Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

втратити-проте

Ентеропатія, що витрачає білок, є клінічним проявом ряду шлунково-кишкових та позатравних захворювань. Характеризується надмірною втратою білків через кишечник із зменшенням сироваткового альбуміну, що є наслідком зміни балансу між синтезом білка в печінці та втратою білків через кал 1 .

Спочатку існування гіпопротеїнемії без протеїнурії пояснювали зміною синтезу білка в печінці. Пізніше, коли було виявлено, що синтез печінки не змінений, його позначили як "ідіопатична гіпопротеїнемія".

Уелч у 1937 р., Аналізуючи кал хворих на виразковий коліт, виявив, що вони виділяють більше азоту, ніж здорові люди, і що у них немає стеатореї. Гіпопротеїнемія цих пацієнтів була пов'язана з більшою втратою їх через товсту кишку. Через десять років Maimon (1947) повідомляє, що хворі на хворобу Менетріє втрачають багато білка через гіпертрофовані складки шлунка, і Кімбл, Штейнфельд та Цитрін в 1957 р. 2 зробили перші описи підвищеної секреції альбуміну в шлунку та білка через кишечник при виразковому коліті. На основі цих описів розроблено численні методики визначення місця пошкодження, оцінки кількості білків, які втрачаються при різних захворюваннях, кращого розуміння патогенезу цієї втрати білка та перевірки ефективності лікування.

У таблиці 1 наведено численні та різноманітні захворювання, які виникають із цим проявом.

Методи дослідження

Білки сироватки можна ідентифікувати в шлунково-кишкових секретах електрофоретичним, 2 імунологічним та імуноелектрофоретичним методами. Цей тип дослідження має недолік у тому, що важко аспірувати шлунково-кишковий секрет, а також те, що білки можуть руйнуватися світлом.

Тести поділяються на дві групи:

1. Визначення фекального кліренсу альфа-1-антитрипсину (при 1 -АТ), білку, який протистоїть катаболізму протеаз у кишечнику.

2. Кількісне визначення фекальної екскреції радіоактивної макромолекули, що вводиться внутрішньовенно.

Фекальний кліренс 1-AT був описаний в 1977 р. Crossly та Elliot 3, це найнадійніший тест для вивчення фекальних втрат білків, що перевершує ізольоване кількісне визначення білків. 1 -AT - це білок з молекулярною масою 50 000, який протистоїть протеолізу під час кишкового транзиту і не реабсорбується, коли він присутній у калі, це свідчить про втрату білків у якомусь сегменті травного тракту.

Floret та співавт. 4 продемонстрували, що дослідження кліренсу 1 -AT перевершує простий аналіз фекальної концентрації білків і що воно має хорошу кореляцію з кліренсом альбуміну в кишечнику та плазмовою концентрацією білків, коли вони були позначений креатиніном 51; чутливість, специфічність та позитивна прогнозована цінність становили 93,3, 90 та 97,7% відповідно, при негативній прогнозній величині 75%.

Розрахунок проводиться із застосуванням такої формули:

Концентрація калу в 1-AT (мг/100 г стільця) * ваги стільця

Сироваткова концентрація 1-AT (мг/дл)

Результати виражаються в міліграмах на грам сухого стільця.

Існують індивідуальні коливання, які досягають вдвічі більшої за нормальну концентрацію; однак у осіб з ентеропатією, що втрачає білок, елімінація може бути до 10 разів вищою.

Тест може бути визнаний недійсним за таких обставин 4:

Важкий дефіцит 1 -АТ.

Новонароджені одного тижня через високу концентрацію 1 -АТ у меконії.

Зараження калу сечею хворих на протеїнурію.

При синдромі Золлінгера-Еллісона.

Коли є кишкові кровотечі.

Кількісна оцінка фекальної екскреції радіоактивних макромолекул, що вводяться внутрішньовенно, була використана для вивчення втрат фекальних білків, але вона має той недолік, що вони модифікуються у світлі та реабсорбуються.

Використовували альбумін, мічений 131 I, альбумін і трансферин 51 Cr, альбумін 99 мкм Tc, церулоплазмін 67 Cu, PVP 131 I. Всі ці тести пройшли при кліренсі 1 -AT.

Щоб зрозуміти етіопатогенез лімфатичних змін, необхідно зробити коротке нагадування про їх будову та функції.

Лімфатична система 5 в цілому складається з лімфатичної тканини та лімфатичних судин. Перший - це тканина, розпорошена по всьому тілу і сильно диференційована з функціональної точки зору. До нього належать лімфатичні вузли, біла пульпа селезінки, мигдалини та лімфатична тканина слизової оболонки кишечника та дихальної системи, тимусу, кісткового мозку, а також лімфоцити, що містяться в крові та тканинах. Інша частина лімфатичної системи складається з лімфатичних судин, які представляють придатковий шлях, по якому рідини з інтерстиціальних просторів можуть досягати крові.

