| В В | В |
Мій SciELO
Індивідуальні послуги
Журнал
- SciELO Analytics
- Google Scholar H5M5 ()
Стаття
- Іспанська (pdf)
- Стаття в XML
- Посилання на статті
Як цитувати цю статтю - SciELO Analytics
- Автоматичний переклад
- Надішліть статтю електронною поштою
Показники
- Цитується SciELO
- Доступ
Пов’язані посилання
- Процитовано Google
- Подібне в SciELO
- Подібне в Google
Поділіться
Аннали внутрішньої медицини
друкована версія В ISSN 0212-7199
An. Med. Interna (Мадрид) В том 24 В № 10 В жовтень В 2007
Хвороба Грейвса, ознаки та симптоми
Могили - хвороба, ознака та симптоми
П. Янг, Б. С. Фінн, Дж. Е. Брютман
Служба медичної клініки. Британська лікарня. Буенос-Айрес, Аргентина
Хвороба Грейвса є найпоширенішою причиною гіпертиреозу, це аутоімунний патогенез. Клінічно його відрізняють від інших форм гіпертиреозу за наявністю дифузного зоба, офтальмопатії та зрідка претибіальної мікседеми. У цій статті ми описуємо життя і діяльність Роберта Грейвса, згодом розглядаючи ознаки та симптоми захворювання. У сучасному світі медицини, де технологія відіграє переважну роль, ми хочемо пам’ятати про важливість анамнезу та фізичного обстеження як незамінного інструменту для клініциста.
Ключові слова: гіпертиреоз. Хвороба Грейвса. Історія медицини.
Хвороба Грейвса на сьогоднішній день є найпоширенішою причиною гіпертиреозу. Є імунологічним розладом, і його клінічно відрізняють від інших форм гіпертиреозу за наявністю дифузного збільшення щитовидної залози, офтальмопатії та іноді претибіальної мікседеми. У цій роботі ми підсумовуємо плідне життя Роберта Грейвса, а також описуємо ознаки та симптоми гіпертиреозу. У сучасній медицині, коли технології відіграють дуже важливу роль, ми хотіли б відзначити значення анамнезу та фізичного обстеження як одних з найбільш корисних інструментів.
Ключові слова: гіпертиреоз-хвороба Грейвса. Історія медицини.
Вступ
Роберт Джеймс Грейвс народився в Дубліні в 1796 році (1). Він закінчив медицину в Трініті-коледжі, Дублін, у віці 22 років. Він здобув перше місце у своєму класі, за що отримав золоту медаль, після закінчення університету в 1818 році розпочав тур по різних європейських лікарнях, відвідавши Лондон, Геттінген, Берлін, Копенгаген та Единбург. У Німеччині на нього вплинули клінічні методи навчання. Він також подорожував до Італії, де зав'язав глибоку дружбу із відомим художником Джозефом Меллордом Вільямом Тернером (1), поділившись його мистецькими якостями.
У 1821 році Грейвс повернувся до Дубліна і вступив лікарем до лікарні Міт, ставши надзвичайним лікарем і вчителем у наступні 15 років. Типовий день у житті Грейвса, він розпочав роботу в лікарняних відділеннях о 7 ранку при світлі свічок, а потім зателефонував по дому. Щодня о 16:00 він викладав в клініках приблизно 100 студентів в амфітеатрі. Ймовірно, його найбільшим внеском був розвиток систематизованого способу навчання біля ліжка пацієнта. Він зробив акцент на детальному спостереженні та знанні загальних хронічних захворювань, зосередившись на інфекційних захворюваннях та лихоманці, а також на гуманному підході до пацієнтів.
Я є частиною групи лікарів, які боролися з епідемією тифу на заході Ірландії (1).
У 1824 році Грейвс він заснував медичну школу на Парк-стріт. Приблизно в цей час він зробив оригінальні спостереження, вважається, що він перший описав ангіоневротичний набряк і зробив першу публікацію клінічних характеристик хвороби Рейно. Він публікував у багатьох журналах і написав у 1843 р. Книгу "Система клінічної медицини", засновану на атенеях лікарні сера Патріка Данса (1,2).
Його особисте життя було не таким задоволеним, як професійне. Вперше він одружився в 1821 році, його дружина Матильда Джейн та їх син померли в 1825 році. Через рік він знову одружився на Сарі Джейн, яка також померла разом із їхнім сином наступного року. У 1830 році він втретє одружився на Ен Гроган, з якою мав шестеро дітей (1,2).
