Стаття медичного експерта

Основна мета лікування глікогенозів - запобігання гіпоглікемії та вторинним порушенням обміну речовин.

язаних

Несприятливе лікування глікогенозу

Глікогеноз I типу

Глікогенез III типу

Основна роль в дієтотерапії - запобігання гіпоглікемії та корекція гіперліпідемії. Терапія Дієта подібна до дієти при глікогенозі 1а, але через схильність до гіпоглікемії в більшості випадків вона менш виражена, щоб підтримувати нормальний рівень глюкози протягом ночі, достатній для введення кукурудзяного крохмалю. У глікогені III типу, на відміну від глікогенозу I типу, не потрібно обмежувати фруктозу та лактозу, оскільки вони не заважають метаболізму. Гепатомегалія з дисфункцією печінки та біохімічними відхиленнями, виявленими у всіх пацієнтів дитячого віку, як правило, зникає в постпубертатному періоді. Однак у деяких пацієнтів може розвинутися цироз. Приблизно у 25% цих пацієнтів розвивається аденома печінки.

IV тип глікогенозу

Пацієнтам із глікогенезом IV типу не потрібно визначати свій раціон.

Глікогенез типу VI

Лікування симптоматичне та запобігає гіпоглікемії. Додайте дієту з високим вмістом вуглеводів.

Тип глікогенозу IX

Лікування симптоматичне та запобігає гіпоглікемії. Призначте дієту з високим вмістом вуглеводів та часте годування днем, у молодшому віці ми також рекомендуємо пізнє та нічне годування. Прогноз печінкових форм глікогенозу IX типу є сприятливим.

Лікування симптоматичне та запобігає гіпоглікемії. Додайте дієту з високим вмістом вуглеводів, часті корми, а діти годують пізно ввечері. Хоча інтелект не страждає у більшості пацієнтів, затримки розвитку можуть спостерігатися при частих періодах гіпоглікемії. Толерантність до голоду зростає з віком.

Глікогеноз типу V

Специфічне лікування не розробляється. Сахароза покращує толерантність до фізичних навантажень і може забезпечити профілактичний ефект, якщо застосовувати її до запланованого навантаження. Сахароза швидко перетворюється на глюкозу та фруктозу, обидва сполуки проходять через біохімічний блок у метаболізмі та покращують гліколіз.

Глікоген VII типу

Спеціальних методів лікування не розроблено. На відміну від глікогенезу V типу з глікогенезом VII типу, споживання сахарози слід обмежити. Пацієнти з цим захворюванням страждають від гірших фізичних навантажень після їжі з високим вмістом вуглеводів, оскільки глюкоза знижує рівень вільних жирних кислот і кетонових тіл - альтернативного джерела енергії для м’язової тканини.

Глікогеноз I типу

Додайте кальцій і вітамін D. Для належного споживання вітаміну В1 необхідно підтримувати збільшення обміну кальцію. Для профілактики уранової нефропатії та подагри призначають алопуринол, щоб концентрація сечової кислоти не перевищувала 6,4 мг/дл. Якщо у пацієнта спостерігається мікроальбумінурія, для запобігання порушення функції нирок необхідні інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту. Препарати, що знижують рівень тригліцеридів (нікотинова кислота), призначені для зменшення ризику панкреатиту та утворення жовчнокам’яної хвороби в жовчному міхурі з вираженою гіпертригліцеридемією. Фактор, що стимулює колонію гранулоцитів, вводять пацієнтам з важкою нейтропенією: ленограстим (граноцит 34), фільграстим (нейпоген). Пацієнти зазвичай добре реагують на лікування малими дозами (початкова доза 2,5 мг/кг через день). Розміри селезінки іноді збільшуються на тлі прийому препарату. Цитогенетичне дослідження кісткового мозку потрібно перед початком лікування та через 1 рік після введення. Прогноз у більшості випадків сприятливий.

Глікогеноз II типу

В даний час розробляються методи лікування захворювання. Найбільш перспективним із них є ферментативна замісна терапія. Препарат для багатьох (Міозим, Гензим) - це рекомбінантний фермент людини, альфа-глікозидаза. Препарат зареєстрований у багатьох країнах Європи, США та Японії. Нещодавно було проведено кілька клінічних досліджень у пацієнтів із захворюванням, що розпочалося в дитинстві. Ці дослідження показали, що ферментативна замісна терапія може зменшити кардіомегалію, поліпшити роботу серця та скелетних м’язів та продовжити життя дитини. У цьому випадку, чим раніше розпочато лікування, тим воно ефективніше. Міозим призначають у дозі 20 мг/кг кожні два тижні, безперервно, безперервно.

У випадках неправильної корекції метаболічних порушень дієтотерапія при глікогенозі I типу показує трансплантацію печінки.

Трансплантацію печінки глікогенезу ІІІ типу слід проводити лише у випадку незворотних змін печінки. Прогноз, як правило, сприятливий для печінкової форми, але при м’язовій формі прогресуюча міопатія та кардіоміопатія можуть розвиватися протягом тривалого періоду часу, незважаючи на лікування.

Єдиним ефективним методом лікування при класичній (печінковій) формі глікогенезу IV типу є трансплантація печінки.