Що таке краніофарингіома?

Краніофарингіоми - рідкісні пухлини, що розвиваються в головному мозку. Вони часто діагностуються у дітей у віці від 5 до 14 років. Ці пухлини представляють близько 6% дитячих пухлин головного мозку. Щороку у США спостерігається приблизно 100–200 випадків дитячої краніофарингіоми. 10-річна виживаність краніофарингіоми становить 80-90%.

підлітків

Як правило, краніофарингіоми складаються з твердої маси та кисти, заповненої рідиною. Це доброякісні пухлини, які повільно ростуть і рідко поширюються на інші відділи мозку. Однак пухлина може бути дуже шкідливою через вплив, який вона робить на важливі мозкові структури навколо неї. Зазвичай краніофарингіоми розвиваються поблизу гіпофіза та гіпоталамуса. Завдяки такому розташуванню пухлина впливає на ендокринну функцію. Якщо пухлина знаходиться недалеко від зорового нерва, може також постраждати зір.

Лікування краніофарингіоми може включати хірургічне втручання, променеву терапію або те й інше. Хірургічне втручання застосовується лише в окремих випадках, коли пухлина може бути видалена з обмеженими побічними ефектами. Хірургічне втручання, як правило, потрібно для видалення частини пухлини, щоб зменшити компресію зорових шляхів або полегшити обструкцію шляхів, наповнених рідиною (ліквором).

Хірургічне втручання може включати розміщення постійного катетера в кістозній частині пухлини. Катетер з'єднаний з резервуаром, з якого може стікати рідина. Розташування пухлини може обмежити кількість видаленої або дренованої пухлини.

Променева терапія застосовується для лікування залишкової пухлини після операції. В окремих випадках може застосовуватися лише променева терапія.

Зазвичай променеву терапію ділять або дають невеликими дозами, які називаються фракціями. Більшість пацієнтів отримують лікування з понеділка по п’ятницю, 5 днів на тиждень, приблизно протягом 6 тижнів. Променева терапія вважається одноразовим лікуванням. Рідко повторюється курс фракціонованої променевої терапії.

В особливих випадках, включаючи пацієнтів з пухлинами, які прогресують після променевої терапії, для лікування краніофарингіоми може застосовуватися одна доза променевої терапії (радіохірургія). При радіохірургії більша доза радіації подається на певну ділянку пухлини.

Нова форма променевої терапії, променева променева терапія, може мати переваги перед традиційною променевою терапією, яка використовує рентгенівське випромінювання, однак цей вид лікування все ще вивчається і доступний не у всіх медичних центрах.

Фактори ризику та причини виникнення краніофарингіоми

Краніофарингіома не має відомої причини. Дослідження з метою дізнатися все більше і більше про зміни генів, пов’язані з цими пухлинами, тривають. Краніофарингіома зазвичай діагностується у дітей у віці від 5 до 14 років. Рідко ця пухлина зустрічається у дітей молодше 2 років.

Ознаки та симптоми краніофарингіоми

Симптоми краніофарингіоми варіюються залежно від розміру та локалізації пухлини. Симптоми включають наступне:

  • Зміна гормональної та ендокринної функцій, що може призвести до таких проблем, як затримка росту та статеве дозрівання .
  • Зміни у зорі
  • Головний біль, який зазвичай посилюється вранці і може зникнути після блювоти.
  • Спантеличеність
  • Нудота і блювота
  • Зміни рівня енергії, втома
  • Проблеми з мисленням та навчанням
  • Зміни в особистості та поведінці
  • Підвищена спрага або сечовипускання
  • Низький кров'яний тиск
  • Збільшення ваги
  • Підвищення або втрата апетиту

У міру зростання пухлина може блокувати нормальний потік ліквору. Це викликає скупчення рідини в мозку, відоме як гідроцефалія. Рідина призводить до розширення шлуночків і підвищення тиску в мозку (внутрішньочерепний тиск). Багато симптомів краніофарингіоми зумовлені підвищеним тиском на мозкову тканину.

Діагностика краніофарингіоми

Лікарі проводять різні тести для виявлення краніофарингіоми та наслідків пухлини. Ці тести включають наступне:

  • Історія хвороби та фізичний огляд допомагають лікарям дізнатися про симптоми, загальний стан здоров’я, минулі хвороби та фактори ризику.
  • Біохімічні дослідження крові та сечі та дослідження гормонів використовуються для пошуку речовин у крові та сечі.

