Що це?

Кістковий мозок у кістках нашого тіла - як, наприклад, м’яка жирна тканина, що знаходиться в грудині, стегні плеча та стегновій кістці посередині грудної клітки. Нитковидна, волокниста тканина кісткового мозку містить стовбурові клітини, які є великими незрілими клітинами. При необхідності стовбурові клітини перетворюються на кілька певних типів клітин - білі кров’яні клітини (FVS), еритроцити (RBC) або тромбоцити (тромбоцити). У нормальних умовах з кісткового мозку в кровообіг потрапляють лише зрілі, повністю розвинені клітини.

мозку

Будь-яке захворювання, яке спричиняє зміни у виробництві зрілих клітин крові (або їх незрілих, незрілих форм), може спричинити захворювання кісткового мозку. Може виникнути ряд проблем, серед яких:

* Надмірне виробництво клітинного типу. Це витісняє і може зменшити вироблення інших клітин.
* Виробництво аномальних клітин, які або не варті того, або погано працюють.
* Надмірне накопичення нитчастої волокнистої тканини, що підтримує клітини, спричиняє компресію клітин, що призводить до утворення та зменшення клітин аномальної форми.
* Певна клітинна лінія стає домінуючою, оскільки тривалість життя клітин аномально продовжується.
* З клітин типу виробляється мало, або вразливі клітини швидко гинуть.
* Недостатньо заліза для утворення нормальних еритроцитів (вони менші за звичайні еритроцити, які називаються мікроцитрами).
* Лімфоми та інші типи пухлин проникають у кістковий мозок і тим самим змінюють дозрівання та вироблення клітин.

Типи клітин

Білі кров’яні клітини
Існує п’ять типів лейкоцитів: лімфоцити, нейтрофіли, еозинофіли, базофіли та моноцити. Кожен тип клітин грає різну роль у захисних процесах нашого організму від інфекцій. Нейтрофіли, еозинофіли та базофіли вбивають і перетравлюють бактерії. Ці клітини в сукупності називаються мієлоцитами або гранулоцитами через містяться в них гранул або гранул.
Моноцити також поглинають бактерії, але вони утворюються швидше і живуть довше мієлоцитів.
Лімфоцити містяться в крові та лімфатичній системі. Вони мають два основних типи Т і В лімфоцитів. Т-клітини дозрівають у тимусі, ці клітини допомагають організму диференціювати власні та чужорідні речовини. В-клітини виробляють антитіла, білки, які зв’язуються зі специфічними білками.

червоні кров'яні тільця
Еритроцити (еритроцити) використовують атом заліза в гемоглобіні для доставки кисню до всіх тканин нашого організму.

Тромбоцити
Тромбоцити, які також називають тромбоцитами, насправді є шматочками клітин, які називаються мегакаріоцитами. У нашому організмі тромбоцити важливі для згортання крові, крім іншого, вони закривають прогалини в стінках судин.


Хвороби

THE лейкемія рак лейкоцитів, який може впливати на будь-який з п’яти типів білих кров’яних клітин. Починається з утворення однієї аномальної клітини, яка потім розмножується сама, безперервно ділячись (створюється клон). В результаті клітини лейкемії не працюють. Вони не борються з інфекціями і, накопичуючись, запобігають утворенню інших клітин крові (ФВС, еритроцитів, тромбоцитів). Хворі на лейкемію легко заражаються, втомлюються, кровоточать, стають анемічними, пітніють вночі, болять кістки та суглоби. Селезінка, яка фільтрує застарілі клітини з крові, збільшується, те саме може статися з печінкою та лімфатичними вузлами.

THE мієлопроліферативні захворювання (мієлоплоліферативні розлади, MPD) - загальна назва чотирьох захворювань, що вражають кістковий мозок. Цей патологічний стан характеризується перевиробництвом незрілих клітин кісткового мозку. Коли організму потрібен певний тип клітин, стовбурові клітини кісткового мозку змінюються і стають незрілою формою клітинного типу, яка просто необхідна. Ці незрілі клітини дозрівають, перетворюючись в один із п’яти типів білих кров’яних тілець, або в еритроцити або тромбоцити. Оскільки лише зрілі клітини зазвичай залишають кістковий мозок, кістковий мозок зазвичай містить суміш різних типів клітин на різних стадіях розвитку.
При захворюваннях MPD перевиробництво незрілих попередників призводить до збільшення кількості зрілих форм, що спричинює збільшення або зменшення кількості інших типів клітин (гальмування їх утворення або витіснення). Це призводить до розвитку симптомів перевиробництва або відсутності або порушення функціонування окремих клітин у всьому організмі.

