Легенева гіпертензія починається із захворювання найдрібніших судин легенів. Капіляри звужуються, потім закупорюються і руйнуються. Через це кров важко протікати через легені. Через високий опір правому шлуночку серця доводиться виконувати посилену роботу, що в довгостроковій перспективі пошкоджує серцевий м’яз, з часом воно слабшає.

Через хворобу стан пацієнта поступово погіршується, іноді трапляються летальні випадки. На сьогодні доступне лікування може зменшити симптоми і поліпшити загальний стан пацієнтів.

гіпертензія

Симптоми легеневої гіпертензії важко виявити на ранніх стадіях. Спочатку задишка виникає під час фізичних вправ, яка згодом з’являється в стані спокою. Часто спостерігаються втома, запаморочення і навіть непритомність. Ціаноз губ через погіршення кровообігу та нестачі кисню.

Через затримку рідини навколо щиколоток можуть з’явитися набряки та набряки, а в черевній порожнині - збільшення асциту. Пацієнти можуть скаржитися на високий пульс та серцебиття.

Кров потрапляє в легені через правий шлуночок. Потрапляючи в легені, кров виділяє вуглекислий газ і забирає кисень. Кров, багата киснем, тече через дрібні кровоносні судини в легенях до лівого шлуночка, який транспортує свіжу, збагачену киснем кров до всього тіла.

У звичайних умовах кров тече під низьким тиском, легко через кровоносні судини в легенях. Якщо слизова оболонка судин в легенях змінюється, вона потовщується, кровоносна судина звужується і кров тече сильніше. Через це тиск в артеріях легенів зростає.

Фактори ризику

Якщо причина легеневої гіпертензії невідома, її називають ідіопатичною легеневою гіпертензією. Якщо захворювання розвивається внаслідок іншого захворювання, це вторинна легенева гіпертензія. До таких захворювань належать легенева емболія, емпієма, деякі аутоімунні захворювання, такі як склеродермія та вовчак, синдром апное сну та інші розлади сну, серповидноклітинна анемія та вроджена вада серця.

Також такі проблеми можуть викликати цироз печінки, СНІД, захворювання легенів, що викликають фіброз легенів, ліву серцеву недостатність. Люди, що живуть на великій висоті, також мають ризик легеневої гіпертензії, а кокаїн навіть є фактором ризику.

Ускладнення

Серед ускладнень захворювання слід виділити праву серцеву недостатність (cor pulmonale). У цьому випадку стінка правого шлуночка спочатку потовщується, а потім розширюється внаслідок підвищеного навантаження. Легенева гіпертензія схильна до утворення тромбів. Також можуть виникати серцеві аритмії та легеневі кровотечі.

Розслідування

Найкращі результати очікуються від лікування, розпочатого на ранній стадії. Оскільки обстеження зазвичай не займає занадто багато часу при задишці, справжню легеневу гіпертензію не вдається виявити у всіх випадках за наявності початкових симптомів. Оскільки симптоми поступово погіршуються, підозра на захворювання продовжує зростати, тому лікар може призначити додаткові обстеження.

Аналізи крові розглядають склад крові. Рентген грудної клітки показує не тільки розмір легенів, але також розмір і форму серця. Майже у третини пацієнтів рентген грудної клітки не представляється аномальним.

Ультразвукове дослідження серця виявляє ознаки, що свідчать про високий тиск у легенях. У деяких випадках УЗД у стані спокою не виявляє відхилень, але ненормальні відхилення в роботі серця з’являються в результаті фізичних вправ.

Ультразвукове сканування також можна зробити зсередини, це називається трансоезофагеальна ехокардіограма. Потім гнучкий трубчастий пристрій вставляється в стравохід до серця. Обстеження проводиться під наркозом.

Катетеризація правого серця - найнадійніший діагностичний метод виявлення легеневої гіпертензії. Катетер вводять через вену руки в правий шлуночок, а потім у легеневу артерію. Потрапляючи в посудину, тиск, що переважає там, можна виміряти. Дослідження також може бути використано для контролю ефективності лікування.

Ваш лікар може також призначити тест на дихальну функцію та тест на ізотоп для вимірювання стану ваших легенів.

Під час перфузійної сцинтиграфії легенів пацієнт отримує ізотопну ін’єкцію через вену, яка досягає легенів у кровообігу. Це також може виявити тромби.

Тест на вентиляцію може бути використаний як доповнення до першого. Потім пацієнт вдихає ізотоп. Разом ці два дослідження дають детальну картину взаємозв’язку між вдихуваним повітрям і циркулюючою кров’ю.

КТ грудної клітки відображає стан органів у двох вимірах. Додаткові подробиці можна показати, вводячи контрастну речовину. МРТ не передбачає рентгенівського навантаження і добре зображує циркуляцію легенів, але не підходить для вимірювання тиску.

Відкрита біопсія легені - це зразок тканини, в якому хірург виймає шматочок з легенів для дослідження під час анестезії.

У сім'ях із кумулятивною легеневою гіпертензією також може проводитися генетичне тестування. Тест може показати, чи несуть вони дефектний ген захворювання, навіть у безсимптомних членів сім'ї.