Я також розвиваю напружену роботу в медичній школі Троїцький коледж. Він був обраний президентом Королівський коледж лікарів з Ірландії в 1843 році, того ж року він покинув лікарню Міт (1,2).
Про його останні роки відомо мало, він помер 20 березня 1853 року у віці 57 років від пухлини живота.
Грейвс був одним з найбільших представників золотого століття ірландської медицини, про що свідчать його сучасники, такі як Стокс, Адамс, Чейн, Тодд, Коллз, Корріган та сер Вільям Уайльд, відомий отоларинголог з Британських островів і батько Оскара Уайльда.
Роберта Дж. Грейвса сьогодні пам’ятають його численними внесками у розвиток клінічного вчення, оригінальними спостереженнями та плідною роботою письменника медичних статей, шанованих у свій час відомим Паризьким Труссо, а згодом Ослером (1, 2 ).
Одна з його статей, Щойно спостерігається ураження щитовидної залози у самок, була опублікована в Лондонський медико-хірургічний журнал у 1835 р. (2). Саме в цій статті він детально описав клінічні характеристики так званої хвороби Грейвса (GA), хоча це вже було раніше описано Калебом Гіллер Паррі в 1825 р. (1-3).
Саме Грейвс першим виявив тріаду зоба, серцебиття та екзофтальму (3).
У Німеччині опис клінічних характеристик захворювання приписують Карлу Адольфу фон Бадедову, який жив одночасно з Робертом Грейвсом. Настільки, що йому приписують те, що він описав так звану тріаду Мерзебурга, що складається з екзофтальму, зоба та тахікардії, подібну до тієї, яку описав Грейвс. Дермопатію щитовидної залози в Німеччині називають хворобою Базедова (4).
Інші назви ГА: хвороба Березня, хвороба Парсонса, хвороба Флажані, хвороба Бегбі, хвороба Грейвса-Базедова-Паррі.
Сьогодні відомо, що це аутоімунне розлад, що характеризується виробленням імуноглобулінів типу IgG, які стимулюють рецептор тиреотропного гормону (ТТГ) (1,3). Ці імуноглобуліни також спрямовані проти м’яких тканин очниці, що виробляє набряки та запалення, з проптозом, периорбітальним набряком та офтальмоплегією. Цей зв’язок між гіпертиреозом та очними захворюваннями виникає внаслідок присутності ТТГ-подібних рецепторних білків у м’язовому та орбітальному жирах. Іншими позатиреоїдними ознаками аутоімунного процесу є претибіальна мікседема та клуби (1,3).
Серед пацієнтів з гіпертиреозом 60-80% відповідають ГР, залежно від регіональних факторів, таких як споживання йоду (3). Щорічна захворюваність жінок становить 0,5 на 1000, вік початку захворювання - від 40 до 60 років. Співвідношення жінок/чоловіків - 8/1. Це найбільш поширений аутоімунний розлад у Сполучених Штатах (3).
Клінічний спектр складний, оскільки є пацієнти з антитілами, які стимулюють рецептор ТТГ або можуть блокувати його (блокуючи антитіла). Як результат, існує ряд клінічних проявів від гіпертиреозу до еутиреозу або гіпотиреозу та рецидивуючого гіпертиреозу, який залежить від активності антитіл, що стимулюють або блокують рецептор ТТГ (1,3).
Часто клінічні прояви диференціюються на ознаки або симптоми неускладненого гіпертиреозу, самого ГД, станів, пов'язаних із ГД та тиреотоксикозом (1-3,5,6).
Найбільш поширеними симптомами неускладненого гіпертиреозу є нервозність, втома, серцебиття, непереносимість тепла та втрата ваги, які виявляються у більш ніж половини пацієнтів (3). Слід зазначити, що 10% пацієнтів набирають вагу (3). Рідше симптомами є задишка, свербіж, диспепсія, блювота та діарея (3,5,6). Рідкісні - гіперсалівація, спрага, поліурія та оліго або аменорея із втратою лібідо (3,6). У деяких гіпертиреоїдів виникають кризи блювоти, це називають блювотною формою гіпертиреозу, яку іноді важко діагностувати, якщо симптоми щитовидної залози не дуже виражені (6). Також діарея може бути єдиною ознакою гіпертиреозу, це називається ентеротропною формою ГА. Тривожний невроз, який спостерігається у цього суб’єкта, називається нейроциркуляторним синдромом Лаббе.
