Випадок: 79-річна пацієнтка була госпіталізована через кашель, що не реагує на антибіотики, втрату ваги, нічне потовиділення та гемоптое. Лабораторні результати показали підвищений СРБ, помірний лейкоцитоз, підвищений D-димер та рівень INR з хорошою функцією нирок та рівнем гемоглобіну. Рентген грудної клітки показав множинні вогнищеві інфільтрати в легенях.
Інфекції нижніх дихальних шляхів через відомі бронхоектатичні захворювання розглядалися як діагноз, можливість атипової інфекції мікобактеріями як диференціальний діагноз і розпочато протитуберкульозну терапію. Однак під час бронхоскопії в бронхах була виявлена стара та свіжа кров. Наявність мікобактерії з бронхіального секрету підтвердити не вдалося. Респіраторні симптоми, поліартрит та охриплість (ураження голосових зв’язок) підвищували ймовірність гранулематозу Вегенера, підтримуваного підвищеним рівнем CANCA.
Під час госпіталізації спостерігалося поступове погіршення спочатку доброї функції нирок, гематурія та протеїнурія та потовщення слизової пазухи. На додаток до протитуберкульозного лікування, показники запалення та респіраторні симптоми не покращувались, і мікобактерії в секретах дихальних шляхів знову не виявлялися, що призвело до припинення протитуберкульозного лікування, початку лікування метилпреднізолоном та циклофосфамідом, що призвело до значного клінічного поліпшення. Через три тижні потрібна була повторна госпіталізація через гемоптое, лихоманку, гіпоксію.
КТ-ангіографія грудної клітки підтвердила підозру на легеневу емболію, при цьому гепарин у дозі, що відповідає функції нирок, з подальшою антикоагуляцією з антагоністом вітаміну К, але важким епістаксисом та кровотечею з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту.
Висновок: Гранулематоз Вегенера належить до групи ANCA-асоційованих васкулітів. У кількох великих дослідженнях спостерігався підвищений ризик венозних тромбоемболічних подій при асоційованому з ANCA васкуліті із залученням малих та середніх судин. Однак стосунки не зовсім зрозумілі. Підвищений ризик обумовлений роллю гострого та хронічного запалення, гіперкоагуляцією через протеїнурію та можливістю частіших госпіталізацій та нерухомості.
Деякі дослідження не виявили зв'язку зі стандартними тромбоемболічними факторами ризику. Молекулярні дослідження свідчать про пряму патогенну роль PR3-ANCA, але тромбогенний ефект реактивації анти-бета2-GPI та ЦМВ (цитомегаловірусу).
Оптимальне лікування венозної тромбоемболії внаслідок гранулематозу Вегенера, режим та тривалість антикоагуляції, що вимагає великої обережності через підвищений ризик кровотечі у цих пацієнтів, залишаються незрозумілими.
Перевірено: доктор. Година Габріелла, Університет Земмельвейса, І. Клініка внутрішніх хвороб