Товари в моделі (123)
Причина: Погане кровопостачання стовбура мозку - сон, підвищений рівень повітря, старіння, ожиріння, серцева недостатність
дихання/дихання стає неприємним досвідом
може супроводжуватися носовим диханням і використанням додаткових м’язів; але це може бути і психогенна задишка
Підвищений дихальний стрес -> збудження рухової кори передається на сенсорну кору (розвивається задишка), а також впливає на дихальні м’язи
рухова потужність стовбура мозку також сприяє розвитку задишки
2. Дихальні системні причини
(3. Серцево-судинні причини)
4. Хвороби дихальних м’язів: нервові та нервово-м’язові розлади
- Інфекції:
Круп (ларинготрахе [оброч] ітіс RSV-інфекція)
Ангіна Людвіга (запалення під’язикових формул)
- Несерцевий набряк легенів: ARDS
- Пошкодження С4: слабкість/параліч діафрагми
- Пошкодження нервової системи:
Поліомієліт: пошкодження мотонейроном (поліовірус)
Бічний аміотрофічний склероз
Синдром Гійєна-Барре
- Нервово-м’язові розлади:
Ботулізм
Міастемія
Зменшення внутрішнього обмеження: RV, FRC
- Пухлина
- Стороннє тіло
- Стрічковий параліч
- Повітряна скриня
- Плевральний потік
- Деформація грудної стінки
- Розлад дихальних м’язів
2. Власне обмеження - хвороба паренхіми легенів
- Гострі: набряк легенів, емболія легенів
- Загострення (різке погіршення симптомів) стає все більш поширеним явищем
Навіть у здорової людини ОФВ1 зменшується з віком, при цьому вік 60-75 років становить 75% від віку 25 років
2. Хронічний бронхіоліт
- Слизові оболонки, перибронхіальне запалення та фіброз
Маленькі бронхи:
келихоподібної гіперплазії та гіперплазії підслизових залоз
метаплазія lapmamám ---> дисплазія (---> bronchuscc.)
радіальна підтримка: сила легеневої паренхіми, яка може тримати малі дихальні шляхи відкритими в кінці видиху
1. Рання (вроджена імунна) реакція:
Подразнювач дихання стимулює рецептори розпізнавання малюнків -> макрофаги та нг. проліферація -> виробляти протеазу (еластазу, ММР)
---> Еластоліз і активація TNFalpha
---> Індукція експресії TGF-бета -> перибронхіальний фіброз
---> Гіперсекреція слизу у великих і малих дихальних шляхах - обструкція
Дисфункція альвеолярних макрофагів:
-> зменшення фагоцитоз: H.influeanzae, Str.pneumoniae
-> зменшення ефероцитоз: запалення продовжується
2. Подальша (адаптивна імунна) реакція:
локальне збільшення лімфатичних фолікулів, проліферація CD4 + і CD8 + і В-лімфоцитів
Його значення зростає через основні етіологічні фактори та АФК, що виділяються із запальних клітин
Окисне пошкодження антипротеаз (альфа1-АТ, секреторний інгібітор лейкопротеази)
Знижена ефективність антиоксидантної захисної системи.
Мітохондріальна дисфункція -> АФК
Підвищена запальна реакція -> Порушення вродженого та набутого імунітету ->
- Епігенетичні механізми
- Аутоімунітет
- Бактеріальні, вірусні інфекції
Зниження ефективності механізму противаги ->
- Зменшений ремонт
- Посилене старіння
- ↓ кліренс апоптотичних клітин
Риновірусна інфекція верхніх дихальних шляхів, аденовірусна інфекція легенів
2. Кахексія: TNFalpha, IL-6, лептин
3. Втрата м’язової маси: апоптоз скелетних м’язів, бездіяльність
4. Остеопороз: Бездіяльність, цитокіни, кортизол
5. Нормоцитерна анемія
6. Поліцитемія: хронічна гіпоксія, EPO
7. Скарги на серцево-судинну систему: СРБ, фібриноген?