Синусова тахікардія є, мабуть, найбільш раннім і постійним клінічним ознакою гіпертиреозу, як заявив Шарко.
Окрім тахікардії, іншими найбільш поширеними ознаками є фібриляція передсердь, тонкий тремор, гіперрефлексія, підвищене потовиділення та нагрівання шкіри, пальпаторна еритема (долоня Лейна) (3). Рідше ознаками є оніхоліз, випадання волосся, м’язова слабкість та кахексія (3,6). При важких формах гіпертиреозу спостерігається дифузна м'язова атрофія, іноді дуже помітна, з інтенсивною астенією, її називають "м'язовою формою Зондека" (6). Рідкісна застійна серцева недостатність, хорея, періодичний параліч та психоз із високим вихідним рівнем (3,5,6).
Фібриляція передсердь рідкісна у віці до 50 років, але трапляється у 20% осіб старшого віку (3).
У деяких випадках спостерігається скоростигле сиве волосся, де волосся тонке, рідкісне і передчасно посивіле, особливо на лобі, саме тому була винайдена фраза "попіл на лобі над вогнем погляду" (7).
Окрім свого знаку, Сайнтон описав, що в скроневій ділянці однієї або обох сторін є сірість, його називали "гіпертиреоїдним пучком Сайнтона" (7).
Ложкові нігті або койлонихія (увігнутий контур з дистальним оніхолізом) зустрічаються у 5% хворих на гіпертиреоз і називаються "нігтями Пламмера" (3,5-7).
Асоціація гіпертиреозу з хореєю була описана Сазерлендом у Брейн в 1903 році.
Серед проявів самої ГА - дифузний зоб, офтальмопатія, локалізована дермопатія, лімфоїдна гіперплазія та клабіювання щитовидної залози (3).
Приблизно 90% пацієнтів у віці до 50 років мають твердий дифузний зоб різного розміру, причому 70% людей старшого віку представляють його (3).
Гіпертиреоз, що протікає у формі пароксими, називали синдромом Леві. Клінічна офтальмопатія зустрічається приблизно у 50% пацієнтів, 75% випадків вона з’являється протягом року, до або після гіпертиреозу. Люди похилого віку мають високий ризик важкої офтальмопатії. У 90% пацієнтів гіпертиреоз, у решти гіпо або еутиреоз. Клінічно офтальмопатія проявляється втягненням верхньої повіки з яскравим і неспокійним поглядом, дискомфортними відчуттями в оці, болем або ретробульбарним тиском, затримкою закриття повік, периорбітальним набряком, хемозом та ін’єкцією склери. Погляд набуває аспекту терору (трагічне око), іноді настільки підкреслений, що око стає підміненим (підвивих Дьєлафоя). Екзофтальм трапляється у 25% випадків, а диплопія - у 10%. Також можуть спостерігатися дисфункція позаочних м’язів, опромінення кератиту та зорової нейропатії. Енофтальмія рідкісна (1,3,6). Іноді це супроводжується набряком орбіти і парезом або паралічем зовнішніх м’язів, які також називаються офтальмоплегічним екзофтальмом головного мозку, і тупим болем в очниці, що є серйозною ознакою, оскільки вказує на набряк орбіти з подальшим розтягуванням тканин навколо очного яблука.
Дермопатія зустрічається у 1–2% пацієнтів із ГД, майже завжди за наявності важкої офтальмопатії і розташована переважно на претибіальному рівні (3).
Екстратиреоїдні прояви GD не покращуються при лікуванні, спрямованому на гіпертиреоз. У значної частини пацієнтів з офтальмопатією щитовидної залози у них спостерігається спонтанна ремісія з часом (1,3).
Не слід забувати про клінічні прояви захворювань, пов’язаних із ГР, такі як цукровий діабет 1 типу, хвороба Аддісона, вітіліго, хвороба Аддісона Бірмера, алопеція ареати, міастенія та целіакія, серед інших (3).
У цій організації стан, що складається з екзофтальмії, претибіальної мікседеми та гіпертрофічної остеоартропатії, було описано як синдром Томаса-Даймонда (7).
