Здоров'я та медицина Відео: Хвороба Гіршпрунга (лютий 2021)

Що таке хвороба Гіршпрунга?

Хвороба Гіршпрунга - рідкісний вроджений дефект, який вражає товсту кишку (кишечник). Звичайна кишка містить гангліозні клітини. Ці нервові клітини говорять, що м’язи кишечника виштовхують стілець через кишечник і виходять з організму. Дитині з хворобою Гіршпрунга не вистачає деяких або всіх цих клітин. Клітини можуть бути відсутніми в невеликій частині кишечника поблизу прямої кишки. Або клітини великої частини кишечника можуть бути відсутніми. Як результат, стілець не рухається належним чином по кишечнику. Може спричинити сильний запор, закупорку та інфікування товстої кишки.

поради

Симптоми Хвороба Гіршпрунга

Найдавніша ознака хвороби Гіршпрунга - це коли ваш новонароджений не має випорожнень. Зазвичай це повинно відбуватися протягом перших 24-48 годин після народження. Інші симптоми включають:

  • Запор або гази, які можуть турбувати вашу дитину.
  • Поганий апетит.
  • Набряк шлунка.
  • Блювота жовчю (рідиною зеленого кольору) після їжі.
  • Кривава діарея.

Іноді симптоми не виникають при народженні. Це може означати, що у вашої дитини легший випадок. Симптоми у дітей старшого віку можуть включати:

  • Хронічний запор.
  • Відсутність збільшення або збільшення ваги.
  • Набряклий живіт.
  • Діарея.
  • Частота
  • Анемія (низький рівень еритроцитів).

Що викликає хворобу Гіршпрунга ?

Коли дитина росте в утробі матері, клітини гангліїв ростуть від кінчика кишечника до прямої кишки. Хвороба Гіршпрунга виникає, коли ці нервові клітини не ростуть аж до прямої кишки. Лікарі не знають, що змушує нервові клітини перестати рости.

Хвороба Гіршпрунга може бути генетичною, що означає, що батьки можуть передати її своїй дитині. Рідкісні захворювання в 5 разів частіше зустрічаються у чоловіків, ніж у жінок. Діти з синдромом Дауна також піддаються підвищеному ризику.

Як діагностується хвороба Гіршпрунга ?

Скажіть своєму лікарю, якщо ви помітили у дитини симптоми хвороби Гіршпрунга. Більшість випадків - незабаром після народження. Лікар проведе аналізи для підтвердження стану. Це може включати рентген живота дитини або огляд кишечника. Ваш лікар може взяти зразок тканини (біопсію) з прямої кишки вашої дитини, щоб дослідити її на відсутність гангліозних клітин.

Хворобу Гіршпрунга можна запобігти або уникнути?

Оскільки причина хвороби Гіршпрунга невідома, ви не можете запобігти їй або уникнути її. Однак батьки, які мають цю хворобу, можуть передати її своїм дітям.

Лікування хвороби Гіршпрунга

Хірургічне втручання - єдиний спосіб лікування хвороби Гіршпрунга. Це слід робити, як тільки лікар діагностує захворювання. Тип операції, яку робить ваша дитина, залежить від ступеня захворювання.

Найпоширеніший вид хірургічного втручання. Спочатку хірург видаляє ту частину кишечника, в якій відсутні ганглієві клітини. Потім вони прикріплюють здорову частину кишечника до прямої кишки. Під час операції хірург може обов’язково видалити всю або частину товстої кишки. Як тільки ваша дитина одужає, у них буде функціональний кишечник.

Дітям, які мають більш важкі випадки хвороби Гіршпрунга, може знадобитися хірургічне втручання. Спочатку хірург проводить кінець кишечника через отвір у шлунку, яке називається стомою. Потім вони прикріплюють його до кишені, яка називається стомою, поза тілом, щоб зібрати стілець. Це створить альтернативний спосіб виведення стільця з організму вашої дитини. Саше слід регулярно спорожняти, щоб розріджити стілець. Коли хірург прикріплює частину товстої кишки до стоми, це називається колостомою. Коли хірург прикріплює частину тонкої кишки до стоми, це називається ілеостомою.

Ваша дитина може зробити цю операцію перед розтяжкою. Це дозволяє їм лікувати кишечник. У цьому випадку стома є тимчасовим рішенням. Якщо в занадто великій частині кишечника відсутні клітини гангліїв, стоми можуть бути постійними.

Вашій дитині може знадобитися підвісна трубка під час операції. Це допомагає їм засвоювати поживні речовини, необхідні їх організму. Зворотки для годування можна вводити через ніс або шлунок.

Життя з хворобою Гіршпрунга

Хворобу Гіршпрунга неможливо вилікувати самостійно. Це може призвести до летального результату для дітей, які не роблять операції.

Після операції більшість дітей ведуть звичне життя. Вони можуть мати незначні проблеми зі здоров’ям через хворобу. Сюди входять діарея, запор або інші проблеми, що проходять через стілець. У деяких дітей після операції розвивається інфекція, яка називається ентероколітом. Це може бути серйозним, тому негайно зверніться до лікаря, якщо у вашої дитини є такі симптоми:

  • блювота
  • лихоманка
  • набряк шлунка
  • аномальна втома
  • кров у калі.

Дітям можуть знадобитися деякі зміни способу життя, щоб допомогти керувати своїм станом. Наприклад, вживання їжі з високим вмістом клітковини може допомогти зменшити запор. Товстий кишечник поглинає воду і сіль, необхідні організму. Якщо вашій дитині потрібно видалити більшу частину кишечника, вона поглинає менше. Переконайтеся, що ваша дитина отримує багато рідини та солі, щоб це вирішити.

Задавайте питання своєму лікарю

  • Здається, моя дитина дуже тиха. Це означає, що у них є хвороба Гіршпрунга?
  • Який тип операції потрібна моїй дитині?
  • Скільки часу триває операція та які ризики?
  • Скільки часу потрібно для того, щоб моя дитина відновилася після операції?
  • Є щось особливе, що я повинен їсти чи пити для своєї дитини перед операцією?
  • Які зміни способу життя повинна зробити моя дитина після операції?
  • Моя дитина зможе вести нормальне життя?
  • Що станеться, якщо моїй дитині не зробити операцію?
  • Якщо у мене є дитина, яка хворіє на хворобу Гіршпрунга, якими є мої майбутні діти?

Ресурси

Національний інститут діабету, хвороб органів травлення та нирок, хвороба Гіршпрунга