- Менше супутніх серцево-судинних та метаболічних захворювань
- Легенева гіперінфляція (значна емфізема)
- Низька дифузійна здатність СО
- Знижена вантажопідйомність, погане самопочуття
- Більше зустрічали. та супутнє серцево-судинне захворювання
- Звичайна здатність дифузії СО
- Генералізований хронічний бронхіт
3. Тривога/депресія та зниження когнітивних функцій
5. Важкі респіраторні інфекції
6. Метаболічний синдром і ЦД
7. Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ)
- задихаючись
- задишка
-стискання в грудях
- кашель
1. Алергічний (ранній)
2. З еозинофілією (пізно)
3. Під навантаженням
II. Не-Th2-асоційована астма
а, синуситний носовий восьминіг - менш алергічний за своєю суттю
b, індукований аспірином
Біомаркери:
α, IL-5, еозинофілія, стійкий до кортизолу
-> Запалення типу Т2 у 80% дітей та більшості дорослих
Підвищена чутливість: індукується антигенами навколишнього середовища (пил, кліщі, гриби, домашні тварини, пилок) або іншими атопічними проявами (харчова алергія, атопічний дерматит, ринокон’юнктивіт
Відповідь викликається активацією клітин Th2
-> Клітини Th1 і Th17 беруть участь в астмі, що супроводжується проліферацією нейтрофілів
! При астмі з алергічною/неалергічною еозофілією відповідь Т2 провокується епітеліальними клітинами IL25, IL33 та TSLP (строковий ліпопротеїн тимусу), активуючи нуоцити, що продукують цитокіни Т2-типу (IL5,9,13).
Метаплазія слизової оболонки (IL4,9,13) та посилення вироблення слизу (слизові залози гіперплазій підслизового) -> пробка слизу -> відсутність виходу повітря -> гіперінфляція (та вогнищева ателектазія)
Гіпертрофічна, гіперреактивна гладка мускулатура:
2. C: TNF-α, IL-8
A: IL-4, IL-5, IL-13
4. С: приблизно завжди
В: можливо
5. С: рідко
В: загальний
6. С: часто
В: рідко
7. С: наполегливий, прогресивний
В: змінна
8. С: рідко
В: часто
9. С: рідко
В: часто
10. С: часто знижується
A: Звичайний/підвищений
11. С: Відповідає середньому, але не виключає
В: Не важливо, але збільшує ймовірність
- потова залоза
- дихальні шляхи
- протока підшлункової залози
- кишечник
- жовчний протік
- епітеліальні клітини сім’явивідних проток
дефектний ген: довге плече хромосоми 7
ЦІНА
> 2000 мутацій
70%: ΔF508
I.: Дефектна РНК, не транскрибована
наприклад, Gly542X
II.: Неправильно складений CFTR -> протеази деградують
наприклад: ΔF508
III.: Помилка управління каналом
наприклад, Gly551Asp; Gly178Arg (Івакафтор: канал, що утримує молекулу)
IV., V., VI.: Залишкова функція CFTR
IV.: Знижена провідність каналу
наприклад, Arg117His; Arg334Trp
В: Зниження синтезу CFTR
У поті Cl-: 30-60 ммоль/л
Фенотип легенів: потовщення стінки дихальних шляхів
50% недостатність підшлункової залози
- Важка бактеріальна інфекція дихальних шляхів
- Тяжкість гепатобіліарної хвороби (5-10%)
- Екзонкрінова недостатність підшлункової залози
- Меконієвий ілеус при народженні (15-20%)
- Потовиділення Cl-: Зазвичай 90-110 ммоль/л
- Хронічна респіраторна бактеріальна інфекція (буде повідомлено пізніше)
- Загалом достатня екзокринна функція підшлункової залози (5-20% панкреатит)
- Потовиділення Cl-: 60-90 ммоль/л, але може бути і менше
Зазвичай він вводить Cl- в клітину, а отже, Na + також потрапляє
Але якщо CFTR немає/дефектний, він залишається в Cl-трубці та Na + також ---> гіпонатріємічна дегідратація
Cl- зазвичай виходить з Cl- і пригнічує активність каналу Na + і, отже, потрапляння води в IC, над епітеліальними клітинами буде рідкий слиз, а війки можуть рухатися
- Запалення, опосередковане гранулоцитами нейтрофілів
2. Бронхіальна обструкція
- Стороннє тіло
- Пухлина
- Слизова пробка
3. Подразники
- Аміак
4. Прагнення
- Героїнові наркомани
5. Вроджена
- МВ
- циліарна дискінезія (Картагенер-си.)
