Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

відсутність

Перампанел (PER) - це протиепілептичний препарат, схвалений пацієнтам старше 12 років з вогнищевими нападами та генералізованими тоніко-клонічними нападами. В даний час наявні дані про його ефективність у разі відсутності судом обмежені, а кількість пацієнтів, включених до 4 років, є анекдотичною 1,2. У 3 дітей спостерігається поява нетипової кризи відсутності, яка збігається із встановленням ПЕР.

Випадок 1. 3-річна дівчинка без відповідного анамнезу, яка прогресувала прогресуючою міоклонічною епілепсією невідомої етіології у віці 2 років, з переважно руховими порушеннями, атаксією та дизартрією. Вона не піддавалась дії багатьох протиепілептичних препаратів (вальпроєва кислота, леветирацетам, етосуксимід, фенітоїн, лакозамід, топірамат, зонізамід, клобазам, пірацетам та бриварацетам) та кетогенна дієта. Лікування розпочато з PER, що досягає максимальної дози 2 мг/добу, одночасно з бриварацетамом, клобазамом та пірацетамом. Через тиждень у нього почалися численні атипові напади відсутності, що пов'язують прогресуючі явища атонії із повільним падінням голови та тулуба, зафіксованими на відеоелектроенцефалографії (VEEG). Через тиждень після видалення було задокументовано електроклінічне вирішення атипових абсансів.

Випадок 2. 3-річна та 2-місячна дівчинка із синдромом Ангельмана. Він представив психомоторну відсталість та епілептичний міоклонус, починаючи з 12 місяців, розвиваючи трасування епілептичної енцефалопатії, щоденний міоклонус стійкий до протиепілептичних препаратів (леветирацетам, вальпроєва кислота та клобазам). Одночасний ПЕР починали з вальпроєвої кислоти та клобазаму, досягаючи максимальної дози 4 мг/добу. Поступово спостерігалося загальне погіршення стану, пов’язане з безперервними епізодами зупинки та моргання, реєструючи несудомний епілептичний статус у ВЕЕГ (постійні атипові абсанси). Після відміни ПЕР епізоди відсутності зменшились, що підтверджує електроклінічне покращення.

Випадок 3. Дитина року та 7 місяців із психомоторною відсталістю з перших місяців життя, неясної етіології. Він почав з епілепсії у віці 6 місяців, з вогнищевими гіпомоторними судомами та різними епілепсіями стану задньої кори. Вогнетривка до вальпроєвої кислоти, леветирацетаму, клобазаму, зонізаміду, карбамазепіну, лакозаміду та кетогенної дієти. Одночасний ПЕР починали з вальпроєвої кислоти, леветирацетаму та клобазаму. Вона досягла максимальної дози 2 мг/добу. Його зняли через 3½ місяці після документування несудомного епілептичного статусу з атиповими відсутністю судом у ВЕЕГ, які зникли після відміни (рис. 1).

На верхньому зображенні (A) трактування іктальної ЕЕГ спостерігається під час одного з епізодів гіпомоторного ставлення та зміни виразу обличчя, асоціюючи легке пальпебральне звисання, яке було постійно, кожні 5-10 секунд. Повільна колосально-хвильова активність великої амплітуди, більш-менш ритмічна, дифузного вираження спостерігається з переважанням в задніх областях, з різким початком і кінцем. На цей час він лікувався ПЕР 2 мг/добу.

На нижньому зображенні (B) показано межприступну ЕЕГ через 2 тижні після видалення PER. Існує прийнятно організована активність з неспанням, з повільною тенденцією, без асиметрії та епілептиформних відхилень. Атипових прогулів не зафіксовано.

ЕЕГ випадку 3 під час лікування PER (A) та після відміни (B).

На верхньому зображенні (А) трактування іктальної ЕЕГ спостерігається під час одного з епізодів гіпомоторного ставлення та зміни виразу обличчя, асоціюючи легке пальпебральне звисання, яке було постійно, кожні 5-10 секунд. Повільна колосально-хвильова активність великої амплітуди, більш-менш ритмічна, дифузного вираження спостерігається з переважанням в задніх областях, з різким початком і кінцем. На цей час він лікувався ПЕР 2 мг/добу.

На нижньому зображенні (B) показано межприступну ЕЕГ через 2 тижні після видалення PER. Існує прийнятно організована активність з неспанням, з повільною тенденцією, без асиметрії та епілептиформних відхилень. Атипових прогулів не зафіксовано.

Жоден з пацієнтів не вносив змін у супутнє лікування та не мав жодних побічних ефектів, що цікавили.

Ми не знайшли в літературі жодного випадку появи атипових судомних нападів з ПЕР, але погіршення епілепсії, викликане парадоксально самими протиепілептичними препаратами, є відомим ускладненням 3 .

Поточні публікації PER в умовах кризи відсутності обмежені. Френч та ін. 2 включають пацієнтів з відсутністю судом, і хоча немає жодних доказів того, що вони посилювались, вони не аналізували ефективність ПЕР у них. Вільянуева та ін. включають 37 пацієнтів з відсутністю епілепсії, і лише 7% погіршуються 4 .

Ми вважаємо, що деякі характеристики могли вплинути на погіршення стану наших пацієнтів. Вік дітей, оскільки в роботі Biro 5 вони виявляють більше збільшення судом із ПЕР у віковій групі від 2 до 5 років. З іншого боку, наявних даних про ефективність ПЕР при лікуванні атипових відсутність судом не вистачає. Свідерська та ін. 6 аналізували ефективність PER у 4 пацієнтів з атиповими відсутністю судомних нападів, і жоден із них не представляв зменшення судом. Біро та ін. 5 включали 4 пацієнтів з атиповими абсансовими нападами, виявивши 2 пацієнтів, які не відповіли, і у одного з них було загострення атипових відсутність судом. Нарешті, ми вважаємо доречним, що вони мають рефрактерну епілепсію та інші несприятливі умови. Так, Вільянуева та ін. 4, порівнюючи їх результати з ПЕР при міоклонічній епілепсії, вони виявили більш високий рівень поліпшення порівняно з іншими дослідженнями, які включали пацієнтів з рефрактерною епілепсією та іншими несприятливими станами, такими як прогресуюча міоклонічна епілепсія. .

Обмеження нашої роботи важливі, оскільки вона є ретроспективною та має невеликий зразок. Однак ми вважаємо великим інтересом внести внесок у клінічний досвід, який може окреслити характеристики тих пацієнтів, які мають більш високий ризик погіршення певних криз з PER.