хвороба

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Аннали внутрішньої медицини

друкована версія В ISSN 0212-7199

An. Med. Interna (Мадрид) В т. 22В №7В Липень В 2005 р

Е. АЛЕМПАРТЕ ПАРДАВІЛА, Ж. Л. МАРТНЕЗ МЕЛГАР, Н. ПІГЕЙРО СЕНДЕ,
П. КАСТЕЛЛАНО КАНДА 1, Ж. Ч. РОДРЕГУЕЗ ГАРСЬЯ 2

Відділ критичної допомоги. 1 Служба невідкладної допомоги та 2 Внутрішні медицини.
Лікарня Монтечело. Лікарняний комплекс. Понтеведра

Хвороба Аддісона - це стан, який виникає внаслідок руйнування кори надниркових залоз, переважно аутоімунного походження, через наявність антитіл проти неї. Це руйнування, як правило, відбувається дуже повільно, тому поява симптомів є підступним, якщо додати той факт, що ці симптоми зазвичай неспецифічні, легко зрозуміти, що їх діагностика на ранніх стадіях є дуже складною, часто трактується як інша клінічна сутність і лише коли дефіцит значний, що призводить до розвитку надниркових кризів, ми досягаємо правильного діагнозу в ситуації, коли життєва відданість не є незначною.

Ми представляємо приклад клінічного випадку вищезазначеного, коли після кількох місяців прогресуючих симптомів та кількох відвідувань різних медичних служб це нарешті діагностується, представляючи адисонівську кризу, яка вимагає госпіталізації у відділення інтенсивної терапії.

КЛЮЧОВІ СЛОВА: Хвороба Аддісона. Надниркова недостатність. Етіологія. Діагностика.

Хвороба Аддісона - це сукупність симптомів, що виникає внаслідок руйнування кори надниркових залоз, переважно аутоімунного походження, через наявність антитіл, які її атакують. Це руйнування відбувається загалом повільно, змушуючи симптоми проявлятися підступно, додаючи до того, що ці симптоми, як правило, неспецифічні. Тому легко зрозуміти, що його діагностика на ранній стадії буде дуже складною і часто трактується як інша хвороба. Лише коли дефіцит важливий і розвивається надниркова криза, ми можемо поставити правильний діагноз у ситуації, коли ризик смерті значно високий.

Ми представили клінічний випадок як приклад того, що було описано раніше. Після кількох місяців поступово погіршення симптомів та кількох відвідувань різних медичних відділень у пацієнта діагностують наднирковий криз і негайно потрапляють у відділення інтенсивної терапії.

Ключові слова: хвороба Аддісона. Надниркова недостатність. Етіологія. Діагностика.

Alemparte Pardavila E, MartÃnez Melgar JL, Pià ± eiro Sande N, Castellano Canda P, RodrÃguez Garcáa JC. Хвороба Адіссона: виклик ранньої діагностики. An Med Interna (Мадрид) 2005; 22: 332-334.

Прийнята робота: 22 лютого 2005 р

Листування: Е. Алемпарте Пардавіла. Відділ критичної допомоги. Лікарня Монтечело. Муренте, с/н. 36071 Понтеведра. електронна пошта: [email protected]

Низька частота хвороби Аддісона (АД), її повільне прогресування, неспецифічність багатьох симптомів, що проявляються, і багато разів відсутність повного розвитку типової класичної тріади гіперпігментації, гіпотонії та гіпонатріємії, роблять це захворювання справжнє діагностичне завдання. Результатом усього цього є погіршення якості життя пацієнта навіть роками та додатковий ризик зазнати серйозних подій, таких як адісонівська криза, отже, важливість діагностики якомога раніше, що дозволяє нам початок лікування, з іншого боку, відносно дешевий і простий, і це може перешкодити нам досягти екстремальних ситуацій життєвого ризику (1,2).

У процесі діагностики важливим є підтвердження за допомогою гормональних визначень, і оскільки основною етіологією первинної надниркової недостатності є наявність аутоантитіл, імунологічні тести є ще одним елементом, що має велике значення в цьому процесі (3).

