Застереження. Ці цитати автоматично створюються на основі інформації, яку ми отримуємо, і можуть бути не на 100% точними. Якщо у вас виникли запитання щодо точності форматування, зверніться до офіційного посібника зі стилю.

хвороба

Завантажити файл цитування:

Зміст глави
  • ПАГЕТ ОСТЕОПАТІЯ
  • РОЗЛАДИ, ЩО СКЛЕРОЗУЮТЬ КІСТКИ
  • ПОРУШЕННЯ, ПОВ'ЯЗАНІ З ДЕФЕКТНОЮ МІНЕРАЛІЗАЦІЄЮ
  • ВОЛОКНОВА ДИСПЛАЗІЯ ТА СИНДРОМ МАККУН-ОЛБРАЙТ
  • ІНШІ ДИСПЛАЗІЇ КІСТКІВ ТА КАРТІЛЯ
  • ЕКСТРАСКЕЛЕТНА (ЕКТОПИЧНА) КАЛІФІКАЦІЯ ТА ОСІФІКАЦІЯ
  • Повна глава
  • Цифри
  • Картина
  • Відео
  • Додаткові ресурси

ПАГЕТ ОСТЕОПАТІЯ

Остеопатія Педжета - це обмежена аномалія ремоделювання кісток, яка охоплює розширені, не суміжні ділянки скелета. Патологічна трансформація починається з надмірної резорбції остеокластичної кістки з наступним компенсаторним збільшенням остеобластичної новоутворення кістки, що призводить до структурно дезорганізованої мозаїки пластинчастої та переплетеної кістки. Хвора кістка розширена, менш компактна і більше судинна; тому вони більш схильні до деформацій та переломів. Більшість пацієнтів залишаються безсимптомними, однак деякі маніфестують скарги, які є безпосереднім наслідком пошкодження кісток (біль у кістках, вторинний артрит, переломи) або розширення кістки, стискаючи навколишні нервові тканини.

епідеміологія

Частота остеопатії Педжета виявляє виражені географічні варіації і частіше зустрічається у Західній Європі (Великобританія, Франція та Німеччина, але не в Швейцарії чи Скандинавському регіоні) та серед осіб, які мігрували до Австралії, Нової Зеландії, Південної Африки, Північної та Південна Америка. Ця хвороба рідко зустрічається у корінного населення Америки, Африки, Азії та Близького Сходу. Корінне населення, яке захворіло, майже завжди має європейське походження, що говорить на користь теорії міграції. З невідомих причин частота та тяжкість хвороби Педжета зменшуються, а вік діагностики збільшується.

Його поширеність вища серед чоловіків і зростає з віком. Серія розтинів виявляє остеопатію Педжета приблизно у 3% осіб старше 40 років. Частота позитивних рентгенограм кісток у пацієнтів віком> 55 років становить 2,5% для чоловіків та 1,6% для жінок. Лужна фосфатаза (ALP, лужна фосфатаза) підвищений показник у безсимптомного пацієнта має скориговану за віком частоту 12,7 та 7 на 100 000 осіб/рік у чоловіків та жінок відповідно.

Етіологія

Причина остеопатії Педжета невідома, але є дані, що свідчать про генетичні та вірусні фактори. У 15% - 25% пацієнтів отримують позитивний сімейний анамнез, що збільшує частоту захворювання в сім - 10 разів більше серед родичів першого ступеня.

РИСУНОК 426e-1.

Кілька рядків доказів свідчать про те, що хвороба Педжета вірусного походження, включаючи: 1) наявність ядерних цитоплазматичних включень, що нагадують параміксовіруси (вірус кору та респіраторно-синцитіальний вірус) у пагетичних остеокластах та 2) вірусну іРНК у попередників та зрілих остеокластів. Вірусна причина додатково підтверджується перетворенням попередників остеокластів у педжетоподібні остеокласти за допомогою векторів, що містять нуклеокапсид вірусу кору або матриксні гени. Однак це вірусне походження було поставлене під сумнів через неможливість виростити живий вірус з кістки Педжета та через неможливість клонування вірусних генів повнорозмірних розмірів із матеріалу, отриманого у пацієнтів із цим захворюванням.

Патофізіологія

Головною особливістю остеопатії Педжета є посилена резорбція кісток, що супроводжується прискореним формуванням нових кісток. Початкова остеолітична фаза включає важку резорбцію кістки та виражену гіперваскуляризацію. З рентгенологічної точки зору це явище розглядається як прогресивне ураження літічним клином або «клинком». Друга фаза - це період дуже активного новоутворення та розсмоктування кістки, що замінює здорову пластинчасту кістку адвентивною (ретикулярною) тканиною. Іноді фіброзна сполучна тканина займає місце здорового кісткового мозку. Під час заключної склеротичної фази резорбція поступово зменшується, утворюючи менш васкуляризовану, щільну і тверду мозаїчну або пагетичну кістку, що представляє так звану фазу розпаду остеопатії Педжета. Три фази одночасно співіснують на різних ділянках скелета.

