В основі розвитку емфіземи лежить дисбаланс протеази - антипротеаза. Таким чином, при курінні відзначається накопичення нейтрофілів у дихальних бронхіолах за рахунок комплементзалежного хемотаксису та вивільнення хемотаксичних факторів, макрофаги, що призводять до надлишку нейтрофілів, виділяють еластазу, яка руйнує еластин - основний структурний компонент альвеолярних стінок. Крім того, тютюновий дим інактивує альфа-1-ПІ. Центриацинарна емфізема зазвичай асоціюється з хронічним обструктивним бронхітом і погіршує бронхіальну обструкцію.
При спадковій недостатності альфа-1-ПІ розвивається переважно (молодший), набряк легенів, особливо у гомозиготних носіїв гена дефіциту альфа-1-ПІ. Хвороба посилюється курінням та іншими шкідливими зовнішніми впливами.
Коли емфізема створюється емфізематозним (клапанами) варіантом хронічної бронхіальної обструкції, периферичні відділи внутрішньогрудних дихальних шляхів через розпад малих дихальних шляхів на видиху через зменшення еластичного віддачі легеневої тканини. Рівень вдихуваного дихання рухається у напрямку збільшення загальної ємності легенів, функціональної залишкової ємності та залишкового об’єму легенів. Підвищена гнучкість легенів, повільне дихання і глибокий газообмін у спокої зазвичай компенсується, але толерантність до фізичних навантажень значно знижується. Легенева гіпертензія та симптоми серцевої недостатності перераховані лише на термінальній стадії захворювання.
Клінічна картина емфіземи легенів
Основна скарга - кашель і задишка. Кашель внаслідок супутнього хронічного бронхіту, що супроводжується виділенням слизисто-гнійної або гнійної мокроти. Задишка - це особливість видиху: видих утруднений і тривалий. Задишка емфізема не зростає горизонтально в більшості випадків, на відміну від пацієнтів із задишкою серцевої недостатності.
Важка емфізема характеризується появою хворих; коротка шия, бочкоподібна або дзвоноподібна на грудях із висувними вдихаючими міжребрами. Часто спостерігається кіфоз грудного відділу хребта. Звертається увага на залучення допоміжних дихальних м’язів. Коли барабани позначають польовий звук, нижня межа світла пропускає 1-2 ребра, рухливість легеневого краю обмежена. Дихання ослаблене, з тривалим видихом. Межі серця встановлюються з працею, приглушеними тонами. Через низьке положення мембрани, а також розвитку відмови правого шлуночка від дуги ребра на користь печінки.
Діагностика емфіземи
У дослідженні функції дихання вищезазначені зміни об’ємів легенів та неспецифічні симптоми демонструють хронічну бронхіальну обструкцію (стійке зменшення вимушеного видиху через 1 с та збільшення загального аеродинамічного опору). З більш специфічних змін набряку легенів можна відзначити значне збільшення опору видиху при нормальній або дещо підвищеній стійкості до вдиху та зменшення «індексу тяги», що характеризується зниженням еластичних властивостей легенів.
Змінюється і ЕКГ, електрична вісь серця переходить у вертикальне або напів вертикальне положення, створюється на пізніх стадіях гіпертрофії S-типу правого шлуночка.
Рентгенологічне дослідження виявило підвищену прозорість легеневих полів, виснаження легені, збільшення міжребер’я, низький стан та сплощення діафрагми та обмеження її рухливості. Серце часто знаходиться у вертикальному положенні («висить»), виявляючи увігнутий конус легеневої артерії; друге косо положення - ознаки гіпертрофії правого шлуночка.
Швидкість прогресування захворювання значною мірою визначається частотою та тяжкістю рецидиву поточної бронхолегеневої інфекції, які покращують або індукують розвиток легеневої та серцевої (правошлуночкової) недостатності.
Первинна емфізема легенів
Лікування емфіземи легенів
Варіанти лікування емфіземи обмежені. Етіотропне лікування зводиться до відмови від куріння. Проведіть поточне лікування бронхіту. З бронхоспазмолітиків переважні М-холіноблокатори, оскільки вони діють переважно на великі бронхи, де щільність М-холінергічних рецепторів набагато вища і не знижує м’язовий тонус у малих дихальних шляхах, тобто. На відміну від агоністів, вони не сприяють їх руйнуванню на видиху. Призначте АТРОВЕНТ або Тровентолу 2-4 інгаляційні дози аерозолю через 6-8 годин. Рекомендується робити спеціальні дихальні вправи. Проведено лікування дихальної недостатності та легеневої гіпертензії.
За відсутності замісної терапії альфа1-ПІ нативною або природною плазмою є альфа-1-ПІ. Застосовувані антиферментні препарати (контрикал, гордокс, амінокапронова кислота), антиоксиданти, особливо токоферол альфа1. Доречно визначити ген-носій альфа1-ПІ подружжям для прийняття рішень про народження; бажана рання діагностика та вторинна профілактика захворювань.