Метанефрини - метанефрин та норметанефрин - є продуктами розпаду адреналіну (адреналін) та норадреналіну (норадреналін). Адреналін і норадреналін - це гормони типу катехоламіну. Це дослідження вимірює кількість метанефрину та норметанефрину, що виділяється із сечею протягом 24 годин.
Катехоламіни виробляються клітинами надниркових залоз та симпатичної нервової системи. Надниркові залози - це трикутні органи, розташовані у верхній частині нирок. Основними катехоламінами є дофамін, адреналін (адреналін) та норадреналін (норадреналін). Ці гормони потрапляють у кров під фізичним та психічним навантаженням. Вони допомагають при передачі нервів у мозку, підвищують рівень крові та жирних кислот у крові, підвищують рівень енергії, розширюють дихальні шляхи (бронхіоли) та зіниці в легенях. Норадреналін звужує судини, таким чином підвищуючи кров'яний тиск, адреналін підвищує частоту серцевих скорочень і енергетичні витрати (метаболізм).
Потім катехоламіни розкладаються до неактивних сполук. Адреналін перетворюється на метанефрин та ванілієву мигдалеву кислоту (VMA), норадреналін перетворюється на норметанефрин та VMA. Обидва ці гормони та їх метаболіти виводяться із сечею.
Катехоламіни та продукти їх розпаду присутні в невеликій кількості в крові та сечі, навіть у здорових людей, і їх рівень лише зростає у стресових ситуаціях.
Рідкісні феохромоцитоми надниркових залоз і парагангліоми, що не є наднирковими, здатні виробляти велику кількість катехоламіну, який можна виявити як у крові, так і в сечі. Іноді це може призвести до стрибків артеріального тиску та головних болів. Інші симптоми включають серцебиття, пітливість, нудоту, нервозність і оніміння рук і ніг.
Феохромоцитоми та парагангліоми - рідкісні пухлини. Більшість з них доброякісні, не поширюються інвазивно (вростаючи в навколишні тканини) і рідко трапляються у злоякісній, метастатичній формі. Однак за відсутності лікування вони посилюються, а симптоми погіршуються. З часом високий кров'яний тиск через надмірне вироблення гормонів призводить до хвороб нирок, серцевих захворювань та збільшує ризик інсульту та інфаркту.
Ендокринне товариство рекомендує визначати вміст вільного в плазмі метанефрину та метанефрину в сечі як первинних тестів для діагностики феохромоцитоми, парагангліоми. Хоча це рідкісні пухлини, їх розпізнавання є важливим, оскільки високий кров'яний тиск можна вилікувати, якщо їх вилікувати. У більшості випадків хірургічне видалення пухлини може зменшити високий рівень катехоламіну та усунути пов'язані з цим симптоми та ускладнення.
Як проводиться відбір проб?
Під час цілодобового забору сечі всю виділену сечу слід збирати в контейнер. Важливо зберігати зразок у холодильнику протягом цього часу.
Яка підготовка необхідна для тесту?
На рівень катехоламінів та продуктів їх розпаду впливає багато ліків, продуктів харчування/напоїв та стресу. Підготовка особливо важлива для того, щоб визначити за зразком належної якості та визначити отримані результати та правильно інтерпретувати отримані результати. Обов’язково дотримуйтесь вказівок лікаря.
Обов’язково повідомте свого лікаря про рецепти та безрецептурні ліки, які ви приймаєте, про ліки, що відпускаються без рецепта, та інші дієтичні добавки. Можливо, доведеться весь час припинити їх прийом перед тим, як взяти кров. Ні в якому разі не слід припиняти прийом ліків без консультації з лікарем.!
Також пацієнт отримує інформацію про те, яких продуктів слід уникати.
Фізичні та психічні навантаження та важкі фізичні навантаження потрібно звести до мінімуму до та під час відбору проб, оскільки вони підвищують рівень катехоламіну і, отже, кількість метанефринів.
Визначення метанефрину в сечі допомагає підтвердити або виключити діагноз рідкісної феохромоцитоми надниркових залоз або надниркової парагангліоми, які спричиняють перевиробництво катехоламінів. Тест також підходить для моніторингу рецидивів захворювання після видалення пухлини.
Метанефрин та норметанефрин є продуктами розкладання адреналіну (адреналін) та норадреналіну (норадреналін). Адреналін і норадреналін - це гормони катехоламінів, які виділяються в кров під впливом фізичного, психічного напруження і допомагають припливу крові до всіх частин тіла. (Для отримання додаткової інформації див. “Що ми тестуємо”.) Оскільки феохромоцитоми та параганагліоми виробляють такі типи гормонів, визначення метанефринів допоможе діагностувати пухлину.
Ендокринне товариство рекомендує визначати метанефрин або метанефрин, що не містить плазми крові, щоб дослідити можливість у когось феохромоцитоми та парагангліоми. Тест може бути найбільш корисним, якщо у пацієнта постійно високий кров'яний тиск або в даний час спостерігаються раптові стрибки артеріального тиску. Раптове підвищення артеріального тиску може бути пов’язане з тим, що ці гормони не є довгожителями, швидко руйнуються та/або виводяться з організму. Тест на метанефрин із сечею вимірює кількість загального метанефрину, що виділяється за 24 години. Оскільки рівень гормонів коливається протягом дня, аналіз сечі може також виявити перевиробництво катехоламінів, яке не визначається плазмою.