THE мієлодиспластичний синдром (MDS) - це група захворювань, що характеризуються виробленням аномальних клітин кісткового мозку. Загальною особливістю MDS є те, що не утворюється достатня кількість нормальних клітин. Це призводить до анемії, інфекцій, рясних кровотеч та вразливості. Синдроми MDS групуються на основі того, які клітини можна спостерігати в кістковому мозку та крові при мікроскопічному дослідженні: Сюди входять рефрактерна анемія, Ph-негативний хронічний мієлоцитарний лейкоз, хронічний мієломоноцитарний лейкоз, ангогенна мієлоїдна метаплазія. З часом MDS може перерости в гострий мієлоїдний лейкоз.

апластична анемія: включає втрату попередників клітин (особливо еритроцитів), спричинену дефектом стовбурових клітин, що їх продукують, або пошкодженням області навколо кісткового мозку. Деякі апластичні анемії можна лікувати небезпечними хімічними речовинами - напр. вплив бензолу, радіації та, можливо, деяких ліків. Рідко причину викликають генетичні зміни (наприклад, анемія Фанконі) або гостре вірусне захворювання (наприклад, парвовірус людини), але приблизно в половині випадків причина невідома.

Інші захворювання:

* Хвороби плазматичних клітин, група захворювань, пов’язаних із перевиробництвом та надпродукцією антитіла до клону В-лімфоцитів.
* Лімфоми або інші пухлини, які поширюються в кістковий мозок і впливають на утворення там клітин.
* Анемія, спричинена нестачею певних речовин (наприклад, заліза, вітамінів), що спричинює еритроцити неправильної форми та розміру.
* Анемія, спричинена відсутністю або порушенням функціонування еритропоетину (гормону, що виробляється нирками, що збільшує еритроцити).

Симптоми

Симптоми хвороби кісткового мозку важкі, можуть загрожувати життю, але можуть бути досить легкими. Хоча деякі хронічні ураження добре розпізнаються під час планових обстежень, раптові ураження попереджаються наявністю або занадто великої, або занадто малої кількості клітин крові та пов'язаних із цим симптомів. Такі симптоми можуть включати:

* лихоманка
* слабкість, втома, блідість через анемію
* раптова втрата ваги
* набряклі лімфатичні вузли, печінка, селезінка, нирки та яєчка
* незвична кровотеча та вразливість
* нічне потовиділення
* біль у кістках та суглобах
* поширені інфекції
* головний біль, блювота, сплутаність свідомості, судоми (коли в мозку або центральній нервовій системі накопичується занадто багато клітин)

Розслідування

Лабораторні дослідження

Кількісний та якісний аналіз крові
Це звичайні тести, які лікарі просять визначити кількість типів клітин у крові та їх відносну пропорцію. Тест також надає інформацію про розмір, форму та зрілість клітин крові. Аналіз крові дає знімок того, що відбувається в організмі під час забору крові. Він розпізнає аномалії клітин, їх тяжкість, допомагає діагностувати причину, дає можливість простежити перебіг захворювання та відповідь на лікування. Аномалії кількості клітин, такі як напр. підвищений рівень ШВС, низький рівень еритроцитів, аномалії кісткового мозку, але може бути обумовлений низкою інших перехідних або хронічних факторів.

Відбір проб кісткового мозку (біопсія кісткового мозку)
Якщо ваш лікар підозрює захворювання кісткового мозку, часто роблять забір кісткового мозку, щоб перевірити тканини кісткового мозку та рідину, яка виробляє клітини.
Під час процедури за допомогою спеціальної голки з кісткового мозку висмоктується невелика кількість кісткової тканини та/або рідини під місцевою анестезією. Забір цього зразка здійснюється, як правило, з верхнього краю лопатки стегна (ззаду стегна), але іноді його беруть з грудини. Потім патологоанатом, онколог або гематолог досліджує кісткову тканину та рідину кісткового мозку під мікроскопом, щоб визначити кількість, розмір, форму, співвідношення зрілих та незрілих клітин до еритроцитів, білих кров’яних тілець та мегакаріоцитів («заготовки» тромбоцитів) ), а також співвідношення зрілих до незрілих клітин і наявність ракових клітин, які потрапили в кістковий мозок з пухлин. Більшість аномалій кісткового мозку можна визначити за допомогою цього тесту.
Тест також може оцінити кількість заліза, але якщо ваш лікар підозрює дефіцит заліза, він або вона також вкаже інші визначення метаболізму заліза, щоб довести дефіцит заліза та діагностувати причину.