Ми представляємо випадок з 21-річним пацієнтом чоловічої статі, який не мав відомих алергій та інших попередників, який відвідував травмпункт через 6-місячну клінічну картину астенії, підвищену стомлюваність при помірних фізичних навантаженнях та супроводжений загальним синдромом з зниження ваги за вказані місяці приблизно на 10 кілограмів. Через епізоди болю в животі в цей період він двічі відвідав відділення невідкладної допомоги та пройшов гастроскопію, яка повідомила про мінімальну грижу діафрагми з езофагітом I ступеня та дванадцятипалої кишки та шлункового рефлюксу. В останні 5 днів симптоми посилюються, також з’являються блювота, більш інтенсивний дифузний біль у животі та рідкий стілець без збільшення їх кількості.

При фізичному огляді він показав артеріальний тиск 120/60 мм рт.ст., частота серцевих скорочень 110 вечора, афебрильна, свідома та орієнтована, без неврологічного фокусу, евпенічна, аускультація серця ритмічна, тахікардічна, без шуму, живіт м'який і неприступний, дифузно болючий, без захисту при пальпації, відсутність маси або мегалії. Узагальнена гіперпігментація шкіри виділяється, підкреслюється в області сосків, області статевих органів та меланічними плямами на небі та ясенних краях.

Аналіз при надходженні показує глікемію 59 мг/дл, креатинін 4,32 мг/дл, сечовина 214 мг/дл, Na 123 мг/дл, К 8,0 мг/дл, Са 8,2 мг/дл, газ артеріальної крові з рН 7,24, pCO2 35,6 мм рт.ст., pO2 107 мм рт.ст. (з O2 4 л/хв), бікарбонат 14,4 ммоль/л, EB - 11,3 ммоль/л і SatO2 97, два%. Гемограма показує гемоглобін 13,4 г/дл, гематокрит 39,5%, MCV 83 fL, лейкоцити 12800 (45% нейтрофілів, 32% лімфоцитів, 12% моноцитів та 10,5% еозинофілів). Коагуляція без змін.

На електрокардіограмі показана синусова тахікардія зі швидкістю 110 уд./Хв із конфігурацією RSR та подовженням інтервалу QT (487 мс). Рентген грудної клітки в нормі.

Під час його перебування в лікарні швидкої допомоги починаються заходи щодо корекції гіперкаліємії, але пацієнт поступово стає все більш пітливим, тахікардичним та гіпотонічним (АТ 85/46 мм рт. Ст.), Тож із підозрою на адісонівський криз вирішується питання про його прийняття в реанімацію. і розпочинається заміна обсягу із сольовою сироваткою (4500 куб.см протягом перших 24 годин), надходженням глюкози та Actcortin (100 мг внутрішньовенно болюсно, а потім 400 мг безперервної внутрішньовенної інфузії протягом наступних 24 годин); спочатку вимагала перфузії вазопресорних амінів (дофамін при 10 мкг/кг/хв), яку можна вивести за 36 годин.

Зразки крові, відібрані до початку лікування кортикостероїдами для визначення функції надниркових залоз, показали вихідний кортизол 4,0 мг/дл та АКТГ у плазмі 264 пг/мл.

Визначення антитіл проти надниркових залоз у сироватці крові шляхом непрямої іммуфлюоресценції було позитивним з титром 1/80.

Визначення тиреотропіну, вільного тироксину, ФСГ та ЛГ, а також антитиреоглобуліну та антимікросомних антитіл до пероксидази знаходилось у межах норми.

КТ живота: наявність морфологічно нормальних надниркових залоз.

Пацієнта виписали з відділення інтенсивної терапії через 3 дні після надходження, а через 7 днів із лікарні з аналітичними показниками функції нирок та іонів в межах норми та з лікуванням гідросальтресоном 20 мг перорально/8 год.

Хвороба Аддісона - це процес, який розвивається повільно і поступово, спричинений двостороннім руйнуванням кори надниркових залоз із наслідком дефіциту продукції гормонів, які залежать від неї (глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів та андрогенів надниркових залоз), що призводить до виникнення неспецифічного клінічна картина слабкості, втоми та втрати ваги, до яких додаються критичні епізоди, що загрожують життю, так звані адисонові кризи, і які представляють нездатність дефіцитної залози реагувати на потреби збільшення її гормональної продукції перед обличчям стресові ситуації (4.5).

Функціональний резерв зазначеної залози вимагає знищення близько 90% її тканини, щоб хвороба проявилася, процес, який зазвичай розвивається повільно, як у випадку аутоімунного походження, саме тому багато пацієнтів роками стикаються з субклінічні симптоми, оскільки їх діагностика важка на ранніх стадіях. Рідше це руйнування виникає гостро у випадках надниркових крововиливів або тромбозів, сепсису або антифосфоліпідного синдрому (2,5,6).

Це рідкісне захворювання, яке, як правило, недостатньо діагностується, із частотою, ймовірно, вищою, ніж передбачалося, і становить близько 0,4-0,8 випадків на 100000 і з поширеністю від 4 до 14 випадків на 100000, показники, які за різними дослідженнями змінюються (3,5, 7). Незважаючи на зменшення кількості туберкульозу, ця цифра зберігається, що свідчить про збільшення частоти аутоімунного адреналіту: у розвинених країнах між 80-90% випадків ПАІ є аутоімунними, ізольованими (40%, поширеність серед чоловіків) або як частина аутоімунного полігландулярного синдрому (60%, поширеність у жінок) (3).

У нашого пацієнта хвороба розвивалася поступово: першою очевидною знахідкою була гіперпігментація, найбільш специфічний симптом первинної недостатності надниркових залоз через високу концентрацію АКТГ через відсутність придушення зворотного зв'язку кортизолом, хоча відсутність цього не виключає діагнозу, а може навіть представляти вітіліго; Він називає його прогресивним протягом останніх півтора років, з дифузним потемнінням шкіри, сосків, зі світлішими ділянками на внутрішній стороні рук, як це видно на малюнку 1, і з синювато-чорнуватими нальотами на ясенний край, губи та слизова щік (рис. 2).

В останні 6 місяців він почав помічати астенію, стомлюваність, втрату ваги та шлунково-кишкові симптоми, які є найчастішою формою прояву АД, для чого він двічі отримував медичну допомогу, в одному з них під час гастроскопії, без встановлений діагноз, що є незвичайним для цього типу патології, тому, якщо високий показник підозр не підтримується, нас можуть не помітити, поки не відбудеться інтеркурентний процес, прочитання інфекції, хірургічного втручання чи травми, надниркової системи, хронічно пошкодженої та підтримуючи складну ситуацію субклінічного або мінімально очевидного гормонального балансу, він не в змозі реагувати на вимоги стресової ситуації, і виникає адісонівська криза: швидкий початок гіпотонії, яка іноді вимагає інотропної підтримки на додаток до заміщення об’єму, тахікардії, лихоманки, гіпоглікемія та прогресуюче погіршення психічного стану; що вимагає негайного внеску дефіцитних гормонів для уникнення летального результату, оскільки частіше, ніж бажано, в цей момент, коли встановлюється діагноз надниркової недостатності (1,3,6,8,9).

Дефіцит глюкокортикоїдів призводить до втрати ваги, нудоти та анорексії, що може супроводжуватися болем у м’язах та суглобах. За відсутності кортизолу серцевий викид зменшується, що спричинює зменшення ниркового потоку та клубочкової фільтрації, стимулюючи секрецію антидіуретичного гормону, так що ці пацієнти не можуть виводити вільну воду.

Дефіцит мінеральних кортикоїдів, який виникає лише при первинній недостатності надниркових залоз, призводить до дегідратації та гіповолемії, що призводить до зниження артеріального тиску, постуральної гіпотензії та зрідка надниркової недостатності нирок. Цей дефіцит також спричиняє гіпонатріємію, гіперкаліємію та сольовий голод.

Гемодинамічні наслідки всього цього - гіпотонія з високим серцевим викидом, нормальним легеневим капілярним тиском та низьким системним опором. Точний механізм невідомий; патогенез шоку у цих пацієнтів може включати комбінацію трьох механізмів: порушення прямого впливу глюкокортикоїдів на судинну мускулатуру, що в нормальних умовах призведе до підвищення системної резистентності, втрати дозвільного ефекту на синтез і дія катехоламінів та зменшення впливу глюкокортикоїдів на вазоактивні пептиди (3,4).

Враховуючи клінічну підозру на АД, ми повинні отримати біохімічне підтвердження діагнозу, тому слід взяти пробу крові для визначення кортизолу та АКТГ, який покаже характерне підвищення рівня АКТГ більше 50 пг/мл у відповідь на практично непомітний рівень кортизолу, менше ніж 5 мг/дл, хоча в початкових формах цей показник може бути нормальним (5,6,10).

Рівні альдостерону знаходяться на рівні або нижче нижньої межі при підвищенні активності реніну в плазмі вище норми (3).