Визначення метанефрину є дуже чутливим тестом, виникають хибнопозитивні результати. На результати тестів впливають стрес, ліки, куріння та споживання багатьох продуктів харчування/напоїв, таких як напої з кофеїном або алкоголь. Якщо спостерігається помірне підвищення рівня метанефрину, лікуючий лікар повинен перевірити наявність таких факторів впливу. Якщо їх можна усунути, тест, можливо, доведеться повторити. Безплазмовий метанефрин іноді визначають разом із 24-годинним тестом на метанефрин сечі, щоб підтвердити наявність пухлини, що продукує катехоламін.
Якщо ваш лікар підозрює, що у вас є пухлина, що продукує катехоламін, ви можете замовити тест на метанефрин без плазми, щоб діагностувати або виключити його. Тест може бути замовлений, якщо у пацієнта (особливо молодої людини до 40 років) є такі раптові симптоми:
- Високий кров'яний тиск, особливо якщо він не реагує на гіпотензивне лікування, оскільки пухлини, що виробляють катехоламін, можуть призвести до підвищення артеріального тиску, який не реагує на звичайні ліки.
- Сильний головний біль
- Піт
- Промивання
- Серцебиття і прискорене серцебиття
- Тремор
Тест може також вимагатися, якщо пухлина, що продукує катехоламін, була видалена або оброблена для перевірки рецидивів.
Іноді можуть вимагати тестування, якщо під час процедури візуалізації, виконаної з іншою метою, випадково виявлена пухлина (інциденталома) у наднирковій залозі, або якщо в сім’ї траплялася пухлина, що продукує катехоламін. Також може бути запропоновано тестування, якщо відомо, що у безсимптомної особи високий генетичний ризик.
При нормальних рівнях метанефрину та норметанефрину в сечі у пацієнта навряд чи спостерігається пухлина, що продукує катехоламін. Аналіз метанефрину без плазми є надзвичайно чутливим тестом. Оскільки ці пухлини зустрічаються рідко, негативна прогнозована цінність дослідження дуже висока.
Високий рівень метанефрину та норметанефрину, крім клінічних симптомів пацієнта, підтверджує наявність пухлини, що продукує катехоламін. Рекомендується ретельно спостерігати та обстежувати таких пацієнтів на основі отриманих результатів та їх клінічного вигляду. Для локалізації захворювання необхідні візуалізаційні дослідження (наприклад, МРТ).
Високий рівень метанефрину у пацієнта, який раніше лікувався від пухлини, що продукує катехоламін, може означати, що терапія була недостатньо ефективною або що пухлина повернулася, тому необхідне належне спостереження.
Тест на метанефрин в сечі допомагає виявити та діагностувати наявність пухлини, що продукує катехоламін, але він не може виявити або надати інформацію про те, чи є пухлина доброю чи злоякісною (хоча в більшості випадків це доброякісне ураження). Для локалізації хвороби потрібні візуалізаційні тести, а для визначення можливої злоякісності можуть знадобитися генетичні тести.
Хоча феохромоцитоми та парагангліоми є рідкісними захворюваннями, вони зустрічаються у 25% у спадковій формі, спричиненій специфічними аномаліями генів. Прикладами таких генетичних синдромів є синдром MEN-1 та MEN-2 (множинна ендокринна неоплазія типів 1 та 2) (див. Довідник з питань генетики: Додаткова інформація про множинну ендокринну неоплазію).
Рекомендується, щоб усі пацієнти з діагнозом феохромоцитома або парагангліома отримували генетичне консультування та генетичне тестування. Рання діагностика спадкового синдрому допомагає виявити інші супутні пухлини на ранніх термінах. Крім того, спадкові пухлини, як правило, проявляються у злоякісній формі і частіше повторюються після лікування. Знання специфічних генних мутацій допомагає у передопераційному обстеженні та післяопераційному моніторингу пацієнтів.
Якщо виявлена конкретна мутація, рекомендується запропонувати скринінг безсимптомним родичам.
Багато препаратів можуть впливати на результати тестів на катехоламін. Однак у всіх випадках важливо проконсультуватися з лікарем щодо залишення призначених ліків. Відповідальність лікуючого лікаря полягає у визначенні ліків, які потенційно заважають приймати рішення, та вирішенні того, чи слід їх припинити, а які слід продовжувати протягом дослідження.
Дослідження, що використовуються для діагностики пухлин, що продукують катехоламін, включають катехоламіни плазми, катехоламіни в сечі, метанефрини, що не містять плазми, і метанефрини в сечі. Ці тести вимірюють або катехоламіни, або продукти їх розпаду з різною чутливістю та специфічністю. Сучасні професійні рекомендації рекомендують визначати метанефрин, що не містить плазми крові, або фракціонований метанефрин у сечі. Однак лікуючий лікар може прийняти рішення вибрати більше/різне залежно від історії хвороби або сім'ї або генетичного результату.
Так. Зазвичай пухлина виникає в наднирниках, але трапляються і множинні пухлини. Це частіше спостерігається в тих випадках, коли накопичення в сім'ї є сильним. У пацієнта може бути двостороння пухлина наднирників або пухлина іншої локалізації.
Ні, рівень метанефрину більше залежить від інших характеристик пухлини. Навіть невеликі пухлини здатні продукувати дуже велику кількість катехоламінів.
Рівень катехоламінів та продуктів їх розпаду залежить від дієти. Для забезпечення точності тесту слід, якщо це можливо, усунути незрозумілі фактори. Перед тестуванням слід уникати багатьох продуктів харчування, включаючи їжу/напої з кофеїном, такі як кава, енергетичні напої, шоколад та куріння (сигарети, сигари). Дуже важливо точно виконувати вказівки лікаря та місця забору.
Так, для точного визначення дуже важливо зібрати загальну кількість виділеної сечі. Оскільки катехоламіни не виробляються постійно протягом доби, зразка може бути недостатньо для визначення середньої концентрації метанефрину.