Проточна цитометрія
Проточна цитометрія часто використовується в клінічній практиці для визначення білків на поверхні клітин та вмісту ДНК у клітинах. У цьому методі клітини спеціально маркують флуоресцентним барвником, а потім пропускають перед відповідними детекторами та вимірюють інтенсивність та кількість флуоресцентного світла. За допомогою специфічного маркування можна зробити висновок про специфічні властивості клітин. Для тесту клітини отримують із зразка венозної крові, взятого з руки, зразка кісткового мозку або інших рідин або тканин організму.

Генетичне тестування
Ці тести підходять для виявлення багатьох різних типів генетичних змін у клітинах кісткового мозку або циркулюючих білих клітин крові. До них належать напр. хромосомні транслокації (характерні для хронічних мієлоїдних лейкозів, лімфоми Беркітта та інших лімфом), зміни певних генів (вони спостерігаються у лімфом та деяких захворювань, що впливають на гемоглобін, при яких дефекти ДНК не коригуються), і клонова популяція білих кров'яних клітин кілька мієлодиспластичних синдромів та лімфолейкоз). Тест включає виділення ДНК із спеціальної групи клітин (клітини крові або кісткового мозку), обробку зразка з метою пошуку правильного гена та використання спеціальних тестів для перевірки наявності перерахованих вище ушкоджень у виділеному гені.

Вживання спинномозкової рідини (люмбальна пункція)
Якщо лейкемія підтверджена в кістковому мозку, можна взяти спинномозкову рідину для перевірки на наявність лейкозних клітин у спинномозковій рідині.

Нелабораторні дослідження

У деяких випадках рентген грудної клітки також беруть із селезінки або печінки, щоб виявити ознаки захворювання (проліферація клітин).

Лікування

Зазвичай немає способу запобігти захворюванню кісткового мозку. Деякі захворювання викликані хімічними речовинами, але можуть бути наслідком попередньої променевої терапії або рідкісних генетичних порушень, але в більшості випадків причина невідома. Лікування залежить від типу та тяжкості захворювання кісткового мозку та симптомів, викликаних захворюванням.

Хоча гострий лейкоз можна лікувати в деяких випадках, інші захворювання кісткового мозку, як правило, невиліковні. Лейкемії зазвичай лікують хіміотерапією або променевою терапією. Мета лікування полягає в тому, щоб привести хворобу до "стану спокою", якщо це можливо, вбиваючи всі аномальні клітини, щоб нормальні клітини могли проліферувати і відновити функцію клітин крові.

Якщо захворювання важке і не піддається іншим методам лікування, може знадобитися трансплантація кісткового мозку. Відбирається зразок кісткового мозку пацієнта, "очищається" від аномальних клітин і заморожується, щоб їх можна було повернути пацієнту після лікування. Кістковий мозок також може походити від відповідного донора (як правило, родича).

Лікування захворювання кісткового мозку також включає полегшення симптомів. Це може означати переливання крові, якщо у вас важка анемія, але це також може означати кровотечу (терапевтичне взяття крові), якщо, наприклад, ваше тіло виробляє занадто багато еритроцитів. Заміна тромбоцитів може знадобитися для врівноваження сильної кровотечі, тоді як видалення тромбоцитів (скринінг тромбоцитів за допомогою аферезу тромбоцитів) проводиться у разі надмірного вироблення тромбоцитів. Повторні інфекції вимагають частої антибіотикотерапії, а дефіцит заліза можна лікувати за допомогою замінника заліза. Якщо селезінка збільшена, її слід видалити хірургічним шляхом

Використані вихідні роботи:

ПРИМІТКА: Ця стаття була перекладена угорською мовою та адаптована до угорських умов оригіналом, опублікованим у США, що регулярно переглядається редакційною комісією Lab Tests Online. Стаття заснована на працях, перелічених у бібліографії та професійному досвіді членів редакційної колегії. Зміст статті періодично переглядається як американською, так і угорською редакційними комісіями, а при необхідності додається додаткова література. Додаткові джерельні роботи повідомляються окремо від старих. Дата останнього оновлення відображається внизу статті.

