Синоніми назви захворювання:
- Кишкова лімфангіектазія
- Запалення кишкової лімфатичної системи
Основні дані:
- Чоловік: Може статися в будь-якому віці
- Самка: Може траплятися в будь-якому віці
Опис хвороби:
- Вроджений або набутий дефект лімфатичної системи, що призводить до системної втрати та всмоктування білка зі шлунка
Курс захворювання:
- Захворювання лімфатичної системи, що вражає весь організм, на тлі якого відбувається втрата білка зі шлунку через систему, що спричинено асиметричними, великими водами кінцівок, гіпопротеїнемією, лімфоцитопенією та шлунково-кишковими системними симптомами.
Точний патомеханізм невідомий. Вроджені ураження лімфатичної системи (виникають при народженні, мають накопичення в сім’ї) або набуті (вторинні) дефекти (внаслідок ретроперитонеального фіброзу, заочеревинних пухлин, склеродермії, панкреатиту, констриктивного перикардиту, застійної серцевої недостатності, променевого ентериту, мезентеріальних лімфом, туберкульозу живота) у фоновому режимі. При цих захворюваннях порушення лімфотоку призводить до підвищення тиску, а потім до розширення лімфатичної системи, що призводить до повернення лімфи зі шлунка в тракт, що призводить до втрати білка. Захворювання зустрічається у дітей та молодих людей. Поява симптомів у середньому становить 10 років. Більшість пацієнтів скаржиться до 28 років. Чоловіки та жінки страждають у рівних пропорціях. Загострення захворювання може бути спричинене вагітністю та гепатитом.
Клінічні ознаки характеризуються генералізованою, асиметричною, сильною водою, діареєю, жирним стенозом, слабкістю. Як правило, шлунково-кишкові симптоми слабо виражені, в деяких випадках сильна стеаторея, нудота, блювота, біль у животі, напруга. Пізніше розвиваються вторинні дефіцити мальабсорбції через брак жиру, електроліту, вітамінів та мікроелементів. Також може з’являтися хілозусний асцит (лімфатична абдомінальна рідина).
Фізичний огляд та лабораторні показники свідчать про порушення всмоктування. Рентгенологічні дослідження (лімфангіограма) дають характерну картину: лімфатичний кровообіг, застійні явища, лімфатичний рефлюкс. Гістологічне дослідження гортані також показує лімфатичний кровообіг. Також можуть бути виявлені аномалії клітинної імунної відповіді.
Його лікування залежить від іншого фактора, як від симптоматичної нежирної дієти, так і від усунення недоліків. При локалізованих формах (менша частка випадків) розглядається хірургічна резекція ураженої ділянки. У деяких випадках, у випадках нереагування на дієту, створення анастомозу з розширеними лімфатичними вузлами при помітних змінах можна усунути симптоми.
Рання діагностика, правильне лікування, введення дієти (в деяких випадках використання хірургічного втручання) усуває симптоми. У вторинних випадках прогноз залежить від конкретного захворювання.