Тиреотоксичний криз або важкий тиреотоксикоз можна визначити як раптове загострення небезпечних для життя проявів неускладненого гіпертиреозу або тиреотоксикозу. Хоча не існує єдиних критеріїв, щоб визначити, коли важкий тиреотоксикоз переходить у щитовидну бурю, такі ознаки, як гіпертермія, інтенсивна тахікардія, шлунково-кишкова дисфункція та психічна картина вираженої збудливості, підтверджують наявність цієї сутності (5). Існують нетипові форми прояву бурі щитовидної залози, такі як кома, епілептичний статус, не емболічний інфаркт мозку, гіпертермія, біль у животі та ниркова недостатність з рабдоміолізом (5).
Описано три клінічні форми вираженого тиреотоксикозу: класичну, серцево-судинну та апатичну форму Лахі (5).
Апатична форма була спочатку описана Лахі в 1931 р., Частіше у пацієнтів літнього віку, і характеризується відсутністю вираженого зоба або екзофтальму та надзвичайною прострацією з апатією, сонливістю, м’язовою гіпотонією, квадрипарезом та іноді парезом лицьових та ротоглоткових м’язів глотки ( 8).
У серцево-судинній формі переважають симптоми, вторинні до серцевої недостатності з фібриляцією або тріпотінням передсердь та шлуночковими аритміями. На ЕКГ виявляються порушення реполяризації, вторинні після ішемії або інфаркту. В даний час використання бета-адреноблокаторів при серцево-судинних захворюваннях може маскувати ознаки токсичності, тому діагноз слід підозрювати у пацієнтів із станом сплутаності свідомості або стенокардією, яка не дає результату при блокуючому лікуванні (5).
Синдром Кохера, що складається з лейкопенії внаслідок нейтропенії, з відносним та абсолютним лімфоцитозом внаслідок еозинофілії, також був описаний як форма прояву тироксикозу.
Подібно до того, як екзофтальм є кардинальним проявом захворювання, у деяких з цих пацієнтів при фізичному огляді можна знайти певні дані. Серед них ми пам’ятаємо наступне в алфавітному порядку:
Протягом історії лікарі присвячували себе підказкам, які призводять до правильного діагнозу у разі такої патології, як тиреоїдна залоза (1,4).
У сучасному світі медицини, де технологія відіграє важливу роль, як каже Альберто Агрест (9), "ми прийшли мало слухати, менше пояснювати, просити багато допоміжних тестів і вирішувати на основі того, які тести нам потрібні. Повідомляємо, "таким чином втрачаючи відповідне значення анамнезу та фізичного обстеження.
Бібліографія
1. Маккенна Т.Дж. МогилиВ´захворювання. Епонім. Lancet 2001; 357: 1793-6. [Посилання]
2. Коклі Д. Роберт Грейвс, євангеліст клінічної медицини. Дублін: Ірландське ендокринне товариство 1996: 9-102. [Посилання]
3. Вітман А.П. Хвороба Грейвса. N Engl J Med 2000; 343: 1236-47. [Посилання]
4. Герінг HD. Карл Адольф фон Бадедов з нагоди 150-ї річниці дня своєї смерті. J Dtsch Dermatol Ges 2004; 2: 963-7. [Посилання]
5. Абалович М., Алькараз Г., Гутьєррес С. та ін. Теми критичної медицини та інтенсивної терапії. В: Соларі Л.А. Корралес (ред.). Надзвичайні ситуації з щитовидною залозою. Буенос-Айрес: 1998, с. 153-77. [Посилання]
6. Мараньон Г. Посібник з етіологічної діагностики. В: Редактори Espasa-Calpe. Гіпертиреоїдний зоб. 5-е видання Мадрид: 1950, с. 497-8. [Посилання]
7. Гаспарі Ф. Семіотехніка та фізіопатологія. В: Mazzei ES, Rozman C. El Ateneo редактори. Семіологія голови. Буенос-Айрес: 1980, с. 101-25. [Посилання]
8. Лахі Ф. Апатичний тиреоїдизм. Енн Сург 1931; 93: 1026-31. [Посилання]
9. Агрест А. Минуле, сьогодення та майбутнє у викладанні клінічної медицини. У: Камера М.І., Романі А, Мадоєрі С, Фаріас Дж, редактори. Досягнення медицини '94. Буенос-Айрес: Аргентинське медичне товариство; 1994, с 295-306. [Посилання]
Адреса для листування:
Пабло Янг.
Британська лікарня Пердріель, 74.
1280 Буенос-Айрес, Аргентина.
електронна адреса: [email protected]
Прийнятий документ: 4 жовтня 2007 р
В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons