Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) - це рубцювання або потовщення легенів без відомої причини.

фіброз

Причини

Симптоми

Коли у вас IPF, ваші легені рубцюються і стають жорсткими. Це ускладнює дихання. У більшості людей хвороба швидко загострюється протягом декількох місяців або декількох років. В інших погіршення хвороби відбувається набагато довше.

Симптоми можуть включати будь-що з наступного:

Тести та іспити

Постачальник проведе фізичний огляд та поставить запитання щодо вашої історії хвороби. Вони також запитають, чи були ви піддані впливу азбесту чи інших токсинів і чи були ви курцем.

На фізичному іспиті ви можете виявити, що у вас є: В

  • Аномальне звучання дихання, яке називається потріскуванням
  • Синюшне забарвлення шкіри (ціаноз) навколо рота або на нігтях через недостатню кількість кисню (при запущеному захворюванні)
  • Збільшення та скручування кінчиків пальців, які називаються гомілковими пальцями (при запущеному захворюванні)

Тести, які допомагають діагностувати ІПФ, включають наступне:

  • БронхоскопіяВ
  • Комп’ютерна комп’ютерна томографія грудної клітки (HRCT)
  • Рентген грудної клітки
  • Ехокардіографія
  • Вимірювання рівня кисню в крові (газ артеріальної крові)
  • Тести функції легенів
  • 6-хвилинний тест на ходьбу
  • Тести на аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит, вовчак або склеродермія
  • Відкрита біопсія легенів (хірургічна)

Лікування

Існує невідоме ліки від ІПФ.

Лікування спрямоване на полегшення симптомів та уповільнення прогресування захворювання:

  • Пірфенідон (Esbriet) та нінтеданіб (Ofev) - два препарати, які були схвалені для лікування ІПФ. Вони можуть допомогти уповільнити пошкодження легенів.
  • Люди з низьким рівнем кисню в крові потребуватимуть кисневої підтримки вдома.
  • Легенева реабілітація не вилікує хворобу, але вона може допомогти людям робити фізичні вправи з меншим дихальним розладом.

Внесення змін до способу життя та дому може допомогти впоратися із симптомами дихання. Якщо ви або хтось із членів сім'ї курите, зараз саме час кинути палити.

Трансплантація легенів може бути розглянута для деяких людей з розвиненою ІПФ.

Групи підтримки

Для отримання додаткової інформації та підтримки для людей з ІПФ та їх сімей відвідайте такі ресурси: В

  • Фонд легеневого фіброзу - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
  • Американська асоціація легенів - www.lung.org/help-support

Очікування (прогноз)

IPF може покращитись або залишатися стабільним протягом тривалого часу як із лікуванням, так і без нього. Більшість людей погіршується навіть під час лікування.

Коли респіраторні симптоми стають більш серйозними, ви та ваш лікар повинні обговорити лікування, що продовжує життя, таке як трансплантація легенів. Також поговоримо про документ попередньої директиви.

Можливі ускладнення

Ускладнення IPF можуть включати:

  • Аномально високий рівень еритроцитів через низький рівень кисню в крові
  • Зруйноване легені
  • Високий кров'яний тиск в артеріях легенів
  • Дихальна недостатність
  • Cor pulmonale (серцева недостатність праворуч)
  • Смерть

Негайно зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас є щось із наведеного нижче:

  • Ваше дихання стає важчим, прискореним або поверхневим (ви не можете глибоко вдихнути)
  • Нахиляючись вперед, сидячи, щоб комфортно дихати
  • Часті головні болі
  • Сонливість або розгубленість
  • Лихоманка
  • Темна слиз при відхаркуванні
  • Кінчики пальців або шкіра навколо нігтів сині В В

Альтернативні назви

Ідіопатичний дифузний інтерстиціальний фіброз легенів; FPI; Легеневий фіброз; Криптогенний фіброзуючий альвеоліт; AFC; Фіброзуючий альвеоліт; Поширений інтерстиціальний пневмоніт; NIC

Інструкції пацієнта

Зображення

  • Спірометрія
  • Барабанні пальці
  • Дихальна система

Список літератури

Веб-сайт Національного інституту серця, легенів та крові. Ідіопатичний фіброз легенів. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Доступ 13 січня 2020 року.

Raghu G, Martinez FJ. Інтерстиціальна хвороба легенів. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y та ін. Офіційне керівництво з клінічної практики ATS/ERS/JRS/ALAT: лікування ідіопатичного легеневого фіброзу. Оновлення рекомендацій з клінічної практики 2011 року. Am J Respir Crit Care Med.2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Меррей та Надель Підручник з респіраторної медицини. 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 63.

Silhan LL, Danoff SK. Нефармакологічна терапія ідіопатичного фіброзу легенів. У: Collard HR, Richeldi L, eds. Інтерстиціальна хвороба легенів. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 5.

Остання редакція 1/1/2020

Переклад та локалізація: DrTango, Inc.