- Вроджені бронхоектази
Інфекція -> запалення, розростання слизу, травма мукоциліарного епітелію, інфекційний кашель -> подальше пошкодження дихальних шляхів -> Бронхоектазії -> Інфекція.
Інфекція, запалення, бронхоектазії -> Обструкція -> через інфекцію
(риновірус, вірус грипу, аденовірус, парагрип та ін.)
Прямий ефект надмірної імунної відповіді та реплікації вірусу ----> дуже важке запалення: некроз бронхіального епітелію та набряк дихання
Нейтрофіл гр. і лімфоцити
Запалення, слиз, залишки клітин ---> обструкція дихальних шляхів -> ателектаз
Недостатність вентиляції/перфузії ---> гіпоксемія
- Права серцева недостатність
2. Плевральний потік
3. Розлад грудної стінки
- Спонтанні (первинні, вторинні)
- Травматичний: закритий/відкритий
-Ятроген/індукований
- Надлишковий тиск (натяг/натяг)
Розрив сечового міхура в області верхівки сокири -> повітря надходить у плевральний простір
Біль у грудях, легкий диспоз
Зниження ВК переноситься добре
- Введення канюлі підклавії, ggl. блокада зірчастої кістки
- У неспонтанно дихаючих пацієнтів: через штучну вентиляцію легенів або реанімацію
- Спонтанне дихання: якщо сформований клапан (односторонній) клапан - при вдиху повітря надходить у плевральний простір, під час видиху клапан закривається -> у плевральному просторі розвивається позитивний тиск, який може поступово збільшуватися
Симптоми: - зменшення венозного повернення і, отже, СО
- V/Q недостатність: прискорене, поверхневе дихання, задишка, ціаноз
- Високий ступінь тахікадії
- Профільоване потовиділення
Інші причини: пневмонія, інфаркт легені
травма грудної клітки
tbc
пухлина
недостатність кровообігу
нефроз
цироз печінки
Плеврит:
- Pleuritis sicca: мінімальний запальний ексудат
- Ексудатива плевриту: значне скупчення рідини (може знов всмоктуватися, якщо основна причина зникає, але велика кількість рідини повинна бути злита за допомогою пункції грудної клітки)
-> Трансудат
-> Екссудатум
Тест Рівалти: вирішіть, трансудатум чи екссудатум: 100 см3 води + оцет + кілька крапель -> позитивний тест, якщо пунктат залишає димний слід при закапуванні
Задишка, зменшення дихального об’єму тахіпное забезпечує нормальне дихання
- Гостра емболізація легенів
2. Потужність захоплення лімфатичної системи виснажена - інтерстиціальний набряк
3. Фолі. асамблея спочатку розвивається бронхо-судинно, а потім в альвеолярній перегородці
1-3: Невелике порушення газообміну
-> Екстремальний ступінь задишки (високий поверхневий натяг через дефіцит ПАР, посилена робота дихальних шляхів)
-> Альвеоли руйнуються під час видиху -> Плямистий ателектаз:
- зруйновані альвеоли погано провітрюються
-Формується ефективний право-лівий шунт
- тверді легені, рідина перетікає в зруйновані альвеоли - набряк
-> Гіалінізація: призводить до утворення багатої білками набрякової рідини та некротичних залишків тканини в гіаліновій мембрані, що інгібує дифузію O2
- Шок (інфекція, септичний шок, травматичне, емболізація жиру)
- Аспірація (шлунковий сік, утоплення)
- Отруйні гази (кисень, дим, бойові гази, N-оксиди)
- Наркотики (саліцилати, хіміотерапія, колхіцин)
- Наркотики (героїн, метадон)
- Пошкоджені ендотелій капілярів альвеол та епітелій -> набряк білка господаря
- Відповідність знижується
Пошкодження пневмоцитів (I і II)
ендотеліальних клітин альвеолярного капіляра, підвищує проникність альвеолярно-капілярного бар’єру