Біохімічний діагноз АД важливий перед початком замісного лікування, без нього ми можемо тривалий час застосовувати невідповідні кортикостероїди, тому слід розглянути діагноз АД за наявності синдрому хронічної втоми, але його діагноз повинен бути встановлений точно (11).

Не менш важливе значення в процесі діагностики цього захворювання мають імунологічні тести, оскільки це головний етіологічний агент первинної надниркової недостатності. Стандартним тестом для виявлення антитіл проти кори надниркових залоз є непряма імунофлуоресценція; імунологічні аналізи показують наявність аутоантитіл проти ферментів 17 a-гідроксилази, 21 a-гідроксилази, чутливість яких становить близько 70%, але є високоспецифічними для цього захворювання. (3,5,12).

Ця поширеність, а також її висока прогнозована цінність для розвитку хвороби (41% за 3 роки), робить доцільним проведення скринінгу в групах ризику, таких як пацієнти з іншими аутоімунними ендокринопатіями, та моніторинг функції надниркових залоз у тих, у кого є позитивні антитіла (8,12).

З іншого боку, враховуючи, що наявність аутоімунного Аддісона збільшує ризик страждати іншими аутоімунними розладами, ендокринними чи ні, було б зручно запитувати антитіла проти інших органів під час спостереження за цими пацієнтами, таким чином, у деяких серіях у хворих на АД більша ймовірність розвитку целіакії, тому також пропонується включати серологічні діагностичні тести на целіакію у звичайні обстеження пацієнтів з АД (5,14).

Рентгенологічне дослідження не є цінним для діагностики захворювання, але його етіологія, якщо є підозра на інфекцію, крововилив, інфільтрацію або пухлинне захворювання, слід зробити КТ черевної порожнини, і це слід вимагати лише після підтвердження діагнозу гормональними визначення (3,5).

На закінчення пам'ятайте, як Броснан зазначає у своїй статті, що "хвороба Аддісона продовжує залишатися невблаганним господарем маскування та неспецифічності" (1).

Бібліографія

1. Броснан К.М., Говін NFC. Хвороба Аддісона. BMJ 1996; 312: 1085-1087. [Посилання]

2. Бейкер S, Kenward D, White KG. Хвороба Аддісона: після 40 років багато чого залишається незмінним. BMJ 2001; 322: 494. [Посилання]

3. Arit W, Allolio B. Надниркова недостатність. Lancet 2003; 361: 1881-1893. [Посилання]

4. Вербель С.С., Патрік К. Гостра надниркова недостатність. Клініки ендокринолу Метаб Північна Ам 1993; 22: 303-328. [Посилання]

5. Candel González FJ, Matesanz David M, Candel Monserrate I. Первинна адренокортикальна недостатність. Хвороба Аддісона. An Med Interna (Мадрид) 2001; 18: 492-498. [Посилання]

6. Олкерс В. Надниркова недостатність. Концепції струму. N Engl J Med 1996; 335: 1206-1212. [Посилання]

7. Laurenti S, Vecchi L, Santeusanio F, Falorni A. Чи занижена поширеність хвороби Аддісона? J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 1762. [Посилання]

8. Ten S, New M, Maclaren N. Клінічний огляд 130: хвороба Аддісона 2001. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 2909-2922. [Посилання]

9. Keljo D, Squires R. Вчасно. N Engl J Med 1996; 334: 46-48. [Посилання]

10. Леман П. Гідрокортизон слід починати негайно, коли розглядається недостатність надниркових залоз. BMJ 1996; 313: 427. [Посилання]

11. Робінзон С., Гроссман А. Хвороба Аддісона повинна діагностуватися біохімічно. BMJ 2001; 323: 51. [Посилання]

12. Бейкер JR. Аутоімунні ендокринні захворювання. JAMA 1997; 278: 1931-1937 [Посилання]

13. Мартін Марторелл П, Роеп БО, Сміт Й.В., Марторелл П.М. Аутоімунітет при хворобі Аддісона. Neth J Med 2002; 60: 269-275. [Посилання]

14. O'leary C, Walsh CH, Wieneke P, O'regan P, Buckley B, O'halloran DJ та ін. Целіакія та аутоімунна хвороба Аддісона: клінічна ловушка. Q J Med 2002; 95: 79-82. [Посилання]

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons