Кардіоміопатія (КМП) - це група захворювань, домінуючою ознакою яких є ураження серцевого м’яза (міокарда).
Класифікація кардіоміопатій редагувати джерело]
Розширена кардіоміопатія редагувати джерело]
Гіпертрофічна кардіоміопатія редагувати джерело]
Гіпертрофічна кардіоміопатія є одним з найпоширеніших видів кардіоміопатій з частотою 1: 500, а також одним з найчастіші причини раптової смерті молодих людей та спортсменів. Характеризується потовщенням (гіпертрофією) міокарда без наявності дилатації лівого шлуночка, виключаючи інші патології, які могли б пояснити гіпертрофію міокарда (наприклад, артеріальна гіпертензія, стеноз аортального клапана, ішемічна хвороба серця тощо).
Найбільш поширеною причиною гіпертрофічної кардіоміопатії є мутації в генах, що кодують саркомерні компоненти кардіоміоцитів. Однак ситуація ускладнюється тим фактом, що конкретна мутація ідентифікується лише приблизно у 50% пацієнтів, а також появою мутацій, при яких їх зв'язок з гіпертрофічною кардіоміопатією досі незрозумілий (варіація неясного значення). У деяких випадках також зустрічається гіпертрофічна кардіоміопатія метаболічні та нервово-м’язові розлади (Хвороба Фабрі, атаксія Фрідрайха).
Клінічна картина різноманітна, включаючи безсимптомні випадки, а також пацієнтів, у яких це перший прояв злоякісні аритмії або раптова серцева смерть, що також є однією з головних небезпек цієї хвороби. Гіпертрофічна кардіоміопатія супроводжується діастолічною дисфункцією (погане розслаблення гіпертрофічного міокарда) і, у переважній більшості випадків, гіпердинамічною функцією лівого шлуночка з її неушкодженою систолічною функцією. Завдяки генетичній основі захворювання, успадкування якого є аутосомно-домінантна при високій пенетрантності інших членів сім'ї також досліджують при каскадному скринінгу.
Процес діагностики включає як основні ЕКГ, так і ехокардіографічні дослідження, а також інші методи візуалізації, такі як магнітно-резонансна томографія, комп’ютерна томографія або коронарографія, щоб візуалізувати гіпертрофію та інші структурні або функціональні зміни в міокарді та виключити інші захворювання, які можуть пояснити стан. Основною метою терапії є попередження раптової смерті та лікування симптомів. Тому дострокове розшарування ризику раптової смерті має вирішальне значення. Лікування складається із схем лікування, фармакологічного лікування, антикоагулянтної та інтервенційної терапії при фібриляції передсердь, імплантації МКБ при дотриманні критеріїв показань, а також у вибраних пацієнтів з алкогольної септальної абляції або септальної мієктомії.
Обмежуюча кардіоміопатія редагувати джерело]
Обмежуюча кардіоміопатія є рідкісним видом кардіоміопатії, що характеризується зниженою комплаєнс, відповідно. підвищена жорсткість шлуночків міокарда. Це веде до розвитку важка діастолічна дисфункція переважно лівого шлуночка, без наявності дилатації, але з наявністю важкої дилатації передсердь. На пізніх стадіях захворювання також може впливати на систолічну функцію шлуночків. У клінічній картині переважають ознаки хронічної серцевої недостатності та провідних порушень серця. Етіологія рестриктивної кардіоміопатії дуже різноманітна і включає обидва генетичні мутації, а також деякі інфільтративні, запаси та запальні захворювання (наприклад, амілоїдоз, гемохроматоз та ендоміокардіальний фіброз). У диференціальній діагностиці необхідно відрізняти рестриктивну кардіоміопатію від рестриктивного перикардиту.
Діагностика саркоїдозу підозрюється у пацієнтів з Блокування АВ більш високого ступеня. Важливе значення має магнітно-резонансна томографія серця та дослідження ПЕТ. U гемохроматоз Також застосовується магнітно-резонансна томографія та обстеження метаболізму заліза. U саркоїдоз є основним варіантом лікування у вказаних випадках імунодепресивної терапії або первинної профілактики аритмій у вигляді імплантації МКБ.
Аритмогенна кардіоміопатія редагувати джерело]
Аритмогенна кардіоміопатія є генетичною кардіоміопатією, яка характеризується фіброліпоматозний заміщення міокарда. Мутації відбуваються в основному в генах, що кодують інтеркальовані білки диска, в результаті чого вони і є порушуються міжклітинні зв’язки. Підтримка розподілу кардіоміоцитів та збільшення фізичних навантажень у пацієнтів. Тип успадкування, як правило, є аутосомно-домінантним. Захворювання проявляється насамперед шлуночковими тахікардіями, систолічною дисфункцією правого/лівого або обох шлуночків, а в деяких випадках раптовою серцевою смертю, що може бути першим проявом захворювання. Аритмогенна кардіоміопатія присутня одна з найпоширеніших причин раптової смерті молодих людей. Раніше визначали лише аритмогенну правошлуночкову кардіоміопатію (дисплазію). Однак лівий шлуночок також може постраждати ізольовано. Згідно з нещодавніми рекомендаціями, переважно використання більш загального терміну "аритмогенна кардіоміопатія".
Діагностика аритмогенної кардіоміопатії - дуже складний процес. Він базується насамперед на позитивному сімейному анамнезі, відхиленнях на ЕКГ та виявлених змінах у структурі та функції шлуночків (особливо із застосуванням ехокардіографії та магнітно-резонансної томографії серця). Також досліджують гістопатологічні зміни міокарда. Діагноз також включає генетичне тестування на мутації, пов'язані з аритмогенною кардіоміопатією, в тому числі каскадний скринінг близькі родичі. Лікування зосереджується на обмеженні фізичних навантажень, запобіганні злоякісних аритмій та раптової смерті та лікуванні серцевої недостатності. Причинного лікування ще не існує.
