Резюме
Клінічний випадок 1
33-річна жінка. Його історія, пов’язана із захворюванням, була: хронічна ниркова недостатність, вторинна після вовчакової нефропатії. У 1993 році була проведена трансплантація нирки, яка еволюціонувала з хронічною нефропатією трансплантата; у 2003 році його повторно прийняли на гемодіаліз, а в 2007 році зробили трансплантектомію.
Її прийняли у квітні 2009 року через біль у животі, водянисту діарею, лихоманку та перебіги в обох кінцівках (ногах і стегнах) протягом 24 годин еволюції, в контексті бацил через грамнегативні палички в культурах крові (Proteus mirabilis multisensitive) . Почалося внутрішньовенне лікування антибіотиками піперациліном/тазобактамом.
Клінічна еволюція була швидко прогресуючою і несприятливою: інтенсивний біль в обох ногах і прогресування уражень шкіри в нижніх кінцівках з появою обширних ділянок фіолетового забарвлення (рис. 1).
Результати лабораторних досліджень: Hto 23%; 4700 GB; Na + 134; К + 4,7; CPK 172, сечовина 134; креатинін 3,9; фосфатемія 6,4; іонний кальцій 1,06.
Була проведена біопсія уражень шкіри та культура, позитивна на Proteus mirabilis, і патологія анатомії діагностувала кальцифілаксію. Тіосульфат натрію був доданий до описаного протоколу лікування.
Ураження шкіри мали несприятливий розвиток через некроз пальців і правої стопи. Планувалося систематичне зняття уражень шкіри та двостороння ампутація ноги.
Враження тканин було глибоко в обох ногах: спостерігались девіталізовані тканини (шкіра, підшкірна клітинна тканина, фасції та м’язи); Тому інтраопераційно було розглянуто офіційне показання для двосторонньої надкондилярної ампутації. Пацієнт помер на 4-й післяопераційний день.
Клінічний випадок 2
46-річна жінка. Передумови, пов’язані з поточним захворюванням: артеріальна гіпертензія, дисліпідемія, ожиріння; хронічна ниркова недостатність; щомісячний гемодіаліз з 1987 р .; позитивна серологія на гепатит С (генотип Ia); у 1992 році була проведена трансплантація нирки (живий споріднений донор), вона еволюціонувала до хронічного відторгнення. У 1997 році він знову вступив на гемодіаліз. У 2000 році паратиреоїдектомія була проведена через вторинний гіперпаратиреоз, який еволюціонував з гіпотиреозом через часткову тиреоїдектомію. У 2010 році проведена трансплантація нирки (трупний донор); у 2012 році він представив відмову від кордону. Біопсія нирок виявляє хронічну нефротоксичність з фіброзом 25-50% у смужковій та канальцевій атрофії 25-50%
У березні 2013 року він потрапив на виразку в заражені нижні кінцівки. На момент госпіталізації у неї були дві виразки на правій нозі, з некротичним фоном, аж до м’язової площини, з еритематозними краями та поверхневим виразковим ураженням на внутрішній стороні правого стегна.
Результати лабораторних випробувань показали:
До 21; GB 6,2; U 91; C 4,3; Na + 132; К + 4,9; Mg 1,9; Са 10,8; Фосфатемія 3.2
ПТГ (паратиреоїдний гормон), (метод Архітектора): 849,6 пг.
Було проведено хірургічне оброблення та взяті зразки для культури та патологічної анатомії виразок (рис. 2), пов’язаних із покриттям вогнищ безперервної системи негативного тиску. Тіосульфат натрію розпочато для лікування кальцифікацій судин та внутрішньовенного лікування антибіотиками.
В результаті патологічної анатомії повідомляється про некротичну тканину з дистрофічними кальцинатами, сумісну з діагнозом кальцифілаксія.
У культурах м’яких тканин розвинулись кишкова паличка, синьогнійна паличка та Enterococcus faecalis, тому антибіотик було замінено на ампіцилін сульбактам/ципрофлоксацин.
Хірургічне зняття уражень та заміна системи негативного тиску проводили кожні 72 години. Через 10 днів госпіталізації через хороший розвиток вогнищ лікування антибіотиками було повернуто на пероральний шлях, а загоєння рани тривало амбулаторно до загоєння.
Обговорення
Ніколас Раймонді, Хорхе Дж. Дель Веккіо, Маурісіо Гіолді, Емануель Узаїр
Кафедра ортопедії та травматології, Університетська лікарня, Фонд Фавалоро, Буенос-Айрес, Аргентина
Бібліографія
- Weenig RH, Sewell LD, Davis MDP, McCarthy JT, Pittelkow M R. Calciphylaxis: природна історія, аналіз факторів ризику та результат. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 569-79. [Посилання]
- Засідання баско-наваррсько-арагонсько-ріоханської секції Іспанської академії дерматології та венерології. Actas Dermosifiliogr 2008; 104: 98-115. [Посилання]
- Хаясі М. Кальцифілаксія: діагностика та клінічні особливості. Clin Exp Nephrol 2013; 17: 498-503. [Посилання]
- Ong S, Coulson IH. Діагностика та лікування кальцифілаксії. Скиндом 2012; 10: 166-70. [Посилання]
- Bleyer AJ, Choi M, Igwemezie B, de la Torre E, White WL. Контрольне дослідження проксимальної кальцифілаксії. Am J Kidney Dis 1998; 32: 376-83. [Посилання]
- Lal G, Nowell AG, Liao J, Sugg SL, Weigel RJ, Howe JR. Детермінанти виживання у пацієнтів з кальцифілаксією: багатовимірний аналіз. Хірургія 2009; 146: 1028-34. [Посилання]
- Daudén E, Oñate MJ. Кальцифілаксія. Dermatol Clin 2008; 26: 557-68. [Посилання]
- Ng AT, Peng DH. Кальцифілаксія. Dermatol Ther 2011; 24: 256-62. [Посилання]
- Nazarian RM, Van Cott EM, Zembowicz A, Duncan LM. Індукований варфарином некроз шкіри. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 325-32. [Посилання]
Щоб завантажити повне розслідування, натисніть нижче: