Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Місія гастроентерології та гепатології полягає у висвітленні широкого кола тем, пов’язаних з гастроентерологією та гепатологією, включаючи найновіші досягнення у патології травного тракту, запальних захворюваннях кишечника, печінки, підшлункової залози та жовчних шляхів, будучи незамінним інструментом для гастроентерологів, гепатологи, хірурги, терапевти та лікарі загальної практики, пропонуючи вичерпні огляди та оновлення на спеціальні теми.

На додаток до ретельно відібраних рукописів із систематичним зовнішнім науковим оглядом, які публікуються в розділах дослідження (наукові статті, наукові листи, редакційні статті та листи до редактора), журнал також публікує клінічні рекомендації та консенсусні документи основних товариств. . Це офіційний журнал Іспанської асоціації гастроентерології (AEG), Іспанської асоціації з вивчення печінки (AEEH) та Іспанської робочої групи з питань хвороби Крона та виразкового коліту (GETECCU). Публікація включена в Medline/Pubmed, в Індексі наукових цитат розширено, а в SCOPUS.

Індексується у:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Історична перспектива
  • епідеміологія
  • Клінічні прояви та діагностика
  • Серологічний тест
  • Імунозабарвлення
  • Гістопатологічна характеристика
  • Аутоімунний панкреатит
  • Ігг4-пов'язаний жовчний проток/склерозуючий холангіт
  • Ретроперитонеум і брижа
  • Ретроперитонеальний фіброз
  • Ураження судин
  • Склерозуючий мезентеріт
  • Травна трубка
  • Шлунок
  • Стравохід
  • Великий сосочок дванадцятипалої кишки
  • Травми товстої кишки
  • Умови, не пов’язані з er-igg4, які спричиняють збільшення клітин, позитивних для igg4
  • Лікування та прогноз
  • Індукція ремісії
  • Рецидиви та лікування другої лінії
  • Підтримуюче лікування
  • Прогноз
  • Висновки
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

переглянув

Захворювання, пов’язане з IgG4 (ER) - це фіброзапальний процес, пов’язаний з імуномедіацією. Органами, які найчастіше уражаються цим захворюванням, є: підшлункова залоза, жовчна протока, великі слинні залози, слізні залози, заочеревина та лімфатичні органи.

В останні десятиліття ця хвороба була визнана системним розладом, який охоплює багато окремих станів органів, раніше не пов’язаних між собою та відомих як самостійні утворення.

Загальними характеристиками, якими поділяються різні суб’єкти, що входять до складу ER-IgG4, є: підвищений рівень IgG4 у сироватці крові, відхилення в тестах візуалізації з неопластичним набряком уражених органів, власні гістологічні та імунозабарвлюючі характеристики, хороша реакція на лікування глюкокортикоїдами.

У цій роботі ми розглянемо це захворювання з особливим акцентом на характеристиках аутоімунного панкреатиту, склерозуючого холангіту, пов’язаного з IgG4, участі заочеревини та брижі, а також травного тракту.

Захворювання, пов’язане з IgG4, - це фіброзно-запальний процес, пов’язаний з імуномодуляцією. Найчастіше уражаються органи: підшлункова залоза, жовчна протока, великі слинні залози, слізні залози, заочеревина та лімфатичні протоки.

В останні десятиліття це захворювання було визнано системним розладом, що включає багато розладів окремих органів, раніше не пов'язаних між собою та відомих як незалежні організації.

Загальними характеристиками, якими поділяються різні сутності, пов’язані із захворюванням, пов’язаним з IgG4, є: підвищений рівень IgG4 у сироватці крові, зміни в тестах візуалізації з пухлиноподібним набряком уражених органів, специфічні гістопатологічні характеристики та імунозабарвлення, а також хороша реакція до лікування глюкокортикоїдами.

У цій роботі ми розглянемо цю патологію з особливим акцентом на характеристиках аутоімунного панкреатиту, склерозуючого холангіту, пов’язаного з IgG4, та участі заочеревини, брижі та травного тракту.

Захворювання, пов’язане з імуноглобуліном G4 (ER-IgG4), є фіброзно-запальним процесом, пов’язаним з імуномедіацією. Це може впливати на кілька органів, зумовлювати їх набряками, руйнівними ураженнями та органічною недостатністю 1,2. Найчастіше уражаються підшлункова залоза, жовчна протока, великі слинні залози, слізні залози, заочеревина та лімфатична система.

В останні десятиліття це захворювання було визнано єдиним системним розладом, який пов'язує багато індивідуальних станів органів, раніше не пов'язаних між собою і відомих як різні сутності.

Отже, це недавня хвороба, невідомої причини, яка включає широкий спектр змін із загальними патологічними, серологічними та клінічними характеристиками. Це недостатньо діагностоване захворювання, головним чином тому, що воно мало відоме, і його часто плутають з раком, інфекцією або іншими аутоімунними захворюваннями, такими як Шегрен або Вегенер.

Загальними характеристиками, якими поділяються різні сутності, що складають ER-IgG4, є:

    -

Неопластичний на вигляд набряк уражених органів.

Лімфоплазмоцитарний інфільтрат, багатий IgG4-позитивними плазматичними клітинами.

Змінна ступінь фіброзу зі сториформним малюнком.

Крім того, підвищений рівень IgG4 у сироватці крові виявляється у 60-70% пацієнтів.

Переважна більшість пацієнтів реагує на глюкокортикоїди, особливо на початкових стадіях захворювання 3 .

У 2001 р. Було описано зв'язок аутоімунного панкреатиту (ПАІ) з високим рівнем плазмового IgG4. Відтепер цей висновок був критерієм для діагностики PAI типу 1, а з часом і для ER-IgG4 1 .

У 2003 р. Було помічено, що у пацієнтів з ПАІ 1 типу фіброзно-запальні ураження, багаті на клітини IgG4, як синхронні, так і метахронні, в інших органах. Цей факт розширив поняття місцевої хвороби до поліорганної або системної хвороби.

В даний час цей стан описаний практично в будь-якому органі: підшлунковій залозі, жовчному дереві, слинних залозах, периорбітальних тканинах, гіпофізі, нирках, легенях, лімфатичних вузлах, мозкових оболонках, молочній залозі, передміхуровій залозі, щитовидній залозі, перикарді та шкірі. У всіх з подібними гістологічними характеристиками. Отже, захворюваннями, що входять до спектру ER-IgG4, є, серед інших: ПАІ, склерозуючий холангіт, заочеревинний фіброз, запальна аневризма аорти та склерозуючий мезентеріт 4 .

Номенклатура цього суб’єкта розвинулася від поліорганного проліферативного синдрому, пов’язаного з IgG4, склерозуючої хвороби, пов’язаної з IgG4, системного захворювання, пов’язаного з IgG4, до захворювання, пов’язаного з нещодавно вибраною групою японських дослідників: захворювання, пов’язаного з IgG4. Цей термін, обраний на симпозіумі в Бостоні 2011 року експертами різних спеціальностей, стосується повсюдної дії IgG4 в уражених органах та часто високих рівнів у плазмі 5 .

Наявні епідеміологічні дані є упередженими, оскільки в основному базуються на азіатських публікаціях. Вивчення захворювання є складним через обмежену кількість досліджень та зібраних даних, оскільки до 2003 року немає публікацій про цю хворобу. Японські дослідження свідчать про поширеність близько 100 випадків на 10000 людей. Однак відомо, що він недодіагностований 6 .

ER-IgG4 має вищу поширеність серед пацієнтів чоловічої статі (60,8-83%) та пацієнтів старше 50 років 7-12 років. Описано співвідношення чоловіки/жінки 2,8: 1. Однак ці дані походять з когорт пацієнтів з аутоімунним панкреатитом та азіатськими популяціями - як ми вже зазначали -, тому їх не можна повністю екстраполювати на інші типи популяцій 7 .

Це співвідношення чоловіків до жінок при ПАІ 1 типу контрастує із співвідношенням класичних аутоімунних захворювань, де прихильність жінок до цих захворювань становить 9: 1.

Невідомо сімейних випадків ER-IgG4. Також недостатньо досліджень, які б включали такі дані, як етнічне походження пацієнтів, щоб зробити висновки щодо генетичної сприйнятливості 3. І жодних стосунків із тютюном, зловживанням алкоголем чи харчовими звичками не зафіксовано 13 .

Клінічні прояви та діагностика

Оскільки це хвороба, яка може вражати декілька органів, її клінічні прояви залежатимуть від того, уражений той чи інший, і це може бути первинним неспецифічним проявом або свідчити про інші набагато більш поширені захворювання. .

Ключем до підозри на діагноз є залучення багатоорганів, попередній ПАІ в анамнезі або те, і інше. Найточніша оцінка ER-IgG4 базується на ретельному анамнезі, фізичному обстеженні, вибраних лабораторних тестах, типових висновках гістопатології та відповідних рентгенологічних дослідженнях 1,15 .

Тести візуалізації, що використовуються для діагностики цієї сутності, - це комп’ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Позитронно-емісійна томографія-КТ (PET-CT) також є корисною діагностичною методикою. Протягом активної фази захворювання було продемонстровано збільшення поглинання фтородексозиглюкози з ремісією такої після лікування кортикостероїдами. Отже, корисно для початкової постановки, знайти орган-мішень для біопсії та оцінити його реакцію на лікування.

Згідно з нещодавніми дослідженнями, вимірювання позашляховиків (стандартних значень поглинання) між підшлунковою залозою та печінкою може бути корисним для розмежування ПАІ та раку. Саме в цей час обирається орган, доступний для біопсії (найбільш доступний після оцінки візуалізаційних досліджень) 13,16,17 .

Діагностичний алгоритм на малюнку 1 пропонується 15,18 .