Аортальний клапан - це серцева структура, яка, як "ворота", з'єднує лівий шлуночок з висхідною аортою, і в нормальних умовах вона складається з 3 сигмоподібних клапанів, однак у випадку з двостулковим аортальним клапаном (BAV) це складається з двох нерівних листівок.

луго

BAV є найпоширенішим вродженим пороком серця серед загальної популяції, з поширеністю близько 0,5-2% і переважанням серед чоловіків (3: 1). Однак BAV є не лише проблемою вальвулогенезу, а скоріше являє собою генетичну зміну, яка включає розвиток серця та аорти. Таким чином, він часто асоціюється з іншими серцево-судинними аномаліями та вродженими дефектами, найпоширенішим є розширення висхідної аорти або коарктація аорти.

В останні роки було описано сімейну асоціацію в BAV з аутосомно-домінантною схемою успадкування та змінною пенетрантністю, з поширеністю BAV у родичах постраждалих осіб 24%. Тому скринінг на цю патологію рекомендується проводити родичам першого ступеня уражених людей.

Клінічний перебіг дуже варіабельний, хоча аномалії клапанів часто призводять до розвитку стенозу клапана та/або регургітації в ранньому віці через рубцювання або кальцифікації клапанів. Турбулентний потік на рівні висхідної аорти також призводить до її розширення з ризиком розриву або розсічення. Симптоми, як правило, розвиваються в зрілому віці, і лише у кожного із 50 дітей у підлітковому віці розвивається клінічно значуще захворювання клапанів.

При огляді часто зустрічається викид систолічного шуму в осередку аорти, що свідчить про стеноз, хоча шуми, що свідчать про регургітацію або коарктацію аорти, також можуть бути пов'язані, якщо обидва ураження співіснують.

В даний час обраною діагностичною методикою є трансторакальна ехокардіограма. Коли кальцію достатньо або зображення неякісне, діагностика може бути складною, що вимагає інших візуалізаційних досліджень, таких як чрескопінна ехокардіографія, КТ або МРТ. Ці дві останні модальності частіше використовуються при дослідженні аорти. Ехокардіограма підтверджує діагноз та оцінює анатомію клапана, функціональні наслідки та розмір кореня аорти. Кальцифікація клапана може спостерігатися з 40 років, і лише у 15% пацієнтів з БАВ функціонально нормальний клапан у віці 50 років.

Ризик розвитку ендокардиту (клапанна інфекція) становить близько 2-0,3% пацієнт-років, тому рутинна антибіотична профілактика не рекомендується для цього типу пацієнтів.

З точки зору подальшого спостереження, рекомендується щорічна техніка візуалізації, якщо є суттєва дисфункція клапана або розширення кореня аорти більше 40 мм, доповнена періодичним дослідженням повної грудної аорти.

Лікування насамперед хірургічне, хоча воно буде різнитися залежно від обставин та віку пацієнта. У дитячому віці та при стенотичних клапанах рекомендується розширення клапана шляхом катетеризації (балонна вальвулопластика), намагаючись уникати імплантації протеза через додаткову проблему росту. Хірургічні показання у дорослих подібні до показників у пацієнтів з дегенеративною хворобою клапана тристулкового клапана, хоча їх проводять і в більш ранньому віці. Заміна клапана є найчастішою, однак у центрах з досвідом та в окремих випадках, де немає надмірної кальцифікації клапана, можна оцінити ремонт клапана, зберігаючи власний клапан пацієнта і тим самим уникаючи ускладнень, пов’язаних з імплантацією протеза. 30% пацієнтів, які переносять операцію, також потребуватимуть супутньої хірургічної операції на аорті, якщо спостерігається розширення такої.

Підписано. Рут Перес Фернандес

Служба кардіології. Університетська лікарня Лукуса Августі