Адреси веб-сайтів, на які посилалися, були справжніми, працюючими веб-сайтами на момент написання статті, і їх посилання не для рекламних цілей, а як посилання. Веб-сайти можуть змінюватися з часом, їх вміст може застаріти, це не контролюється редакційними лабораторіями Lab Tests Online. Якщо посилання не працює при пошуку ключового слова, бажано відвідати веб-сайт, що вийшов, наприклад (www.nih.gov або www.oek.hu) і знайти там потрібне слово.

S1
Томас, Клейтон Л., редактор (1997). Циберпедичний медичний словник Табера. Ф.А. Компанія Девіс, Філадельфія, Пенсильванія [18-е видання].

S2
Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Мосбі Діагностичне та лабораторне дослідження Довідник 5-е видання: Mosby, Inc., Сент-Луїс, Міссурі.

S3
Що таке гострий лейкоз? [17 абзаців]. Американське онкологічне товариство [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті

S4
Що таке хронічний лейкоз у дорослих? [13 абзаців]. Американське онкологічне товариство [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті

S5
(16 вересня 2002 р., Оновлено). Що потрібно знати про лейкемію [88 абзаців]. NCI cancer.gov [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті

S6
Абрамсон, Н. та Мелтон, Б. (1 листопада 2000 р.). Лейкоцитоз: основи клінічної оцінки [37 абзаців]. Американський сімейний лікар [Інтернет-журнал]. Доступний FTP: http://www.aafp.org/afp/20001101/2053.html

S7
(2002). Лейкемія [23 абзаци]. Товариство лейкемії та лімфоми [Інтернет-інформація]. Доступний FTP: http://www.leukemia-lymphoma.org/all_page?item_id=9346

S8
Мієлодиспластичні синдроми [11 абзаців]. ]. Товариство лейкемії та лімфоми [Інтернет-інформація]. Доступний FTP: http://www.leukemia-lymphoma.org/all_page?item_id=55445

S9
Біологія крові [22 абзаци]. Посібник Merck - Домашнє видання [Інтернет-інформація]. Доступний FTP: http://www.merck.com/pubs/mmanual_home/sec14/152.htm

S10
(Грудень 2001 р.). Що таке лейкоз волохатих клітин? [17 абзаців]. Асоціація онкологічних ресурсів раку [Інтернет-інформація]. Доступний FTP: http://www.acor.org/types/info.html?pnum=01651

S11
Лейкемія [46 абзаців]. Посібник Merck - Домашнє видання [Інтернет-інформація]. Доступний FTP: http://www.merck.com/pubs/mmanual_home/sec14/157.htm

S12
(2002, 27 серпня, змінено). Мієлодиспластичні синдроми, версія для пацієнта [18 абзаців]. NCI cancer.gov [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті

S13
(2002, 19 серпня, змінено). Мієлодиспластичні синдроми, версія для медичних працівників [18 абзаців]. NCI cancer.gov [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті

S14
(2002, 27 серпня, змінено). Мієлопроліферативні розлади, версія для пацієнта [20 абзаців]. NCI cancer.gov [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті

S15
(2002, 10 грудня, змінено). Мієлопроліферативні розлади, версія для медичних працівників [29 абзаців]. NCI cancer.gov [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті

S16
Хаффман, Г. (2001, 15 лютого). Поліцитемія Віра та есенціальна тромбоцитемія [6 абзаців]. AFP, Поради з інших журналів [Інтернет-журнал]. Доступний FTP: http://www.aafp.org/afp/20010215/tips/5.html

S17
Мієлопроліферативні розлади [34 абзаци]. Посібник Merck - Домашнє видання [Інтернет-інформація]. Доступний FTP: http://www.merck.com/pubs/mmanual_home/sec14/160.htm

Пов’язані бази даних іноземних мов: