Клінічна ревматологія є офіційним органом наукового розповсюдження Іспанського товариства ревматологів (SER) та Мексиканського коледжу ревматологів (CMR). Клініка ревматології публікує оригінальні наукові праці, редакційні статті, огляди, клінічні випадки та зображення. Опубліковані дослідження є в основному клінічними та епідеміологічними, але також базовими дослідженнями.

хвороба

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Індекс цитування нових джерел), IBECS, IME, CINAHL

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

Хвороба Уіппла, вперше описана Джорджем Хойтом Уіппле в 1907 р., Є мультисистемною інфекційною хворобою, спричиненою Tropheryma whipplei, вперше виявленою в 1991 р., Назва якої походить від грецької ("trophe": поживна речовина, "eryma ': бар'єр) у відношення до поганого засвоєння поживних речовин, характерних для захворювання. Клінічно він характеризується артралгією, втратою ваги, діареєю та болями в животі, хоча він може мати велику клінічну мінливість, тому його діагностика може зайняти в середньому 6 років. Далі ми представляємо 2 клінічні випадки, остаточним діагнозом яких була хвороба Уіппла.

47-річний чоловік, фермер, який протягом 15 місяців вивчався на предмет поліартриту в колінах, щиколотках та руках. Він потрапив до гастроентерологічної служби через біль у животі, блювоту та лихоманку. Фізичний огляд виявляє біль у лівому геміабдомені з відчуттям маси при пальпації, а в додаткових тестах - ШОЕ 100 мм/год, нормохромну анемію та торакоабдомінальну комп’ютерну томографію (КТ) з мезентеріальною інфільтрацією та аденопатіями в порожнинах товстої кишки. Виконано дослідну лапаротомію з лімфаденопатією та мезо-кишковою біопсією. Патологічною анатомією була діагностика хвороби Уіппла за наявності макрофагів з внутрішньоклітинними включеннями, позитивних PAS. Він лікувався котримоксазолом протягом 2 років та тетрацикліном протягом перших 3 місяців. Через 20 років пацієнт залишається безсимптомним.

У 63-річного чоловіка із 9-річною історією системної артеріальної гіпертензії, ниркової недостатності, артриту та болю в попереку діагностовано спондилоартроз. Він представив задній увеїт та вітрит правого ока, а також 3 епізоди панкреатиту з надходженням до Служби травлення, в якому було проведено КТ, що показало неспецифічну мезентеріальну лімфаденопатію (рис. 1) та гастроскопію з ерозивним бульбодуоденітом з біопсією. Через місяць він знову потрапив до служби травлення через гарячку, діарею та біль у животі. Отримано результат біопсії дванадцятипалої кишки (рис. 2), яку проводили під час попереднього прийому, з діагнозом хвороби Уіппла. Лікування цефтриаксоном, іміпенемом і згодом триметопримом/сульфаметоксазолом розпочали протягом 2 років, додаючи цефіксим протягом перших 2 місяців.

КТ живота: лімфаденопатія менше 9 мм, неспецифічна, розташована в осі брижі.

Біопсія тонкої кишки (дванадцятипалої кишки). А) Кишкові ворсинки з розширенням власної пластинки численними рожевими макрофагами з пінистою цитоплазмою (H&E × 20). Часом спостерігаються "порожні місця", що відповідають позаклітинним відкладенням ліпідів. B) Макрофаги, завантажені безліччю внутрішньоцитоплазматичних гранул, позитивних на фарбування PAS-діастазою (× 20-40).

Ревматологічні прояви при хворобі Уіппла є частими (60% випадків) і передують травні прояви у трьох чвертях випадків. Багато разів вони є першим симптомом захворювання. Він часто проявляється як поліартрит, як правило, хронічний, періодичний, серонегативний та неерозивний, 1 хоча описані випадки атипових ревматологічних проявів, таких як спондилодисцит, 2 ерозивний артрит, 2 і навіть остеонекроз кульшового суглоба. Найчастіше уражаються суглоби - зап’ястя і великі суглоби нижніх кінцівок. Якщо є діагностичні сумніви, важливо виключити це захворювання у пацієнтів із серонегативним артритом та шлунково-кишковими проявами перед початком біологічної терапії, оскільки їх застосування може погіршити перебіг захворювання 3 .

Симптоматичне поліпшення при застосуванні антибіотиків, що вводяться з інших причин, а також відсутність поліпшення або навіть клінічне погіршення при імунодепресивній терапії повинні призвести до підозри на це захворювання.

Біопсія слизової оболонки синовіальної та кишкової кишок може виявити моноцитарний інфільтрат, забарвлений періодичною кислотою Шиффа (PAS) 4. Розвиток методики полімеразної ланцюгової реакції дозволив ідентифікувати генетичний матеріал бактерії в різних тканинах і рідинах організму 4,5, що говорить про те, що причина артриту при цьому захворюванні септична. Також можливий посів бактерій із синовіальної рідини. Іноді спільне дослідження може бути діагностичним, навіть якщо кишковий огляд негативний. .

Хоча генетичний матеріал Tropheryma wipplei продемонстрований у суглобах здорових суб'єктів, чіткого консенсусу щодо лікування хвороби віплі немає. Найбільш прийнятним методом лікування є внутрішньовенне введення цефтріаксону або іншого бета-лактаму широкого спектра дії протягом 2 тижнів, після чого триразовий прийом триметоприму/сульфаметоксазолу протягом певного періоду, зазвичай один рік. Нещодавнє дослідження рекомендує поєднання доксицикліну та гідроксихлорохіну протягом одного року, з подальшим збереженням доксицикліну протягом усього життя, щоб уникнути рецидивів, що виникають при попередньому режимі. Клінічне поліпшення є різким, травного - раніше суглобового, а неврологічне - менш передбачуваним. 6,7 .

На закінчення: хвороба Уіппла - рідкісна хвороба, яку ми повинні враховувати через її потенційний летальний результат за відсутності лікування та через різноманітність клінічних проявів. Слід підкреслити важливість ревматологічних проявів через їх частоту та необхідність встановлення правильного диференціального діагнозу з іншими ревматичними захворюваннями, щоб уникнути терапевтичної поведінки, яка може завдати шкоди пацієнту.