Лімфатичні органи можуть транспортувати білки та навіть більші частинки з тканинних просторів. Вони не можуть пройти безпосередньо шляхом всмоктування в капілярну кров, і якби не лімфатичний дренаж, білки накопичувалися б у тканинному просторі, і завдяки своєму осмотичному тиску вони мали б тенденцію утримувати все більшу кількість води в тканинах.

Лімфатичні капіляри починаються в глухій кульці і з’єднуються, утворюючи великі товстостінні лімфатичні судини. В кінцевому підсумку вони стікають у два основні лімфатичні стовбури: грудну протоку та велику лімфатичну вену. Грудний проток впадає у венозну систему на стику правої підключичної та внутрішньої яремної вен. Коротше кажучи, вся лімфа, зібрана з організму, повертається в систему кровообігу для підтримки вмісту рідини в крові. Перш ніж повернутися в систему кровообігу, більша частина лімфи, зібраної лімфатиками, проходить через одну або кілька невеликих структур: лімфатичні вузли.

Лімфатична система травної системи зароджується в слизових, підслизових і міжм’язових сплетеннях. На додаток до своєї загальної функції, він має місію транспортування жирів. Кожна ворсинка в тонкому кишечнику має крихітну центральну хилерозну або лімфатичну протоку, яка стікає в сплетення.

Білки не втрачаються через просвіт кишечника завдяки цілісності епітелію, який діє як бар’єр, і завдяки адекватному дренуванню лімфатичних судин. Коли будь-який із цих механізмів змінюється, білки втрачаються через кишечник і з’являється картина ентеропатії, що втрачає білки. Це може статися в трьох ситуаціях: через закупорку лімфодренажу, запалення слизової з виразкою цього ж або запалення слизової без виразки.

Первинна обструкція лімфатичної системи (кишкова лімфангієктазія 6) є вродженим станом, що характеризується лімфатичною вадою розвитку з розширенням хилерозних ворсин і підсерозної лімфатичної системи. Обструкція лімфодренажу кишечника спричиняє розрив кишкових судинних кишкових судин з підтоком лімфи до просвіту кишки, відбувається хронічна втрата білків, жиру, лімфоцитів та імуноглобулінів у просвіті кишечника та через кал, викликаючи гіпоальбумінемію та стеаторею.

В етіопатогенезі обструкції лімфатичної системи серцевого або судинного походження втрачається 7 білків через існування збільшення опору потоку лімфи з грудної протоки до загального кровообігу за рахунок підвищення тиску в центральній венозній система, це спричиняє застій печінкових синусоїд та розширення кишкової лімфатичної системи, подібно до того, що відбувається при кишковій лімфангіектазії 8. Після втручання Фонтана 9 втрата білків або зміна функції печінки 10 спричинені зміною на піддіафрагмальній венозній території 11. Цей регіон складається з двох типів динамічно різних циркуляцій: спланхнічного, який відводить травний тракт з додатковим опором печінки, та системного, що дренує нижні кінцівки та нирки. Спланхнічні зміни потоку можуть пояснити ускладнення шлунково-кишкового походження, такі як асцит та втрата білка, які виникають внаслідок застійних явищ у цій області 12 .

Якщо є запалення слизової без виразки, втрата білка відбувається через підвищену проникність, трансцелюлярну втрату або міжклітинні з’єднання, як при хворобі Менетріє. При еозинофільному гастроентериті втрата відбувається внаслідок запалення слизової та виділення вазоактивних речовин, що підвищують проникність капілярів та епітелію.

Коли є виразки або ерозії слизової та запалення, епітеліальний бар’єр зникає, а макромолекули інтерстиціального простору вільно дифундують у напрямку до просвіту кишечника. У цій ситуації співіснують зміни проникності капілярів та лімфатичного кровообігу. Це механізм запального захворювання кишечника.

Захворювання, які пов’язують втрату білка через кишечник, мають загальні симптоми та ознаки: набряк, діарея, блювота, біль у животі, гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, гіпогаммаглобулінемія, лімфопенія, з вибірковою втратою лімфоцитів CD3 та CD4 +, гіпокальціємія та стеаторея. У деяких випадках затримка розвитку вражає.

Лікування різне залежно від етіологічного механізму:

1. Гіпофатова дієта із середньоланцюговими тригліцеридами, октреотидом 14 або лімфо-венозним анастомозом у випадках первинних кишкових лімфангієктазів

2. Кортикостероїди, інгібітори кислотної секреції, моноклональні антитіла проти рецепторів епідермального фактора росту при хворобі Менетріє

3 Інфузії діуретиків, наперстянки та альбуміну як симптоматичне лікування, плюс кортикостероїди 16, гепарин 17, хірургічна корекція або трансплантація серця у вторинних випадках захворювання серця із втручанням типу Фонтана 18 .