Лікарі можуть перевірити рівень електролітів у сироватці та сечі, таких як натрій, а також питома вага (концентрація сечі), щоб визначити, чи існує нецукровий діабет. Лікарі можуть перевірити сироваткові рівні альфа-фетопротеїну (α-FP) та хоріонічного гонадотропіну людини (ß-HCG), щоб виключити наявність пухлини статевих клітин, яку іноді можна прийняти за краніофарингіому. Щоб перевірити наявність ненормальних гормонів, можна перевірити рівень крові, який вимірює дефіцит або надлишок гормону росту, гормон щитовидної залози, гормон кортикотропіну та гонадотропіни.

  • Неврологічний огляд вивчає функції головного мозку, спинного мозку та нервів. Ці тести вимірюють різні аспекти функціонування, включаючи пам’ять, зір, слух, м’язову силу, рівновагу, координацію та рефлекси.
  • Тести візуалізації, включаючи комп’ютерну томографію (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ), створюють детальні зображення головного та спинного мозку. Лікарі можуть побачити розмір та місце розташування пухлини та краще визначити, які ділянки мозку можуть бути уражені. Як правило, МРТ є кращим, оскільки вони дають більш чітку картину пухлин головного мозку.
  • Для діагностики краніофарингіоми може бути зроблена біопсія. Під час біопсії невеликий зразок пухлини видаляється за допомогою голки. Патологоанатом розглядає зразок тканини під мікроскопом, щоб визначити конкретний тип пухлини. Крім того, для діагностики можна оцінити рідину з кісти пухлини. Коли хірургічне втручання не проводиться або біопсія не дає остаточного результату, наявність кальцифікації можна діагностувати на КТ, крім характеристик розміру, форми та розташування пухлини.

Краніофарингіома при осьовій КТ

Краніофарингіома на осьовій МРТ

МРТ сагіталу показує розмір краніофарингіоми

Прогноз краніофарингіоми

Не існує стандартної стадійної системи для краніофарингіоми. Пухлина описується як вперше діагностована або рецидивуюча.

Краніофарингіоми є доброякісними пухлинами і рідко поширюються на інші відділи мозку. Однак вони можуть спричинити серйозні проблеми, зокрема зміни ендокринної функції та пошкодження зорового нерва. Його лікування може бути ускладнене через розташування пухлини.

Оцінюється, що рівень виживання краніофарингіоми становить від 80% до 90% через 10 років після встановлення діагнозу. Однак довготривала якість життя пацієнтів з краніофарингіомою є важливим фактором при плануванні лікування. Пухлини, що прогресують після променевої терапії, важко вилікувати, якщо неможливо зробити операцію для повного видалення пухлини.

Лікування краніофарингіоми

Лікування залежить від кількох факторів, включаючи розмір та місце розташування пухлини, вік дитини та особливості пухлини. Лікування краніофарингіоми включає хірургічне втручання та променеву терапію. Хіміотерапія не є ефективною. У більшості випадків підхід до лікування краніофарингіоми - це швидше якість життя, ніж вибір виживання. Важливо, щоб пацієнтів лікувала досвідчена медична група, до складу якої входять променеві онкологи, нейрохірурги, ендокринологи, неврологи та офтальмологи. Лікарі повинні обговорювати ризики та переваги кожного лікування з сім'ями, щоб вони могли приймати зважені рішення.

Обсяг хірургічного втручання при краніофарингіомі заснований на розмірі та розташуванні пухлини, а також на можливих ризиках хірургічного втручання. У деяких випадках тривалий контроль пухлини може бути здійснений лише за допомогою хірургічного втручання. Однак пухлина, як правило, не може бути повністю видалена хірургічним шляхом. Крім того, зазвичай виникають серйозні ускладнення при хірургічному видаленні пухлини (радикальна операція) через можливий вплив на важливі функції мозку та ендокринну систему.

Лікарі можуть планувати обмежену хірургічну операцію, коли пухлина не видаляється повністю. Натомість основною метою обмеженої операції є лікування симптомів або проблем. В обмежених хірургічних втручаннях хірург зосереджується на підтвердженні діагнозу, витіканні рідини з кісти в пухлину та зменшенні тиску на зоровий нерв. Обмежена операція, як правило, супроводжується променевою терапією.

У багатьох випадках хірург розміщує катетер в кісті пухлини. Катетер - це тонка трубка, яка відводить рідину від кісти. Усунення цієї рідини допомагає полегшити багато симптомів, пов’язаних із захворюванням. Катетер може бути тимчасовим або постійним.