Гостре запалення: активація комплементу, АФК, ендотоксин, активація клітин ПМН, тромбоцити, активуються фактори згортання, лейкотрієни
багата білками рідина потрапляє в альвеолярний простір,
потік. проліферація в альвеолярному та інтерстиціальному просторі (альвеолярний та перегородковий набряк)
ПАР розводять, вимивають
Зменшує дифузію O2 -> ціаноз
утворення гіалінової мембрани в альвеолах
Пошкодження пневмоцитів та ендотеліальних клітин (підвищений рівень цитокінів та ліпідних медіаторів); гравітаційно-залежний набряк легенів; тут смертність найвища (якщо є великий ступінь ураження або літній, ослаблений пацієнт)
2. Проліферативна фаза (7-21 день)
- Більшість пацієнтів одужують
- Прогресуюче пошкодження легенів -> інтерстиціальне запалення -> фіброз
5%: вени правого шлуночка, тазу, нирок, печінки
- Негайна смерть - верхова емболія - роздвоєння легеневої артерії
- Гострий cor pulmonale (> 40% кровоносних судин закупорюється)
2. Емболія навколоплідних вод
- Вагітність, пологи
3. Повітряна емболія
- По венах надходить негативний внутрішньогрудний тиск і повітря
4. Емболія кісткового мозку
- Серцево-легенева реанімація
5. Іноземна емболія
- Внутрішньовенне зловживання наркотиками
- Тиха емболізація (може призвести до легеневої гіпертензії!)
2. Дифузний дрібний шум сечового міхура при вдиханні: фіброзний і сурфактатний при відкритті поганих дихальних шляхів
3. TLC, RV, FRC та комплаєнс поступово погіршуються, розвивається задишка, але відсутні ознаки дихальної обструкції
4. Зниження дифузійної здатності СО, ціаноз
5. Вторинний cor pulmonale розвивається -> права серцева недостатність
1. Колаген, судинні аутоімунні захворювання
RA, SLE, анкілозуючий спондиліт, системний склероз, Шегрен, дерматоміозит.
Goddpasture sy., PANCA AAV
2. Інші системні захворювання, що не є колагеновими
Саркоїдоз, амілоїдоз, гістіоцитоз X, Гоше, Німан-Пік, Германскі-Пудлак.
3. Навколишнє середовище та заняття
Азбестоз, бериліоз, антракоз, силікоз
Легкі фермера, захворювання легенів у авіаторів, захворювання легенів, спричинені кондиціонером
4. Наркотична та ятрогенна шкода
Антибіотики: пеніцилін, сульфаніламід
аспірин, золото
бета-адреноблокатори, прокаїнамід
хіміотерапевтичні засоби
кокаїн, героїн
опромінення
ШВЛ.
5. Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії
мікроскопічна область, обмежена базальною мембраною ендотелію капілярів та епітеліальною клітиною альвеоли - включаючи: колагенові волокна, еластичну тканину, протеоглікани, фібробласти, тучні клітини, лімфоцити, моноцити
II. тип стає типом I шляхом трансдиференціації
Неконтрольоване запалення, загоєння, перебудова та фіброз
Хронічне ураження та запалення альвеолярного епітелію (відповідальне за альвеолярні макрофаги та нейтрофіли), вивільнення медіаторів, пошкодження клітин паренхіми, стимуляція фіброзу
! основна увага приділяється патологічному відновленню легенів
-> Тому терапевтичні випробування: нінтеданіб (інгібування рецепторів гормону росту) та пірфенідон (анти-TGFbeta та анти-TNF)
Рисунок: Th2 цитокіни та імунні комплекси, ураження легенів -> активовані макрофаги
макрофаги вербують нейтрофіли (IL-8, LTB4)
макрофаги та нейтрофіли: окислювачі та протеази -> пошкодження пневмоцитів I типу
II. гіпертрофія та гіперплазія пневмоцитів 2 типу