегенера), запалення (наприклад, при вовчаку, ревматоїдному артриті) або рубців (наприклад, при склеродермії).

Симптоми синдрому Шарпа

Симптоми MCTD сильно різняться залежно від того, які органи найбільш сильно уражені. Найпоширенішими симптомами є:

  • Синдром Рейно: судоми, проблеми з кровопостачанням та некроз артерій, що проходять по обидва боки пальців.
  • Біль у суглобах (спостерігається майже у всіх із синдромом Шарпа), набряк, запалення
  • Різні шкірні захворювання
  • Слабкість, болі в м’язах
  • Найбільш різноманітні внутрішні органи (наприклад, перикардит, міокардит, менінгіт, серцева недостатність, набряк легенів, скупчення рідини в грудях тощо)
  • Синдром Шегрена: запалення залоз зі зниженою секрецією. Перші симптоми сухості та запалення кон’юнктиви, а також сухість у роті, порушення ковтання.
  • З часом симптоми захворювання стають ближчими до справжнього системного вовчака або склеродермії.

З часом симптоми захворювання стають ближчими до справжнього системного вовчака або склеродермії.

Перебіг синдрому Шарпа

Хвороба прогресує з різною швидкістю. У добре пролікованих пацієнтів «лише» у 13% випадків. У ході захворювання чергуються безсимптомні періоди та гострі спалахи. Найпоширеніша причина смерті - ниркова недостатність, серцева недостатність та важкі аритмії. Середня виживаність становить 6-12 років. 80% пацієнта виживає через 10 років після постановки діагнозу.

Діагностика синдрому Шарпа

Діагноз ставлять на підставі симптомів. У більшості пацієнтів у крові можна виявити антитіла до вовчаково-специфічної ДНК. Білі кров’яні клітини, пошкоджені антитілами (LE-клітини), також в основному виявляються. Діагноз може бути поставлений за наявності трьох або більше аутоімунних захворювань одночасно. У разі сумнівів також може допомогти гістологічне дослідження залучених органів.

Терапія синдрому Шарпа

Найлегші випадки, рідко, можна контролювати за допомогою простих нестероїдних протизапальних препаратів. Більш типово, лікування починають із застосуванням високих доз стероїдного протизапального препарату, а потім дозу зменшують до мінімуму достатніх підтримуючих доз у міру поліпшення симптомів.

У разі недостатності стероїдної терапії можуть знадобитися імунодепресивні препарати (наприклад, азатіоприн, циклоспорин та ін.) Або цитостатики, що використовуються для лікування раку (метотрексат, циклофосфамід).