Вони можуть знати в своєму оточенні тих, чия шкіра, а точніше білок в очах, іноді має жовтуватий колір, але жодні інші симптоми цього не супроводжують, не викликають у них жодних скарг, і ця невідповідність не помітна постійно. Це хвороба?
Нешкідлива жовтяниця
Жовтяниця в цьому випадку викликана накопиченням білірубіну, який утворюється під час розпаду еритроцитів, і його жовч порушується. Білірубін також міститься в невеликих кількостях у крові в нормальних умовах.
Тримайте живіт рівним!
Більшість людей набирають вагу на животі, і часто після успішної дієти жирові прокладки на животі, плавальні пастки не зникають.
Давайте розглянемо, як утворюється білірубін! Кисень у крові транспортується еритроцитами за допомогою гемоглобіну. Гемоглобін - це молекула зі складною структурою, що складається з білка, заліза та т. Зв складається з порфіринового кільця. Він розщеплюється в певних клітинах нашого організму, переважно в печінці, селезінці та кістковому мозку. Порфіринове кільце перетворюється ферментною системою у спочатку зелений білівердин, а потім жовтий білірубін. Це можна спостерігати, коли синці виникають під нашою шкірою і набувають спочатку фіолетовий, потім зеленуватий, потім жовтуватий колір, оскільки поступово поглинаються.
Білірубін не розчиняється у воді, тому, потрапляючи в кров, він зв’язується з білком і потрапляє в печінку. Печінка виробляє жовч, жовтуватий колір якої утворюється білірубіном. Клітини печінки перетворюють білірубін у розчинність у воді; важливий фермент приєднує до нього дві молекули, це називається кон’югацією. Таким чином, кон'югований білірубін розчиняється в жовчі і потрапляє в тонку кишку, а потім виводиться з калом.
Сімейне накопичення
Населення становить приблизно У третій чверті кон’югуючий фермент утворюється в менших кількостях і є менш ефективним, тому розчинений у крові білірубін здатний лише повільніше виводитись, іноді створюючи жовтяницю, помітну неозброєним оком. Зараз відомий точний ген, який викликає фермент. Таким чином, хвороба Гілберта накопичується в сім’ях, і ми спостерігаємо, що вона більше вражає хлопців, але трапляється і у дівчаток. Це стає помітним у підлітковому віці, поки фермент не зможе встигнути за виробленням білірубіну.
На функцію кон'югуючого ферменту впливає ряд ефектів. У різних стресових ситуаціях утворюються речовини, які ще більше пригнічують і без того знижену ферментну активність. Після голоду, після неспання, або після вживання алкоголю, або після важких фізичних навантажень, напруженої фізичної роботи та спорту може розвинутися вражаюча жовтяниця. Фенобарбітал може підвищувати активність ферменту, тим самим зменшуючи жовтяницю.
Помірно підвищений рівень білірубіну в сироватці крові не заподіює шкоди, однак шкідливий вплив деяких печінкових препаратів та інших хімічних речовин може посилитися за наявності хвороби Гілберта. Тому важливо знати точний діагноз.
Якщо білок в очах дитини-підлітка іноді здається жовтуватим, особливо якщо хвороба Гілберта зустрічалася в сім’ї, нам неодмінно слід подумати про цей стан. У разі підозри лікар загальної практики може легко виправдати підвищений рівень некон'югованого білірубіну в сироватці крові, вимагаючи планового дослідження крові.
Розслідування, спосіб життя
У нашій лікарні можна провести подальші обстеження за попереднім записом. Дослідження має на меті виключити захворювання, пов'язані з жовтяницею, які є значно більш значущими, ніж хвороба Гілберта. Лабораторні дослідження повинні виключати гематологічні захворювання з підвищеним розладом еритроцитів, білірубін та інші захворювання печінки, пов’язані з підвищеним рівнем ферментів печінки, такі як інфекційний гепатит або жовчна обструкція. У всіх випадках проводиться УЗД черевної порожнини для оцінки структури печінки.
Перед тестом призначається дводенний піст, який є строгим, макс. означає щоденне споживання енергії 400 ккал. Це приблизно 3 порожні булочки і ніякого чаю без цукру. Після цього вранці після надходження стресу до лікарні проводиться аналіз крові, а потім ми збільшуємо активність кон’югуючого ферменту за допомогою таблеток Sevenal. Таблетки фенобарбіталу мають седативну, снодійну дію, і після високих доз очікується збільшення активності ферментів, тому під час дослідження необхідний моніторинг у лікарні. Після прийому можна вживати звичний щоденний раціон. Через 24 години визначають контрольний рівень білірубіну в сироватці крові і пацієнти залишають після УЗД черевної порожнини.
Якщо хвороба Гілберта підтверджується, ми надаємо підліткам рекомендації щодо способу життя. Вони повинні пам’ятати, що знижена функція кон’югуючого ферменту може бути фактором, що обмежує кар’єру, і певні професії, які обтяжують печінку, не є можливим при наявності хвороби Гілберта (наприклад, хімічні заводи, фабрики фарб тощо). Детальну інформацію про кожну професію можна отримати в Національному інституті гігієни праці та охорони праці.
Хвороба Гілберта є доброякісним розладом, я б навіть не називав це хворобою, але ви повинні знати про це і зробити обстеження в лікарні. Хвороба не впливає на звичний спосіб життя, але ми рекомендуємо підліткам уникати стресових ситуацій, особливо уникати вживання алкоголю, регулярного прийому їжі та легких, позаагітаційних, регулярних занять спортом та фізичних вправ. У разі наявності захворювання може бути рекомендований періодичний контроль показників крові. Важливо зазначити, що обстежені пацієнти з хворобою Жильбера також можуть мати гепатит або інші захворювання печінки, тому, якщо жовтяниця сильніша, ніж зазвичай, і виникають незвичні симптоми, бажано проконсультуватися з лікарем.