тимусу
Джерело фото: Shutterstock.com

У тимусі під впливом його гормонів Т-лімфоцити, відповідальні за клітинний імунітет, дозрівають і «тренуються» (знищення бактерій, вірусів, відторгнення пересаджених клітин). Тимус, таким чином, бере участь в імунній відповіді - в захисті від джерела інфекції від народження до статевого дозрівання, коли він повільно заводиться (зникає), а його функціональна тканина заміщується жировими клітинами.

Причини

Тимус розвивається задовго до народження і працює в той час, коли печінка, мозок і серце плода ще дуже «врятовані». Він дуже активний, особливо до і після народження, і працює до статевого дозрівання. Вроджена відсутність тимусу викликає імунологічну недостатність - уражені діти неодноразово страждають від інфекційних захворювань і зазвичай гинуть у ранньому віці. Кожна повторна інфекція знижує природний захист організму. На імунну систему впливає ряд виснажливих наслідків - забруднене середовище.

  • стрес, психіка
  • неправильне харчування та спосіб життя (алкоголь, сигарети, наркотики)
  • радіація

Розподіл за тимусом:

  • E 32.0 - Перманентна гіперплазія тимусу, гіпертрофія тимусу
  • E32.1 - Абсцес тимусу
  • E32.8 - Інші захворювання тимусу
  • E32.9 - Неуточнена хвороба тимусу

Симптоми

  • хронічні - рецидивуючі (рецидивуючі) інфекції
  • важкі респіраторні інфекції
  • тривала (тривала) діарея
  • порушення розвитку (харчування, гіпотрофія)
  • кандидоз
  • еритродермія («червоний малюк»), облисіння
  • передчасні аутоімунні прояви

Діагностика

  • Детальний анамнез
  • Лабораторна діагностика
  • Рентген - відсутня тимус

Диференціальний діагноз:

  • Серце ВВЧ
  • Легкі ВВЧ
  • Кістозний фіброз
  • Вторинні IDS (стан імунодефіциту), напр. вроджений ВІЛ

Патологія

Відхилення в розвитку - ектопія (ненормальне відкладення):

позаматкова кіста команди

позаматкові командні новоутворення (новоутворення)

Гостра інволюція (вимирання) - регресивна зміна кахетизації, голодування, зараження та інтоксикації

Гіперплазія (збільшити)

первинна (рідко, у дітей як статус thymolymphaticus - пастоподібні діти, знижена стійкість, іноді раптова смерть після термічного або інфекційного інсульту)

вторинна (при міастенії гравіс, м. Базов, м. Аддісоні)

у загальній гіперплазії лімфоїдної тканини

Пухлини

  • тимома (загибель міоїдних клітин - клітин, схожих на м’язові клітини, ймовірно, заснована на аутоімунних реакціях проти м’язів, утворення міастенії)
  • карцинома тимусу
  • пухлини між карциномою тимусу і так званою «прикордонною» тимомою

Лікування

  • лікувати інфекції негайно і агресивно
  • при гіпотрофії починати парентеральне (вводити поза шлунково-кишковий тракт, наприклад, шляхом ін’єкції) харчування
  • профілактика грибкових захворювань
  • ізоляція дітей у ламінарному ящику
  • переливання лише опромінених продуктів
  • опустити живі вакцини
  • тимектомія (хірургічне видалення тимусу) при гіперплазії з серопозитивною міастенією - має важливе значення для прогнозу у пацієнтів з МГ
  • імунодепресивна терапія

Прогноз

Тимусу у дітей з важким комбінованим імунодефіцитом (SCID) дуже мало. Більшість дітей-інвалідів помирають протягом року життя.