Клінічні прояви

Діагноз часто ставлять у безсимптомного пацієнта шляхом виявлення підвищеного рівня АЛФ в хімічному аналізі крові або якоїсь аномалії на рентгенограмі кістки, отриманої для іншого показання. Найбільш ураженими ділянками є таз, тіла хребців, череп, стегнова кістка і гомілка. Сімейні випадки, які починаються в молодому віці, часто супроводжуються безліччю активних місць пошкодження кісток.

Серцево-судинні ускладнення виникають у пацієнтів із ураженням великих порцій (15–35%) скелета та високим ступенем активності захворювання (АЛП у чотири рази перевищує норму). Великі артеріовенозні нориці та помітне збільшення кровотоку через судинну пагетичну кістку призводять до високопродуктивного стану та кардіомегалії. Однак недостатньо висока продуктивність є порівняно рідкою і зазвичай розвивається у пацієнтів із супутніми захворюваннями серця. Крім того, кальцифічний аортальний стеноз та дифузні судинні кальцифікати пов'язані з хворобою Педжета.

Діагностика

Під час клінічного обстеження на діагноз натякає наявність збільшення черепа з лобовим горбом, вигином кінцівки або невисоким зростом із поставою мавпи. Кінцівка з ділянкою тепла і ніжності говорить про основне ураження пагетика. Інші висновки включають деформацію кісток тазу, черепа, хребта та кінцівок; артритний стан суглобів, що прилягають до травм, і різниця в довжині ніг, що виникає внаслідок довгих деформацій кісток.

РИСУНОК 426e-2.

48-річна жінка з хворобою Педжета на черепі. Ліворуч. Бічна рентгенограма, що показує ділянки резорбції кісток та склерозу. Правильно. Позначений Technetium-99m HDP сканування кісток та передні, задні та бічні види черепа, що демонструють дифузне поглинання ізотопу лобовою, тім’яною, потиличною та петронозними кістками.

РИСУНОК 426e-3.

Рентгенограма 73-річного чоловіка з хворобою Педжета правої проксимальної стегнової кістки. Зверніть увагу на шорсткість трабекулярного малюнка з помітним кортикальним потовщенням і звуженням суглобової щілини, сумісним з остеоартритом, вторинним до пагетичної деформації правої стегнової кістки.

Рівень кальцію та фосфатів у сироватці крові при хворобі Педжета є нормальним. Іммобілізація пацієнта з активною хворобою Педжета рідко викликає гіперкальціємію та гіперкальціурію або підвищений ризик розвитку нефролітіазу. Однак після виявлення гіперкальціємії навіть при наявності іммобілізації необхідно шукати іншу причину гіперкальціємії. На відміну від цього, у деяких пацієнтів з хворобою Педжета та активним формуванням кісток, які не вживають достатньо кальцію в їжі, розвивається легка вторинна гіпокальціємія або гіперпаратиреоз, особливо під час терапії бісфосфонатами, коли резорбція кісток швидко пригнічується і активне формування кістки продовжується. Тому перед введенням цих препаратів важливо забезпечити достатнє споживання кальцію та вітаміну D.

ЛІКУВАННЯ: ОСТЕОПАТІЯ ПАГЕТА

Препарати, дозволені для лікування хвороби Педжета, пригнічують швидку резорбцію кісток і, таким чином, знижують високу швидкість формування кісток (табл. 426e-1). В результаті повільнішого перетворення кісток, пагетичні структурні структури, включаючи ділянки погано мінералізованої переплетеної кістки, замінюються більш нормальною губчастою або пластинчастою кісткою. Зменшення обміну кісткової тканини демонструється, спостерігаючи зниження рівня АЛФ у сироватці крові та показників резорбції сечі або сироватки (N-телопептид, C-телопептид).

В даний час перший клінічно корисний препарат, етидронат, рідко застосовується як дози, необхідні для придушення резорбції, що перешкоджає мінералізації, тому препарат вводять до шести місяців, а потім - шестимісячний період відпочинку. Пероральні бісфосфонати другого покоління, такі як тилудронат, алендронат та ризедронат, є більш потужними, ніж етідронат, що містять кістковий оборот, що призводить до більш тривалої ремісії при меншій дозі. Ці низькі дози знижують ризик недостатньої мінералізації та остеомаляції. Пероральні бісфосфонати дають вранці натщесерце, у вертикальному положенні, не приймаючи їжу, не пивши та не приймаючи інші ліки протягом 30-60 хвилин. Таблиця 426e-1 узагальнює ефективність різних лікарських засобів на основі їх потенціалу нормалізувати або знизити рівень ALP, хоча показники відповіді не порівнюються, оскільки вони були отримані в результаті різних досліджень.

Препарати, дозволені для лікування хвороби Педжета