Наука
МВ (також відомий як муковісцидоз, «слиз») - це захворювання зовнішніх секреторних залоз організму, спричинене генетичним дефектом. Оскільки в легенях, бронхіальній стінці, шкірі та внутрішніх статевих органах крім підшлункової залози є такі залози, хвороба вражає кілька фронтів одночасно. Суть МВ полягає в тому, що через успадкований дефект епітеліальних клітин залоз виведення води та солі працює погано, залозистий секрет стає аномально густим, який організм не може самостійно спорожнити. Основні симптоми, ускладнення та летальні зміни органів викликані постійно повторюваними застійними виділеннями. Незважаючи на те, що за останнє десятиліття терапія захворювання значно просунулася, прогресування МВ можна лише уповільнити, запобігти поки що.
Постійні страждання
Усі МВ переживають кризу. У підлітковому віці майже часто тимчасово припиняють терапію і вимагають допомоги психолога або катарсичного погіршення стану, щоб зупинити страйк. Міжнародна література дозволяє стимулюючі препарати та засоби для підвищення настрою проти депресії МВ. Психічний стан у їхньому випадку тісно пов’язаний з фізичним станом. Габор, який одужує від грипу, також приймав драже: "не аптеки, тільки рослинні, але це також допомагає".
Коли народились Саболч і Габор, очікуваний вік пацієнтів був лише кілька років. Потім, коли вони старіли, рівень виживання також зростав. Багато супутників вже пішли, з якими вони почали терапію одночасно. Саболч згадує про свою першу смерть так: "Мені було 19 років, коли померла дівчина, перший CF, якого я зустрів. Я був дуже засмучений. Я просто сидів тижнями і дивився на себе, як зомбі. Не знаю, як я прийшов Потрібні були роки, щоб згадати, і я почав гарчати. Потім я загартувався. У мене виробився якийсь духовний імунітет ". За словами Саболча, серед МВ є відносно багато віруючих, бо багато болю змушує задуматись, а психічний тягар легше переносити таким чином.
Висип, одужання
Хвороба переставляє життя сімей: оптимально мати залишається вдома, брати та сестри допомагають. Але оптимуму не вистачає у багатьох будинках з МВ, так як наче хвороба вражає лише пересічних або людей нижче середнього, дуже мало пацієнтів, які живуть у хороших умовах. Там, де вони працюють з ранку до вечора, дитина вдома одна. Однак у віці від 10 до 13 років лікування повинно проводитись з допомогою батьків, щоб бути справді ефективним. Терапія вимагає залізної дисципліни: батьки, які працюють для консультування з питань МВ, співпрацюють, але навіть з ними вони можуть бути недостатньо послідовними або ретельними. Не кажучи вже про тих, хто саботує співпрацю. Бували випадки, коли батько залишав сім’ю, оскільки у його дитини було виявлено МВ.
Імре Коран та його дружина, які живуть у Татабаньї, були повністю нокаутовані, коли їм у 1994 році діагностували цю хворобу разом із трирічною донькою. "Нам потрібні були тижні, щоб встати. Потім ми вирішили, що не повинні зачиняти себе, поки нам добре, нам доведеться жити з цим. Ми встигнемо зайнятися пізніше, коли це станеться", - пояснив він основна стратегія. У дітей з МВ часто виникають поліпи в носі, які потрібно оперувати приблизно кожні півроку. "Дорка зробила дюжину операцій до 13 років. По мірі наближення операції відчуйте вібрацію: у нас нічого страшного. Шлунок стискається вночі, коли ми чуємо, як ви кашляєте. Ми також їдемо кататися на терапію. Потім отримуємо за операцію. Дорка повертається через кілька днів і деякий час безсимптомна. Ось тоді ми знову дихаємо ".
Скринінгові тести розпочали в Угорщині в середині 1960-х. (Захворювання можна виявити за допомогою простого тесту на піт: пітливість МВ значно соліша, ніж у здорових.) Виявилося, що кількість постраждалих людей було набагато більшою, ніж думали, що з тих пір було підтверджено генетичними дослідженнями. МВ страждає на одну з двох тисяч до чотирьохсот людей, найпоширеніших із прихованих (рецесивних) спадкових, невиліковних генетичних захворювань. (Кожна дитина має 25-відсотковий шанс мати слизову оболонку, якщо обидва батьки несуть дефектний ген.) В Угорщині перші дитячі центри МВ для госпітальної допомоги були створені на початку 1980-х під керівництвом лікарів, які вилікували цю хворобу в 1977 році. В. Була створена окрема робоча група З ними працювали ще два-три фізіотерапевти. На сьогоднішній день в країні існує десять таких центрів, але область бореться з нестачею професіоналів. "Особливо мало психологів, хоча хворі діти та батьки мали б у них велику потребу. Всюди немає фізіотерапевта, а дієтолога, який реагує на проблеми з травленням лише в центрах, пов'язаних з лікарнями", - сказала Клара Холіч, головний лікар та президент Національної асоціації муковісцидозу, піонер домашнього зцілення МВ.
Пропущений
За останні півтора десятиліття терапія в усьому світі набула великого розвитку: за словами лікаря, ми не повинні соромитися лікування та прийому ліків в Угорщині. Той факт, що показники в Західній Європі все ще кращі, можна пояснити попередньою пріоритетною допомогою, відомим складним становищем угорської охорони здоров'я та загальним станом інфраструктури. "Якщо пацієнти з більш слабкими симптомами будуть включені в систему, статистика також покращиться", - сказав він.
Фізіотерапевт Петр Борка, засновник угорської групи фізіотерапії для МВ, пояснює недолік нестачею грошей: "Каса медичного страхування відшкодовує 100% основних ліків та медичних засобів. Але це дуже дороге захворювання. Тож якщо ваша лікар призначить, вам може бути відшкодовано туберкульоз роками, можливо десятиліттями, а три-чотиритижнева госпіталізація за більш серйозне погіршення стану легенів може становити до мільйона предметів. Знаючи фінансовий стан лікарень, у більшості місць >> Комітети з антибіотиків CF є популярним напрямком міжнародних досліджень, за останні десятиліття було винайдено кращі, ефективніші ферменти, муколітики та антибіотики. Нещодавно генна інженерія була дуже впевнена, що за кілька років., коли вперше у пресі з’явилося, що рішення можна знайти протягом п’яти років - Саболч згадав. «Я був дуже радий, бо очікував, що до того часу, як я закінчу університет і приступлю до роботи, вони зцілять мене. З експериментів, один за одним, ми чуємо, що вони закінчились невдачею. У нас є трохи більше надії, але з плином років все менше і менше ".
Мати і батько
Мененіне Клеман Андреа: Моя перша дитина була недоношеною дитиною, вона прожила 40 днів. У Кораньї сказали, що якщо я хочу знову народити дитину з цією хворобою, я повинен сильно зміцніти, їсти висококалорійну їжу тощо. Я обіцяла все, під час вагітності мені навіть антибіотики не потрібні. Моя дочка, Мерседес, народилася в 1997 році і вона така велика, що не може повірити, що моя дочка.
Відродження
Трансплантація легенів в Угорщині не проводиться, угорські пацієнти з МВ переоперовані в університетській клініці у Відні. Перший у 2000 році, а з тих пір ще дев'ять. Одного разу втручання закінчилося невдачею. Вартість трансплантації 15 мільйонів HUF покривається OEP.
У червні 2002 року Петру (28 років) сказали, що варто подумати про операцію. У травні минулого року результати тестів (функції дихання, газоутворення крові, навантажувальна здатність, потреби в антибіотиках, кисні тощо) показали, що операцію більше не можна відкладати. Її додали до списку очікування донорів у липні, а шестигодинну операцію зробили в листопаді. "Мій телефон був увімкнений цілий день з літа, їх у будь-яку хвилину можна було попередити, що я маю їхати до Відня. На відміну від інших, коли я вперше вдихнув легеню, що не має CF, я не відчував цього Але коли рана заживала, я з кожним днем покращувався. І сьогодні мій стан незрівнянно кращий: легені не напружуються, я зміг перестати вдихати, не відчуваю ніяких фізичних обмежень. Я набагато позитивніший: Я закінчив газовий газ два роки тому, хочу з осені на роботу ". Оскільки імунна система ослаблена з медичної точки зору, щоб організм поглинав нові легені, пацієнтам потрібно бути обережнішими щодо інфекцій, а ліки важко впливають на печінку. Міжнародні показники виживання стабільно покращуються: половина пацієнтів мали нову легеню щонайменше п’ять років, а сорок відсотків - десять років.