Саркоїдоз серця редагувати джерело]
Саркоїдоз серця є гранулематозним запальним захворюванням міокарда. Може з'явитися разом з іншими екстракардіальними ураженнями або окремо. Саркоїдоз є мультисистемною хворобою невідомої причини. Зазвичай це вражає людей у віці від 25 до 60 років. Це найчастіше гранулематозне запалення розташовані в легенях. Очі, печінка, шлунково-кишкового тракту, шкіри або нервової тканини також можуть бути уражені. Проявляється саркоїдоз серця Порушення AV-провідності та надшлуночкові та шлуночкові аритмії. Це головна небезпека захворювання. Ми також спостерігаємо розвиток серцевої недостатності. Наявність серцевого саркоїдозу та ступінь серцевої дисфункції є важливими предикторами прогнозу пацієнта.
У першому рядку діагностики застосовують ЕКГ, холтерівський моніторинг (періодичні аритмії) та ехокардіографію. Ці обстеження є додатковими 18-FDG ПЕТ/КТ (позитронно-емісійна томографія з використанням 18-фтордезоксиглюкози) a МРТ. Лікування спрямоване на придушення запальної та фіброзної активності за допомогою імуносупресивної терапії, лікування серцевої дисфункції та профілактику злоякісних аритмій.
Амілоїдоз серця редагувати джерело]
Амілоїдоз серця є інфільтративним захворюванням, що характеризується відкладенням амілоїдів у позаклітинних просторах міокарда. Це може бути частиною системної амілоїдної хвороби або розвиватися самостійно. За типами білків-попередників амілоїдів амілоїдози класифікуються на кілька типів. Найпоширеніші типи AL (з легких ланцюгів імуноглобуліну) і TTR (транстиретин) амілоїдоз. Клінічна картина різноманітна і залежить від того, який орган уражений. У випадку серця це переважно симптоми одностороннього або двошлуночкового серцева недостатність.
Діагноз амілоїдозу базується на клінічній картині, аналізі зразків крові та біопсії та типових ознаках ЕКГ та методах візуалізації. Важливим є обстеження сироваткові рівні вільного каппа або лямбда-легкого ланцюга у разі АЛ амілоїдозу. Остаточний діагноз заснований на оцінці зразок біопсіїна ураженому органі.
Лікування спрямоване як на лікування серцевої недостатності, так і на причину самого амілоїду. Специфічне лікування AL-амілоїдоз орієнтований на плазматичні клітини, напр. з використанням хіміопрепаратів та специфічних моноклональних антитіл. Іноді пацієнтам показана трансплантація кісткового мозку. В даний час амілоїдоз TTR має спеціальне лікування у вигляді тетрамерного стабілізатора транстиретину (Тафамідіс).
Так-цубокардіоміопатія редагувати джерело]
Так-цубо кардіоміопатія (іноді її називають апікальною кульовою кардіоміопатією, синдромом розбитого серця, стресовою кардіоміопатією) - рідкісне захворювання неясної етіології. На сьогодні найбільш прийнятою є теорія оглушення міокарда з високою концентрацією катехоламіни в обігу. Катехоламіни безпосередньо токсичні для міокарда і в другу чергу викликають минущі порушення мікросудинної функції. Захворювання імітує гострий коронарний синдром і часто проявляється гострою серцевою недостатністю.
Типовим зображенням методів візуалізації (включаючи вентрикулографію) є знижена скоротливість апікальних сегментів лівого шлуночка, що компенсується підвищена скоротливість базальних сегментів. Хоча інвалідність, як правило, оборотна, також можуть виникнути серйозні ускладнення, що загрожують життю.
У гострій фазі необхідно повторно контролювати ЕКГ та ехокардіографічні параметри пацієнта. Лікування індивідуальне, при застосуванні іонотропів потрібна обережність. При лікуванні серцевої недостатності застосовуються інгібітори АПФ, діуретики та бета-адреноблокатори, які також мають певний антиаритмічний ефект і можуть поліпшити обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка.
Кардіоміопатія вагітності редагувати джерело]
Кардіоміопатія вагітності класифікується як ідіопатична кардіоміопатія. Патофізіологічні механізми ще не до кінця вивчені. Він бере участь у прояві захворювання генетичні, харчові, гормональні, метаболічні та інші фактори, і особливо їх взаємне поєднання. Діагностика зазвичай проводиться шляхом виключення.
Для того, щоб поставити цей діагноз, необхідно дотримуватися трьох основних діагностичних критеріїв - наявність гостра серцева недостатність зі зниженою фракцією викиду, проявом труднощів у перипартуальний періодабо через кілька місяців після пологів (можливо, аборт), і виключення інших можливих причин серцева недостатність. Клінічна картина кардіоміопатії вагітності різноманітна. Фармакологічне втручання обмежене mj. щодо здоров'я плода. Це потенційно небезпечне для життя захворювання, що вимагає ранньої діагностики.
Інгібітори АПФ, сартани, блокатори рецепторів альдостерону, івабрадин та варфарин протипоказані вагітним пацієнтам. Бета-адреноблокатори, нітрати та діуретики в основному використовуються для лікування серцевої недостатності у вагітних пацієнтів. Пацієнти з гестаційною кардіоміопатією мають підвищений ризик і частоту тромбоемболічних ускладнень. Ситуація з фармакологічним лікуванням змінюється, як тільки пацієнтки народжують. Це перспективне ліки агоніст рецептора дофаміну D2 бромокриптин.