Для усунення пухлини застосовуються різні хірургічні методи. Хірурги можуть отримати доступ до пухлини за допомогою транссфеноїдної або ендоназальної хірургії. Ця операція проводиться через ніздрі та порожнину синуса для досягнення пухлини. Крім того, хірурги можуть провести краніотомію або хірургічний отвір черепа. Хірургічна техніка заснована на розташуванні пухлини та цілях операції.

Переваги Недоліки
Радикальна резекція
Уникайте ускладнень, пов’язаних з променевою терапією.
Гостра травма включає наступне: інсульт, втрата зору, нецукровий діабет і дефіцит гормонів, черепно-мозкова травма; До довгострокових наслідків належать такі: зміни особистості, нецукровий діабет та гормональні дефіцити, патологічне ожиріння.
Обмежена хірургічна операція + опромінення
Менший ризик для особистості.
Когнітивні ефекти, гормональна недостатність, втрата слуху, вплив на судини, включаючи випіт, некроз, вторинні пухлини (доброякісні та злоякісні).

На додаток до хірургічного втручання застосовується променева терапія, особливо якщо була зроблена обмежена операція. Тип променевої терапії залежить від локалізації пухлини. Вік дитини є важливим фактором використання радіації. Променева терапія також використовується для лікування рецидивів захворювання після попередньої операції, яка вважалася радикальною.

Зазвичай променеву терапію ділять або дають невеликими дозами, які називаються фракціями. Більшість пацієнтів отримують лікування з понеділка по п’ятницю, 5 днів на тиждень, приблизно протягом 6 тижнів. Променева терапія вважається одноразовим лікуванням. Рідко повторюється курс фракціонованої променевої терапії.

В особливих випадках, включаючи пацієнтів з пухлинами, які прогресують після променевої терапії, для лікування краніофарингіоми може застосовуватися одна доза променевої терапії (радіохірургія). При радіохірургії більша доза радіації подається на певну ділянку пухлини.

Нова форма променевої терапії, протонна терапія, може мати переваги перед традиційною променевою терапією, яка використовує рентгенівські промені, однак цей вид лікування все ще вивчається і доступний не у всіх медичних центрах.

Хіміотерапія дуже рідко застосовується для лікування краніофарингіоми.

Життя після краніофарингіоми

Більшість людей, які пережили краніофарингіому, живуть з ускладненнями, які впливають на якість життя через пухлину або її лікування.

Ці проблеми включають наступне:

  • Ендокринна дисфункція, пов’язана з пошкодженням гіпофіза та гіпоталамуса.
  • Втрата зору
  • Когнітивні проблеми
  • Емоційні проблеми
  • Метаболічний синдром
  • Судинні захворювання, такі як аневризми та випоти

Гіпофіз називають «головною залозою», оскільки він відповідає за багато гормонів і за контроль інших залоз. Аномальна робота гіпофіза може спричинити багато проблем. Ці проблеми включають наступне: ожиріння, поганий ліпідний профіль, нижча мінеральна щільність кісток та нижча фертильність. Ці проблеми можуть трапитися навіть тоді, коли пацієнт приймає препарати, що замінюють гормони.

Пошкодження гіпоталамуса також призводить до гормональних змін, які впливають на якість життя. Ці проблеми включають наступне: підвищений апетит, хворобливе ожиріння та зміни в поведінці та емоціях.

Метаболічний синдром є основною проблемою здоров'я, яка впливає на якість життя та тривалість життя тих, хто пережив краніофарингіому. Цей синдром - це група захворювань, які включають ожиріння, високий рівень тригліцеридів, низький рівень ЛПВЩ (хороший холестерин), високий кров’яний тиск і високий рівень цукру в крові. Метаболічний синдром пов’язаний із захворюваннями серця, інсультами та діабетом.

Лікування краніофарингіоми, яке включає хірургічне втручання та променеву терапію, збільшує ризик розвитку проблем із судинами мозку, що може призвести до аневризми або інсульту. Також пацієнти мають підвищений ризик нападів та зниження когнітивних здібностей.

Діти з краніофарингіомою потребують постійної допомоги мультидисциплінарної групи для моніторингу прогресування захворювання, оцінки рівня та функції гормонів та вирішення проблем зі здоров’ям, пов’язаних із цією хворобою або лікуванням.

Пацієнти можуть скористатися психосоціальною підтримкою під час лікування та виживання. Члени бригади охорони здоров’я у таких сферах, як психологія, дитяче життя, соціальна робота та інші дисципліни, можуть надати допомогу в подоланні та адаптації до проблем, включаючи соціальну ізоляцію та депресію. .